原发性肉碱缺乏症，目前比较稳定，九月一号复查C021。目前想为孩子断奶，但是她母乳依赖比较严重，昨天尝试了以后她六个小时不吃不喝，我想问问这样长时间饥饿会不会出问题？有类似的患者有**法吗？
疾病详情
一岁多宝宝肉碱缺乏症，断奶后夜间不进食，担心营养不足。患者女性1岁3个月
医生建议
肉碱缺乏症患儿在断奶期间，应保证充足的肉类和蔬菜摄入，多喝水，适当调整左卡尼汀的喂食时间，监测肉碱水平。生活上，注意饮食均衡，避免长时间饥饿，保持良好的生活习惯。
伍婷医生和患者的交流
患者
原发性肉碱缺乏症，目前比较稳定，九月一号复查C021。目前想为孩子断奶，但是她母乳依赖比较严重，昨天尝试了以后她六个小时不吃不喝，我想问问这样长时间饥饿会不会出问题？有类似的患者有**法吗？
伍婷医生副主任医师
这种孩子不能长时间处于饥饿状态的
伍婷医生副主任医师
宝宝是完全不喝牛奶吗？
伍婷医生副主任医师
现在为什么要断母乳，是妈妈不适合喂奶了吗？
伍婷医生副主任医师
一岁**宝即使不喝母乳还是可以喂辅食的
患者
孩子完全不接受奶粉或者纯牛奶。**面我这出行不方便，奶量也不够，白天有吃三餐辅食。就是晚上到第二天她完全不吃。前天就是尝试断奶，然后晚上六点以后一直到十二点孩子都不吃不喝不睡
伍婷医生副主任医师
你是说晚上六点到晚上十二点一直不吃牛奶或者辅食是吗？，其实肉碱缺乏症的孩子只要每天按时补充了药物的肉碱，尽量避免饥饿和劳累，多吃牛**就可以了，母乳或者牛奶对于一岁以上的宝宝来说已经是辅食了，饭菜才是主食，已经没有那么**了。
伍婷医生副主任医师
所以只要孩子愿意吃饭菜，饭菜吃的好，也愿意吃肉的话，断母乳期间不喝牛奶或者母乳没很大关系的
伍婷医生副主任医师
你要实在怕她少吃了奶肉碱摄入不过，就多给孩子饭菜里面增加肉类的食物，然后定期去监测串联质谱，监测肉碱水平
伍婷医生副主任医师
没关系的
患者
好的，我最担心是她晚餐吃过之后一直到第二天早上才吃，这个时间*长。她本身就喝水很少，然后没有摄入奶，那天尝试断，一整天尿就很黄。她这个肉碱水平目前维持挺好的，这个从晚上到早上这段时间的饥饿不会有*大影响吧医生
伍婷医生副主任医师
不会的，那尿黄的话水还是要多喝点。
伍婷医生副主任医师
你把左卡尼汀第二次或者三次喂养安排在晚上嘛，这样就关系不大的，如果孩子感冒发烧了食欲不好左卡尼汀也可以适当加量的。
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伍婷
副主任医师
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娄底市妇幼保健院 小儿保健科