新生儿潜毛窦诊断及检查建议-京东健康

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新生儿潜毛窦诊断及检查建议

疾病详情

宝宝出生时视频拍摄发现有黑点，疑似潜毛窦，需进一步检查确诊。患者女性1个月2天

就诊科室：小儿外科

医生建议

潜毛窦可能是胚胎发育异常引起的，建议进行腰骶髓MRI检查确诊。如仅为皮肤凹陷，可观察。羊穿结果对潜毛窦诊断不一定有帮助。建议定期复查，保持关注。生活上注意宝宝保暖，避免感染。

本站内容仅供医学知识科普使用，任何关于疾病、用药建议都不能替代执业医师当面诊断，请谨慎参阅。

问答详情

问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

你好，医生，我宝宝有新生儿的问题想请教您。

医生

您好，请问宝宝具体有什么问题？

患者

宝宝出生时视频拍摄发现有黑点，请问这是怎么回事？

医生

根据您的描述，宝宝可能患有潜毛窦。建议您带宝宝去做腰骶髓的磁共振（MRI）检查，以便进一步确诊。

患者

哦，明白了。老师，那这个病症是胚胎发育的原因吗？

医生

是的，潜毛窦通常是胚胎发育过程中的一种异常。MRI检查可以明确诊断。

患者

那如果不做MRI，有没有其他方式可以判断宝宝是否有问题呢？

医生

不进行MRI的话，可以考虑做X光或CT检查，但它们对软组织的分辨率较低，且存在辐射，不是首选。

患者

好的，我爱人之前查了羊穿结果没有问题，这个和宝宝现在的症状有关系吗？

医生

羊穿结果不一定能筛出潜毛窦，所以您不必过于担心。

患者

好的，谢谢老师。我们给宝宝送了一面锦旗，表示我们的感激。

医生

不客气，希望我的解答能帮助到您。宝宝现在还小，可以等宝宝大一点再做决定。

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46岁，脊髓栓综合征脂肪瘤术后一年多，现后背和腰疼，咨询盐酸替扎尼定片是否适用。

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医生建议：脊髓栓综合征术后，盐酸替扎尼定片可用于治疗肌肉痉挛，但需遵医嘱，注意观察身体反应。请详细阅读说明书，如有不适及时就诊。生活上注意休息，保持良好的生活习惯。

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王喜龙

主治医师

庆阳市第二人民医院

孩子屁股沟出现小坑，担心是脊髓栓系，线上咨询药师后，建议尽快儿科就诊以明确诊断。

就诊科室：中医内科

总交流次数：5

医生建议：考虑病情较为复杂，无法确定是否为脊髓栓系，建议尽快带孩子去儿科就诊。就医时请详细描述孩子的症状和表现，以便医生做出准确的诊断和治疗。同时，注意遵循医生的建议，确保孩子的用药安全和药量准确。

孩子走路不稳，喜欢垫脚走路，w跪坐，踝关节往外抵着走，臀纹不对称，大小便正常，担心影响日常生活，出生时可能生的比较久，出来的时候有点紫，但后面发育都正常。屁股后面有坑但是没有洞，之前也问过儿保医生。想知道如何处理这种情况？患者男性2岁3个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：15

医生建议：根据症状和病史，考虑到可能存在脊髓栓系的可能性，建议到骨科或神经外科做进一步检查，包括脊髓磁共振成像检查。同时，注意孩子的日常生活习惯，鼓励他慢慢走，避免跑步等剧烈运动。对于便秘问题，可以适当调整饮食结构，增加膳食纤维的摄入，多喝水，必要时可以使用通用名为乳果糖的药物缓解便秘症状。

宝宝便秘四个月，吃药无效，网上看到可能是脊髓栓系的表现，想请教医生。患者女性1岁1个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：30

医生建议：宝宝的便秘可能不是由脊髓栓系引起的，需要通过核磁共振检查来确定。同时，宝宝的饮食和肛门清洁也很重要。建议增加蔬菜的摄入，保持肛门清洁，避免感染。

女孩从小就偶尔尿床，最近又开始了，去医院检查后医生说没问题，想知道这是怎么回事？患者男性11岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：19

