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血友病性关节炎的诊断和治疗

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患者因左手手肘疼痛、伸不直、冷了会痛、干了重活也会痛等症状就诊。经检查,尿酸342,肿胀时影响关节屈伸活动。有血友病家族史,考虑是血友病性关节炎。
就诊科室:
医生建议
需要补充凝血因子,避免外伤和地理劳动。暂时不考虑手术。平时日常生活中一定要注意避免外伤。控制好血压,以免发生脑出血。药物治疗主要是使用精氨酸加压素。建议合理膳食,保证充足睡眠,避免紧张和焦虑的情绪。
本站内容仅供医学知识科普使用,任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断,请谨慎参阅。
问答详情
问答交流仅供参考,不构成任何诊疗建议
医生
您好,请问您主要的症状是什么?
患者
我左手手肘痛,伸不直,冷了会痛,干了重活也会痛。
医生
这种情况发生多久了?有没有诱因?比如外伤、过劳、受凉或运动损伤?
患者
痛了四年了,前两年可能两三个月痛一次,最近一个月痛几次。受凉、过劳都会引起疼痛。有时候很痛,整晚不能睡觉;有时候还好,不用力就没那么痛。有一点痛手就伸不直了,痛起来左手肯定是不能动了。现在一个月痛几次,都没办法工作了。
医生
请问疼痛的时候有红肿和局部发热吗?
患者
痛的时候不会红,但是会肿。
医生
您有没有检查过血清尿酸?
患者
尿酸342。
医生
看到了。片子我仔细看了,没什么明显异常。
医生
您身高172,体重130,目前从事汽车美容工作。洗车不会痛,但抛光打蜡之后第二天手就痛了,伸不直了。
医生
肿胀的时候影响关节屈伸活动吗?身体其他的关节有肿胀的情况发生吗?有没有风湿免疫系统疾病?
患者
肿胀的时候就影响关节屈伸,其他关节没有肿胀的情况。
医生
您有血友病家族史,考虑是血友病性关节炎。需要补充凝血因子,同时避免外伤和地理劳动。暂时不考虑手术。
医生
平时日常生活中一定要注意避免外伤。控制好血压,以免发生脑出血。药物治疗主要是使用精氨酸加压素。但需要血液科医生帮忙指导用药。
医生
建议您合理膳食,保证充足睡眠,避免紧张和焦虑的情绪。正常饮食就好。
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血友病性关节炎是一种由于血液凝固因子缺乏而引起的关节疾病。治疗方法主要包括药物治疗、物理治疗和手术治疗。药物治疗通常使用非甾体抗炎药、激素类药物和免疫抑制剂来缓解疼痛、减轻炎症反应和控制关节疾病的进展。物理治疗则包括按摩、热敷和理疗等方式,可以缓解肌肉紧张、增加关节活动度和促进炎症吸收。对于严重的病例,可能需要进行关节镜手术或关节置换手术来清除关节腔内的积血和炎症组织,修复受损的关节结构。 例如,一个名叫小明的血友病患者,他的关节疼痛和僵硬严重影响了他的日常生活。经过医生的建议和治疗,小明开始接受药物治疗和物理治疗。他的医生给他开了一些非甾体抗炎药和免疫抑制剂来控制关节疾病的进展,并指导他进行按摩和热敷以缓解疼痛和僵硬。经过一段时间的治疗,小明的关节疼痛和僵硬有所改善,生活质量也得到了提高。 然而,血友病性关节炎的治疗不仅仅是药物和物理治疗。患者还需要定期接受血液检查和药物治疗,以维持血液凝固功能正常。同时,日常生活中也需要注意保养,避免过度使用关节和受伤,保持良好的体重和锻炼习惯等。只有通过综合治疗和日常保养,才能更好地控制病情,提高生活质量。

