大疱性类天疱疮的诊断和治疗建议-京东健康

疾病详情

患者出现皮肤大疱，担心是否为大疱性类天疱疮，询问医生诊断和治疗建议。患者男性60岁

就诊科室：皮肤科

医生建议

根据检查结果，初步判断可能为大疱性类天疱疮。建议进行皮肤活检病理化验和直接免疫荧光检查以确诊。治疗方案将根据检查结果和病情严重程度来确定，可能包括使用免疫抑制剂和皮质类固醇等药物。在等待检查结果期间，需要注意保持皮肤清洁和湿润，避免摩擦和刺激，避免使用可能引起过敏反应的药物和化妆品。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

您好，最近我发现皮肤上出现了大疱，非常担心，可能是大疱性类天疱疮吗？

医生

这种情况需要进行全面的检查和化验，包括自身免疫指标、肝肾功能和电解质等，以确定是否为大疱性类天疱疮。

患者

我已经在私立小医院做了一些检查，但结果不确定。请问我应该如何处理？

医生

建议您到正规公立三甲大医院皮肤科进行皮肤活检病理化验和直接免疫荧光检查，这些检查对于确诊大疱性类天疱疮至关重要。

患者

我会按照您的建议去做的。请问在等待检查结果期间，我应该注意些什么？

医生

在等待检查结果期间，避免使用可能引起过敏反应的药物和化妆品，保持皮肤清洁和湿润，避免摩擦和刺激。

患者

如果确诊为大疱性类天疱疮，应该如何治疗？

医生

治疗大疱性类天疱疮通常需要使用免疫抑制剂和皮质类固醇等药物，具体用药方案需要根据检查结果和病情严重程度来确定。

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毛燕刚

主治医师

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文章老人全身起水泡，手红肿，怎么办？

在一个普通的下午，我的手机响起了。屏幕上显示着一个陌生的号码，但我还是接了起来。电话那头传来一个年轻女人的声音，语气中带着焦虑和无助：“医生，我爷爷的身上起了很多水泡，手也红肿了，怎么办？” 我安抚她说：“别担心，我们先详细了解一下情况。” 通过对话，我了解到老人已经卧床不起，无法说话，但从孙女的描述中可以推断出老人并没有明显的疼痛或瘙痒感。水泡从脚部开始，逐渐蔓延到全身，手部也出现了红肿现象。老人之前在睾丸部位有糜烂的症状，但口腔内并无异常。我告诉孙女，根据这些症状，需要考虑大疱性类天疱疮的可能性。这种疾病属于皮肤科较为严重的免疫性疾病，虽然本身不会致命，但如果局部溃烂继发严重感染，可能会危及生命。因此，老人需要尽快到线下医院就诊治疗。然而，孙女告诉我，医院已经拒绝接诊老人了。面对这种情况，我只能提供一些基本的护理建议，包括及时更换贴身衣物和床单被套，抽取水疱，外涂药膏等。同时，我也向她解释了大疱性类天疱疮的治疗原则，告诉她即使是轻微的病情也需要外用药控制，严重的则需要口服药或静脉输液。在了解到老人对青霉素和磺胺类药物过敏后，我为他开具了处方单，包括聚维酮碘溶液、卤米松和夫西地酸乳膏等药物，并详细说明了用法用量。孙女表示会按照我的建议进行治疗，并选择了京东药急送的服务。挂断电话后，我不禁感慨，医学的发展让我们可以远程为患者提供帮助，但同时也提醒我们，面对复杂的疾病，线下医院的治疗仍然是不可替代的。希望老人能早日康复，也希望更多的人能关注和重视老年人的健康问题。