医生建议：根据提供的信息，可能存在脊髓栓系、骶椎管囊肿或马尾神经受压等问题。建议再次就医，进行详细的神经系统检查。同时，建立良好的排尿习惯和规律的生活作息也很重要。家长的关心和支持对孩子的康复同样重要。

新生儿屁股肛门上方出现小洞，担心是否有健康问题。患者男性3岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：10

医生建议：建议带新生儿去医院做磁共振检查，以明确病情。如果检查结果显示与脊髓没有联系，且凹陷不深，则无需担心。否则，需根据医生建议进行相应治疗。平时应注意观察孩子的身体状况，如有异常，及时就医。

孩子的屁股上有青胎记，网上说可能是脊髓栓系，排尿也比较频繁，需要担心吗？患者男性1个月30天

就诊科室：中医内科

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医生建议：孩子的青胎记不太像是脊髓栓系，只是局部凹陷较深，应该没什么大问题。排尿频繁可能与孩子的双肾盂分离有关，建议定期复查B超和尿常规，避免感染和其他并发症。青胎记随着年龄增长可能会变浅或消失，不需要特殊治疗。

22周B超显示S1较低，医生建议做核磁共振，可能是脊髓栓系，需要进一步检查和治疗。患者女性29岁

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新生儿骶尾部出现小口，家长担忧可能存在的脊髓栓系问题。患者女性20岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：0

医生建议：对于新生儿骶尾部小口，建议等待孩子稍大一些后进行磁共振检查以明确诊断。在观察期间，家长需注意孩子的行为表现，保持骶尾部清洁干燥。如怀疑脊髓栓系，应尽早诊治。治疗方案需根据病情定制，用药需遵医嘱。

我最近腿疼，特别是从屁股到小腿的后侧，走路也有些影响。CT检查结果显示L3L4那个和脊髓圆锥平腰1下缘很低了。请问医生这是什么问题？患者女性13岁

就诊科室：脊柱外科

总交流次数：30

医生建议：根据检查结果，腰椎间盘突出症确实存在，但不算严重。同时，脊髓栓系症也需要引起重视。建议去大型医院的脊柱外科进行详细的检查和治疗。生活中要注意避免长时间保持同一姿势，适当进行腰部和腿部的锻炼。

孩子在肛门位置有一个沟，家长担心是脊髓栓系，想了解更多关于这种疾病的信息。患者女性3个月1天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：25

医生建议：通过对孩子的详细检查和询问，脊髓栓系的可能性被排除。建议家长继续观察孩子的症状，若有任何变化，及时就医。同时，保持良好的生活习惯和饮食习惯对孩子的健康成长也非常重要。

吴明星

主任医师

首都儿科研究所附属儿童医院

四岁男童，屁股凹陷，走路异常，便秘现象，疑似脊髓栓系综合征或潜毛窦，急需线下儿童神经外科评估。患者男性33岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：33

医生建议：建议就医于儿童医院的神经外科进行就诊。根据医生评估，可能是脊髓栓系综合征，早期干预有助于恢复。如有需要，可能需要进行手术干预。注意及时就医，遵循医生的治疗建议。

宝宝屁股凹陷，怀疑先天发育问题，需做骶尾部磁共振排除脊髓栓系，影响大小便和运动功能需及时治疗。患者女性11个月22天

就诊科室：中医内科

总交流次数：16

医生建议：建议立即带宝宝做骶尾部磁共振检查，排除脊髓栓系。如确诊，需尽早治疗。生活中注意观察宝宝大小便及运动情况，如有异常及时就医。治疗需根据医生建议，注意宝宝生活护理，及时就医检查。