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血友病性关节炎属血友病的病症之一,故其患者首先需要维持血友病的治疗,再对症进行关节内积血的治疗。可分为以自我保护为关键的一般治疗,关节积血的对症治疗,服用凝血因子及非甾体抗感染药的药物治疗,及关节退行严重时需手术治疗。血友病性关节炎需要长期持续治疗,患者属终身凝血障碍需要终身服药方能控制疾病。 一、一般治疗 让患者了解血友病知识,避免外伤和过度活动,预防出血。在急性期关节出血几周至几个月内,仍应定期预防性输入凝血因子,防止反复关节出血。 二、急症治疗 急性关节出血:应立即给予凝血因子替代治疗,严重的出血可能需要连续数天进行替代治疗。 受累关节制动:出血早期应采取绷带压迫止血,将出血关节的肢体抬高和固定在功能位,但通常不要超过2天,在制动期间可能需重新给予凝血因子。 关节穿刺:关节穿刺的适应症为关节的肿胀、疼痛,对凝血因子替代疗法和镇痛剂无反应,或累及到皮肤或神经血管。如果存在凝血因子Ⅷ抑制药,或临近皮肤有感染则为关节穿刺的绝对禁忌症。在积极补充凝血因子的前提下,于症状开始24小时内进行关节腔穿刺,尽量抽出积血,可使关节腔内减压,减轻疼痛及控制症状。但必须严格无菌操作,防止继发感染。如怀疑并发感染,则应及时穿刺引流,将引流液做细菌培养,以明确诊断,同时可缓解症状。 三、药物治疗 非甾体抗感染药:双氯芬酸、芬必得及洛索洛芬纳等非甾体类抗感染药,一般不影响血小板功能,使用安全,对关节疼痛或肿胀者可选用。 青霉胺:青霉胺具有一定的免疫抑制及抗感染作用,还可以减少单核细胞的滑膜浸润,使滑膜增厚减轻,关节再次出血的机会减少。尽管对血友病本身不起治疗作用,但对其发病的血友病关节炎的治疗有一定疗效。 DDAVP:是人工合成的抗利尿激素类似物,可动员体内储存的因子Ⅷ的作用,主要用于血友病甲型患者。 抗纤溶制剂:可以6-氨基己酸、对氨基苯甲酸等与补充疗法共用,阻止已形成的血凝块溶解。 四、手术治疗 关节镜手术:以滑膜增厚的关节肿胀者可行滑膜切除术,切除滑膜后可控制症状并减少出血次数,近年已有成功的报道。 人工关节置换术:关节强直、畸形及功能丧失者可考虑人工关节置换,但必须在积极补充凝血因子的前提下,以确保手术安全。 五、其他治疗 因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂:按医嘱输入因子Ⅷ,可提高血浆中因子Ⅷ活性2%,输同剂量因子Ⅸ仅可提高其活性1%,输入须每隔12小时一次,维持血浆中有效浓度。 输血浆:血友病甲患者宜输新鲜血浆,可提高因子Ⅷ活性,血友病乙患者可输储存5天以内的血浆。 抗血友病球蛋白(AHG):干燥血浆以注射用水溶化后静脉滴注,AHG宜早期补充,首次量要足,以保持有效的AHG止血浓度,一般手术或严重出血需要加大2倍的剂量,大手术或颅内出血需要加大4~5倍的剂量。 输新鲜全血:采血6小时内输给患者,可提高因子Ⅷ活性10%。因子Ⅷ半衰期为12~14小时,因此疗效仅维持2天左右,适用于轻症患者。 放射性核素治疗:近期有用165Dy的氢氧化铁大聚合物关节内注射的报道,该聚合物的半衰期短,仅2~3h最大组织穿透仅5~7mm,从关节腔渗漏量少。90Y已成功用于滑膜切除,但其从关节腔渗漏引起正常组织损伤的问题尚有待解决。

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血友病性关节炎主要见于甲型和乙型血友病。患有甲型或乙型血友病的男童较容易发生血友病性关节炎。血友病的患者凝血障碍,轻微的关节外伤可诱发血友病性关节炎。患者一般在学会行走时开始发生关节内出血,4或5岁时关节出血呈反复发作。体内各个关节均可发生出血,其中发病率最高的关节依次是膝关节、肘关节和踝关节,可能是这些铰链关节比髋关节和肩关节抗旋转应力的能力差。 一、血友病关节炎患儿的典型症状 急性关节炎期:关节出血早期,因新鲜出血,使局部发红、肿胀、热感,伴活动受限,检查关节局部出现波动感或浮髌征阳性。出血如停止,则积血在数日内逐渐吸收,关节症状消失,可不留痕迹,关节功能恢复。 慢性关节炎期:由于关节腔内反复出血,新旧血液交杂,造成关节持续性肿胀,临床表现时轻时重,迁延不断,多则数月或数年。也可因关节血肿压迫或失用型肌萎缩,致使关节临近骨质缺血、退变和疏松。 关节畸形期:由于出血时间长,陈旧性关节积血、血块机化,滑膜逐渐增厚并使关节软骨破坏、骨质受损,以至关节僵硬、强直及畸形。最后也可能成为骨性愈合,造成永久性残疾。 二、血友病关节炎患儿的其他症状 血友病除关节血肿外,还可在此基础上或单独发生血友病假肿瘤,其特点表现为骨质囊性破坏性缺损,这是血友病性关节炎在骨骼上一种继发改变。少数患者在关节穿刺或手术后,关节出血继发细菌感染,好发于单侧膝关节,常伴局部疼痛、肿胀明显及发热。 三、血友病性关节炎患儿的并发症 软骨下囊肿:产生的原因可能是关节腔内压力因有渗出而增高,使负重区出现破坏,或制动后的失用性骨质疏松,关节腔内血液与炎性滑膜组织产生一种酶,使软骨的基质变性。软骨下囊肿可大可小,负重导致软骨面塌陷、崩溃,骨质暴露,使关节受到严重的损毁。 慢性变形性关节炎:关节内出血仅仅是血友病的一个并发症,如关节内出血反复出现,就会导致慢性变形性关节炎。 感染性关节炎:大约3%的血友病患者在病程中出现感染性关节炎,故对高热持续不退、外周血白细胞明显增高及经治疗后出血症状改善。而关节症状加重者要考虑感染性关节炎的可能,致病菌多为金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌及噬血流感菌。

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