病友互助家园

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文章大疱性类天疱疮（二）

组织病理和免疫病理表皮下水疱是本病的特征,水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤,疱腔内有嗜酸性粒细胞;真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。取患者皮肤行直接免疫荧光检查,90%以上可见IgG和C3在基底膜带呈线状沉积,少见IgM和IgA沉积;盐裂皮肤可见lgG和C3沉积于盐裂皮肤的表皮侧;免疫电镜显示lgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位,位于透明板上部。患者血清皮肤间接免疫荧光检查显示IgC在基底膜带线状沉积。实验室检查通过ELISA可检测到患者血清中的特异性抗BP180和BP230抗体,为IgG型或IgE型,后者与瘙痒、高嗜酸性粒细胞和高IgE血症相关。诊断和鉴别诊断根据典型临床表现及组织病理、免疫病理特征可以诊断。本病主要应与天疱疮、湿疹、痒疹、糖尿病性大疱、营养不良性大疱等进行鉴别。湿疹、痒疹与BP的鉴别可通过免疫学检查,BP血清中可检测到抗BP180和BP230抗体,基底膜带有IgG、C3沉积,组织病理也可鉴别;糖尿病性大疱有糖尿病史,营养不良性大疱有严重的低蛋白血症,组织病理学虽然为表皮下水疱但无以嗜酸性粒细胞为主的炎性细胞浸润,免疫学检查均阴性。预防和治疗治疗目的在于控制新皮损的发生和严重瘙痒等症状,防止过大的紧张性水疱和糜烂面造成的继发病变。治疗关键在于糖皮质激素等免疫抑制剂的合理应用。 1 一般治疗加强支持疗法,给予富于营养的易消化饮食;对水疱、大疱数量多者应适量补充血浆或白蛋白,预防和纠正低蛋白血症。 2 局部护理对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出,保留疱壁,如有糜烂面其处理可参考“天疱疮"的治疗。 3 药物治疗 (1)糖皮质激素:是治疗BP的首选药物,分为系统和局部治疗。 1)系统药物治疗:剂量依据损害范围而定,可参考“天疱疮”。有学者对照观察了泼尼松0.75mg/(kg.d)和1.25mg/(kg.d)治疗BP的差别，结果在第21天和51天时的治愈率无差别,但前者死亡率明显低于后者。由于BP患者多为高龄,因此在治疗过程中必须注意观察和预防糖皮质激素的常见不良反应。 2)外用药物治疗:由于BP多发生于老年人,死亡原因多为与激素相关的并发症和多脏器衰竭,因此可通过皮肤用药替代系统用药,其方法有强效糖皮质激素软膏如丙酸氯倍米松或卤米松冲击治疗，根据体重和新发水疱数决定用药剂量(最高剂量40g/d)和次数(每天1~2次至每周2次),均匀涂抹全身但头面部除外。外用药物治疗虽然减少了糖皮质激素对全身各系统的不良反应，,但皮肤变薄、毛细血管扩张局部感染机会增加的不良反应仍然存在。 (2)其他免疫抑制剂:细胞毒药物等与糖皮质激素合用可减少激素用量,也可单独使用，应用方法可参考“天疱疮”。 4 其他治疗对轻症患者可予米诺环素0.1g/d或红霉素1~2g/d,连续1~2个月，与大剂量烟酰胺1.5 -2.0g/d合用;氨苯砜( DDS)也可能有效。以上药物也可与糖皮质激素合用。

黄兰

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文章大疱性类天疱疮（一）

大疱性类天疱疮( bullous pemphigoid, BP )是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病。主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱,组织病理为表皮下水疱,免疫病理显示基底膜带 IgG 和(或)C3 沉积，血清中存在针对基底膜带成分的自身抗体。病因和发病机制病因未明。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病也为器官特异性自身免疫病。现将 BP 循环抗体的靶抗原定位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原 1(BPAg1,又称 BP230 )和大疱性类天疱疮抗原 2( BPAg2 ,又称 BP180 )。BP230 为胞质内蛋白,虽然有 80% ~ 90%患者的血清能与其发生反应,但其抗体的被动血清转移实验不能引起 BP。BP180 为跨膜蛋白,胞内部分(氨基端)位于半桥粒的斑块内,胞外部分(羧基端)位于基底膜带内,将抗 BP180 氨基端的抗体转移至鼠复制出类似于人 BP 的动物模型,因此抗 BP180 抗体是 BP 的致病性抗体。现已证实 BP 患者体内存在针对 BP180 的自身反应性 T 细胞,能自发识别 BP180。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。临床表现本病多见于 60 岁以上的老年人,好发于胸腹部和四肢近端及手、足部。典型皮损为在外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱,疱壁较厚,呈半球状,直径可从小于 1 厘米至数厘米,疱液清亮,少数可呈血性,疱不易破,破溃后糜烂面常覆以痂或血痂,可自愈,成批出现或此起彼伏,尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害,但较轻微。多伴有不同程度瘙痒。需要注意的是 BP 有时会出现非典型表现(如湿疹样或结节性痒疹样皮损)。本病进展缓慢，如不予治疗可持续数月至数年,也会自发性消退或加重,预后好于天疱疮。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。

黄兰

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