宝宝骶部有凹陷，担心是否为脊髓栓系症状。患者男性2个月21天

就诊科室：中医内科

总交流次数：35

医生建议：骶部凹陷通常为正常生理现象，直径小于5毫米，距离肛门上方小于2.5厘米的凹陷无需特别治疗。保持观察，无需做额外检查。生活上保持宝宝清洁，避免感染。

患儿骶尾部皮肤异常，咨询专业医生意见。患者女性19天

就诊科室：中医内科

总交流次数：20

医生建议：病情判断：根据描述，医生怀疑患儿可能存在骶尾部皮肤问题，需排除脊髓栓系可能性。建议：建议先观察，等孩子3-6个月大时再进行骶尾部的磁共振检查。平时关注孩子状况，如有异常，及时就医。

打疫苗后高烧，腰穿检查发现屁股缝凹陷，担心是疾病表现。患者男性3个月10天

就诊科室：中医内科

总交流次数：8

医生建议：脊髓栓系已排除，尿路感染需按时服用抗生素，多喝水，保持个人卫生。生活上注意休息，加强营养，增强免疫力。

患者咨询脊髓圆锥位置及是否存在脊髓栓系问题，医生通过核磁片子和检查报告进行分析解答。患者女性23岁

就诊科室：中医外科

总交流次数：29

医生建议：根据目前描述和检查结果，不存在脊髓栓系和脊髓低位的情况。是否需要手术需结合其他检查结果和症状综合判断。建议到山东省立医院神外脊柱组找专家进一步咨询和评估。平时注意观察症状变化，如有不适及时就医。

罗文

主治医师

新泰市中医医院

一岁孩子走路外八，骶尾部有潜毛窦，无渗液和疼痛。患者男性1岁

就诊科室：小儿外科

总交流次数：29

医生建议：骶尾部潜毛窦可能不影响孩子走路，但需警惕脊髓栓系综合征。建议进行骶尾部磁共振检查，观察椎管结构和皮肤、皮下组织的关系。平时注意观察步态变化，避免剧烈运动。

孙永杰

主治医师

威海市妇幼保健院

四个半月宝宝，腿纹不对称，股沟有青色和毛毛，询问可能原因及处理方法。患者男性4个月24天

就诊科室：中医内科

总交流次数：38

医生建议：建议就医检查髋关节彩超，以排除髋关节发育不良等可能问题。平时可观察宝宝下肢活动和走路情况，如有异常及时就医。目前可先观察，不必过于担忧。

我去年做了脊柱手术，最近发现双肾积水，晚上会漏尿，白天可以控制。手术后双下肢功能和尿便功能都正常。请问这是什么原因？患者女性12岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：28

医生建议：根据目前的信息，脊柱栓系综合症的诊断需要通过详细的病史和影像学检查来确认。同时，需要排除其他可能的原因，例如泌尿系梗阻或肾脏功能问题。建议进行泌尿系逆行造影和肾功能检查，并在当地医院的泌尿外科进行进一步的评估和治疗。治疗时间因人而异，需要根据具体情况来确定。

孩子皮下组织检查，咨询结果及阳性报告解读。患者女性2岁4个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：36

医生建议：根据医生分析，孩子不考虑脊髓栓系。建议注意孩子的饮食和生活习惯，关注症状变化。如有疑虑或症状持续，请及时就医并定期复查。

患儿骶尾部出现凹坑，疑有脊髓栓系及脊柱裂风险。患者男性7个月11天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：28

医生建议：建议进行骶尾部核磁检查以明确诊断。若检查结果显示存在脊髓栓系或脊柱裂，需及时治疗并遵循医嘱进行药物或手术治疗。同时，关注孩子日常表现，如有异常及时就医。药品选择需根据医生建议，切勿自行用药。

孩子有脊髓栓系综合症，叶酸代谢显示中度风险，吃普通叶酸效果不明显，想咨询活性叶酸的服用。患者女性30岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：4

医生建议：脊髓栓系综合症患者叶酸代谢中度风险，建议使用活性叶酸，如伊旺森、汤臣倍健、纽崔莱等品牌。每日补充800mg，注意饮食均衡，保证充足睡眠，保持良好生活习惯。

3岁宝宝脊髓栓系手术后，残余尿量从40ml增加到70ml，求问原因。患者男性3岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：48

