梅泉医生副主任医师
先天性无子宫、无阴道是胚胎在发育期受到内在或外在的因素影响,如环境、病 毒感染、致畸药物、有害物质及营养失衡等,阻扰苗勒管和泌尿生殖系统正常发育所致,以阴道缺如子宫未发育而输卵管、卵巢及全身发育正常为特征的MRKH综合征最多见,主要表现为先天性的子宫和阴道上段缺失,是最常见的苗勒管发育异常表现。MRKH 患者拥有正常的女性核型和第二性征,且输卵管和卵巢的功能均为正常,但患者阴道缺如,子宫表现为不同程度的发育不完全或无子宫,其中约三分之一的患者还伴随肾脏和骨骼等组织器官发育的异常。睾丸女性化综合征、雄激素不敏感综合征较少见,偶见真两性畸形及性腺发育不全。 可以检查患者染色体核型,考虑做阴道成形术及子宫移植手术。