医生建议：脊髓栓系综合征术后，宝宝残余尿量增加可能是功能问题。建议定期复查，观察尿量变化，保持尿液通畅。生活上多饮水，注意观察肝肾功能，无药物过敏史。

患者咨询头部和腰椎健康问题，头部检查无异常，是否需要核磁复查及关注头部问题的建议。患者男性7个月5天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：4

医生建议：建议：定期进行核磁复查以确保头部健康。为排除腰椎脊髓栓系的可能，应进行腰椎MRI检查。根据症状和检查结果，遵医嘱进行相应治疗和生活调整。注意事项：如有任何不适或疑虑，请及时就医咨询专业医生。

宝贝患有脊髓栓系和脊膜膨出，已进行一次手术，现出现新症状，咨询二次手术相关事宜。患者女性9岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：6

医生建议：建议尽快就医进行详细检查，评估是否需要进行二次手术。在日常生活中，注意宝贝的体位和姿势，避免剧烈运动和受伤。如需用药，严格遵循医生的指导和用药说明。

宝宝屁股上有个小坑，担心是疾病引起。咨询医生后得知可能是正常的皮肤褶烂，注意保持干爽。患者女性9个月3天

就诊科室：中医内科

总交流次数：13

医生建议：判断：宝宝屁股上的小坑可能是正常的皮肤褶烂。

建议：保持宝宝屁股的清洁和干爽，避免长时间潮湿。这个坑随着宝宝的生长发育，多数会自然变没。如发现不适或症状变化，请及时就医。

宝宝9个月，后背有凹陷，担心是否影响健康。患者女性8个月27天

就诊科室：中医内科

总交流次数：19

医生建议：皮肤凹陷通常与脊髓问题无直接联系，需关注孩子大小便和运动发育情况。若发育正常，无需特殊治疗。若担忧，可进行磁共振检查。建议继续观察，关注孩子整体发育状况。

六个月大的孩子可能有脊柱裂或脊髓栓系的风险，需要核磁共振检查吗？如果需要，孩子是否需要麻醉？患者男性7个月

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：2

医生建议：对于疑似有脊柱裂或脊髓栓系的儿童，核磁共振检查是必要的。通常需要使用口服睡眠药来帮助孩子在检查过程中保持静止。检查结果将在一周内出来。请注意，核磁共振检查需要提前预约。同时，建议家长关注孩子的日常生活，保持良好的生活习惯和饮食习惯，避免过度劳累和不良姿势。

宝宝两个月大，检查出脊髓栓系，需手术，询问手术必要性及术前准备。患者女性6个月29天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：4

医生建议：脊髓栓系需手术治疗，术前评估脊髓功能，术后定期随诊。避免剧烈运动，保持良好生活习惯。给予充足营养和关爱，促进宝宝健康成长。

患者婴儿，疑似脊髓栓系，询问典型表现及手术相关事宜，关注术后后遗症和治疗效果。患者女性3天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：28

医生建议：建议：根据病情，考虑脊髓栓系可能性大，需查腰骶部核磁共振明确病情。可先切除肉瘤，待孩子三月龄时进行脊髓栓系手术。术后可能面临神经功能和大小便功能影响等后遗症风险。需详细评估病情和身体状况，确保手术安全。术后进行康复治疗和定期随访。注意事项：术后需密切观察孩子身体状况，如有异常及时就诊。

陈伟

主治医师

广州市妇女儿童医疗中心

一位家长关于儿童脊髓栓系的咨询，询问一岁九个月大的宝宝是否可能出现脊髓栓系症状。患者女性32岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：31

医生建议：判断：根据描述，宝宝应无脊髓栓系症状。建议到医院进行检查以排除疑虑。注意：关注宝宝生长发育情况，如有异常及时就医检查治疗。

患者询问因身体某处凹陷是否可能为脊髓栓系症状，同时描述大小便正常但夜间偶尔尿床的情况。患者男性3岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：25

医生建议：判断：根据描述的症状和体征，不太可能是脊髓栓系。建议：保持观察，注意是否有大小便异常或其他症状出现。如有疑虑或出现相关症状，请及时就医，进行专业检查如核磁共振以明确诊断。如有需要，可咨询专业医生获取更多建议。

小孩屁股缝上有个小窝，偏右位置，疑似脊椎栓系，需要就医检查确诊和治疗。患者男性1岁1个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：22

医生建议：建议尽快带孩子就医检查，确诊是否存在脊椎栓系等问题。如确诊为脊椎栓系，可能需要手术治疗，医生会根据具体情况制定最合适的治疗方案。注意及时关注孩子的病情变化，遵医嘱进行治疗和生活护理。

患儿屁股上出现小窝窝，家长担忧是否脊椎栓系，并询问便秘问题。患者女性2岁6个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：48

医生建议：根据描述，孩子的情况不一定为脊椎栓系。建议观察孩子是否有下肢运动异常、大小便是否正常等症状。对于便秘问题，建议多吃粗纤维蔬菜水果和燕麦粥来缓解。如仍不放心，可到医院做磁共振检查。

一岁多宝宝，便秘，屁股有坑，刚做过核磁共振，咨询医生关于脊髓问题及便秘原因。患者男性1岁1个月

就诊科室：神经外科

总交流次数：40

医生建议：根据医生的专业判断，宝宝目前不属于脊髓栓系。建议家长不必过分担心，按照医生的建议进行定期复查即可。关于便秘问题，可以尝试调整宝宝的饮食，增加蔬菜水果的摄入。同时，注意宝宝的生活规律，保持足够的睡眠时间。如有异常症状出现或便秘情况持续加重，请及时就医。

范超勇

主治医师

新乡市中心医院

婴儿屁股有窝，发育迟缓，不好好吃奶瓶，疑似脊柱囊肿。患者男性7个月10天

就诊科室：中医内科

总交流次数：6

医生建议：脊柱囊肿可能影响神经发育，建议定期复查，注意大小便情况。若囊肿生长，可能需手术干预。建议保持良好生活习惯，关注孩子发育。

宝宝三个半月大，骶尾椎有坑，担心可能是脊髓栓系，目前无症状，是否需要核磁检查？患者女性4个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：8

医生建议：根据宝宝目前的状况，骶尾椎的坑可以继续观察，暂不需要立即进行核磁检查。日常生活中，应注意保持宝宝的脊柱正常曲度，避免长时间保持同一姿势，并定期进行全面的体检和神经系统评估。如果宝宝出现任何不适症状，应及时就医。如确诊为脊髓栓系，治疗方法包括手术和非手术治疗，具体取决于病情的严重程度和宝宝的整体健康状况。请注意，任何用药都需要在医生的指导下进行。

孩子7个月大，被诊断为脊髓栓系综合征，考虑手术治疗，但担心手术风险和恢复情况。患者女性7个月20天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：11

医生建议：脊髓栓系综合征需尽早手术，微创手术创伤小，恢复快，但术后需注意伤口愈合。生活上应避免剧烈运动，以防截瘫风险。

下肢麻木无力，疑为脊髓栓系综合征或腰椎间盘突出引起的腰痛。患者男性34岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：22

医生建议：脊髓栓系综合征可能需要磁共振检查确诊，轻度症状可观察；腰椎间盘突出可考虑物理治疗和外用膏药贴；生活建议注意腰部保护，避免剧烈运动。

孩子隐性脊柱裂，游泳时发现右腿外翻，尿频现象有所改善。患者男性5岁

就诊科室：神经外科

总交流次数：13

医生建议：隐性脊柱裂可能引起脊髓栓系综合征，建议带孩子去西京医院神经外科进行评估。若肌电图检查无异常，但仍需关注症状变化。生活上，注意观察孩子的下肢力量和平衡能力，如出现异常及时就医。

儿童踮脚行走，咨询原因及检查建议。患者女性3岁

就诊科室：小儿外科

总交流次数：26

医生建议：建议：根据症状和医生建议，带孩子去医院进行磁共振检查，以排除脊髓栓系等可能。如需使用镇静剂，请按照医生建议进行。关注孩子行走状况，及时就医。注意：检查前请遵循医生建议和注意事项，确保孩子安全。

陈培东

主治医师

泰安市妇幼保健院

宝宝未确诊脊髓栓系，家长想排除风险，咨询相关症状和检查事宜。患者男性2岁4个月

就诊科室：中医内科

总交流次数：11

医生建议：建议进行脊柱磁共振检查以排除脊髓栓系风险。家长应关注宝宝是否有遗尿、多汗等症状出现。如怀疑有问题，请尽早带宝宝就医检查。生活中注意宝宝排便情况，如有异常及时就医。

孩子腰椎问题咨询，关于腰椎MRI检查及脊髓栓系相关疑问。患者男性8个月23天

就诊科室：小儿神经外科

总交流次数：18

医生建议：建议：根据医生分析，如存在腰椎问题，可在孩子一岁后进行腰椎MRI检查以排除脊髓栓系。如确诊脊髓栓系，虽患病率不高，但仍需及时治疗。最佳手术时机为确诊后的数周内。治疗以微创手术为主，恢复周期相对较短。生活中请注意观察孩子症状，及时就医，遵循医生建议进行治疗。

患者先天性脊髓栓系综合征术后需复查，询问术后恢复及理疗相关问题。患者男性6个月14天

就诊科室：小儿内科

总交流次数：34

医生建议：建议继续观察术后恢复情况，包括大小便和走路情况。根据医生建议考虑理疗促进恢复。如走路和大小便情况不佳，应及时就医检查。

潘孔铨

副主任医师

高州市中医院

孩子屁股有小坑，疑似脊髓栓系，询问检查及症状观察。患者女性35岁

就诊科室：中医内科

总交流次数：41

医生建议：脊髓栓系需通过磁共振检查确诊，建议在孩子大一些时进行检查。目前孩子发育正常，无需特殊治疗，但需关注其发育情况，如有异常及时就医。保持良好的生活习惯，注意营养均衡，加强身体锻炼，有助于孩子的健康成长。

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我还记得那天，带着宝宝去医院的路上，心情异常紧张。宝宝的屁股位置有些歪，医生建议我们做一个磁共振检查。结果出来后，医生告诉我们宝宝的终丝脂肪变性，需要定期随访观察。听到这个消息，我整个人都蒙了，脑海里充满了各种担忧和恐惧。在网上搜索相关信息时，我看到了一些关于终丝脂肪变性需要手术的文章，更加加剧了我的焦虑。幸运的是，医生告诉我们目前不需要特殊处理，只需要定期随访观察宝宝的发育情况。虽然医生的话让我稍微放心了一些，但我仍然无法摆脱内心的不安。在随后的日子里，我开始注意宝宝的每一个动作和变化，生怕出现什么不好的情况。每次带宝宝去医院复查时，我的心都会提到嗓子眼。然而，医生总是安慰我说宝宝目前还好，暂时不需要手术。他们的专业和耐心让我感到非常温暖和安心。我也开始学习更多关于终丝脂肪变性的知识，了解到脊髓下端固定的结构叫做“终丝”，它的作用是牵拉着脊髓，保持脊髓在椎管腔内的稳定。如果终丝不生长，随着脊柱的生长，脊髓无法上移，脊髓下段收到束缚，会形成一系列症状、体征表现，才称为脊髓栓系综合征。这些知识让我更好地理解了宝宝的病情，也让我更加珍惜每一天的健康和幸福。在这个过程中，我也学到了如何更好地照顾宝宝。虽然医生说平时不需要特殊注意的抱姿，但我还是尽量避免让宝宝的脊柱承受过大的压力。每次抱宝宝时，我都会小心翼翼地调整自己的姿势，确保宝宝的脊柱得到最好的保护。现在回想起来，那段时间虽然充满了焦虑和担忧，但也让我更加珍惜生命和健康。宝宝的病情也在医生的精心治疗下逐渐稳定下来。每次看到宝宝健康快乐地成长，我都会感慨万千，感谢医生的专业和关心，也感谢自己的坚持和努力。健康无小事，京东互联网医院很靠谱！

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文章脊髓栓系的泌尿外科处理

脊髓栓系综合征是马尾被粘连、栓系及压迫，使圆锥被牵引导致发育不良，产生下肢运动失常、排尿及排便功能障碍。最常见于脊柱裂，少数可由后天性疾病如外伤、炎症和肿瘤引起。 1、定义脊髓栓系综合征是马尾被粘连、栓系及压迫，使圆锥被牵引导致发育不良，产生下肢运动失常、排尿及排便功能障碍。最常见于脊柱裂，少数可由后天性疾病如外伤、炎症和肿瘤引起。 2、病因及病理生理在胚胎18天时，脊索和椎体开始发育；椎管从头端向尾端逐渐形成；6周时，神经管末端发育成神经终室。此后椎管的生长发育速度快于脊髓的生长速度，脊髓向头侧回缩，脊髓在终室形成终丝。当脊柱发生病变影响脊索发育或功能时可引起脊髓发育不良，其中脊柱裂是最常见的脊柱病变，也是脊柱畸形中最常见的一种，多见于腰椎和骶椎。脊柱裂分为隐性和显性两类。隐性脊柱裂仅有椎弓骨性缺损。显性脊柱裂除椎弓骨性缺损外，脊髓和/或脊膜和/或脂肪还从椎弓缺损处膨出。脊柱病变引起的神经损害多种多样，由何种神经成分受累决定。如果脊柱裂使终丝在终室内发生粘连或被脂肪组织压迫束缚，终丝被固定于终室内，失去向上自然的活动能力，圆锥在终丝的牵引下，发生缺血、缺氧，轴突受到损害，引起圆锥发育不良。对尿动力学的影响既可表现为正常功能，亦可表现为上或下运动/感觉神经元损害，如果合并颈胸椎及脑部病变（如Armold-Chiari畸形：脑干及小脑蚓部疝入枕骨大孔，引起脑积水）则使膀胱尿道功能障碍表现更加复杂。不同年龄发病原因如下： 2.1. 婴儿期甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状者，主要见于有严重的脊髓脊膜膨出，甚至大脑发育异常者。 2.2. 在早期无症状，随小儿生长，在学龄期出现症状。多为隐性脊柱裂，在患者身高增长时脊髓受压迫或牵拉，而产生神经症状。 2.3. 成年后出现症状。可能为膀胱充分代偿而早年无症状或症状轻微；脊髓产生新的病变，如纤维瘤、脂肪瘤等；一些患儿没有显性症状和体征而没被及早发现，直到青春期后由于脊髓迟发性牵拉而出现尿路症状。 3、临床表现发病年龄视圆锥受牵拉的程度不同而早晚不一，整个病程呈进行性表现。在新生儿和婴儿早期，大部分患儿神经检查正常，80％显性脊柱裂新生儿的静脉肾盂造影正常。但是1/3在尿动力学检查时表现为下尿路功能异常，常见的是上运动神经元损害：逼尿肌高反射或/和骶反射活动过度，逼尿肌括约肌协同失调少见；仅10％儿童为下运动神经元损害引起的逼尿肌或括约肌无反射。实际上，三岁以上的未经手术治疗的或延误诊断的隐性脊柱裂患儿92％尿动力学上既可表现为上运动神经元损害也可表现为下运动神经元损害或下肢神经功能异常。通常患儿表现为多种损害，发病机率相似。随小儿生长，因压迫或牵拉而出现进行性神经症状。当年龄到5岁时，约50％的儿童表现出上尿路和神经损害。但对严重牵拉者，在婴儿期、甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状。疼痛为本病的早发症状，以肛门直肠区为多见，亦可分布于臀部、腰背部及双下肢，属多根性疼痛，借此可与椎间盘突出所表现的单根性疼痛鉴别。运动感觉障碍：由于脊髓发育不良，可以引起下肢运动障碍，根据部位和程度的不同临床上既可出现上神经元受损的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进等，亦可出现下神经元损害所致的肌张力低下、步态紊乱，进行性肌萎缩、腱反射减弱等。感觉异常以马鞍区最为多见，轻者表现为麻木感，重者则感觉减退。尿路症状：同时由于脊髓排尿中枢受累，可引起膀胱尿道功能障碍。膀胱尿道功能障碍的表现取决于脊髓受损的部位及程度，并可有阳痿及遗尿等。其他：有些脊柱正常形成同时没有开放性椎管的脂肪脊膜膨出，发病率为1/4000。这些缺陷病变轻微且没有显性外凸体征，但是90％的儿童在下部脊柱表面存在皮肤异常。并存高弓足、脚趾变形和锤形、爪形指、脚踝肌力弱并双下肢肌力和肌肉大小不同。如果脊髓栓系伴发脑积水，造成对大脑中枢的影响，患儿常有智力低下等问题。“ 4. 尿动力学表现骶髓上脊髓发育障碍者，可见逼尿肌反射亢进，较大儿童可出现逼尿肌－尿道括约肌协同失调。骶髓发育障碍者，其尿动力学表现与骶髓损害相同，可有逼尿肌无反射、最大尿道压低、但膀胱颈压及近端尿道压高，膀胱去神经超敏试验及酚妥拉明试验阳性。由于病程长，可使尿动力学表现呈现多样化，用常规尿动力学检查常难以对脊髓损害部位做出诊断。神经电生理研究有较大的价值。 5. 诊断 80％的隐性脊柱裂病例临床上并无任何主诉，亦无体征可见，多在体检时偶尔发现。显性脊柱裂的诊断也并不困难。由于患儿体表上的畸形，早期即为家人及助产士所发现。视脊髓、脊膜等膨出的程度、脊髓有无发育不全的不同，在临床上可出现轻重差别悬殊的主诉和体征。神经组织损害严重者可出现双下肢迟缓性瘫痪及两便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。 X线、CT和MRI等影像学检查可帮助发现并明确脊柱裂诊断。对于脊髓脊膜膨出患儿初诊时即应行尿常规、尿培养、血尿素氮、肌酐测定及B超、静脉尿路造影。CT和MRI在确定有否需外科处理的病变，如纤维瘤和脂肪瘤等，有重要价值。 6. 治疗 6.1. 神经外科手术治疗施行椎管减压，解除束缚及对神经的压迫。松解圆锥的同时应检查局部有无其他病变，包括肿瘤、粘连束带等均应一并切除。文献报道临床症状出现时间越早、持续时间越长，手术恢复效果越差，所以对所有病例均应早期手术。对于成人患者，术后功能恢复不如儿童患者，甚至完全无改善，但是手术可能阻止其病情的进一步发展，因而在条件许可情况下应早期手术治疗。另外若有局部肿瘤压迫，手术切除肿瘤解除压迫仍有一定的疗效。病人术后应予良好的休息，为监测术后粘连再次发生，包括尿动力学检查等的随访是必要的。“ 6.2. 排尿功能障碍的治疗泌尿系统检查和处理的目的是保护肾功能及控制排尿以达到良好的社会适应性。治疗应做到个体化，尿动力学检查作为一个重要的检查手段可帮助选择相应的治疗方案。一般来讲，有肾积水或膀胱输尿管返流而膀胱排空不全者应行清洁间歇导尿或暂时性膀胱造瘘。早期报道经清洁导尿后50％-60％可达到社会能接受的排尿控制。酚妥拉明试验阳性者可用α-受体阻滞剂治疗。若近端尿道压力高，行经尿道膀胱颈切开术。有逼尿肌－尿道括约肌协同失调者可用胆碱能制剂及清洁间歇导尿。逼尿肌无反射者可用胆碱能制剂治疗。对有膀胱容量小、上尿路扩张及膀胱漏尿点压明显增高者应考虑采取膀胱扩大术，如暂时性膀胱造瘘术后借助尿动力学检查观察膀胱尿道功能稳定半年以上即可考虑行膀胱扩大术，必要时行尿流改道。泌尿外科具体处理视年龄、病情不同而有差别，详述如下：新生儿生后即做尿动力学检查最为理想，但有脊髓感染的风险和椎管封闭的迫切需要阻止了这项检查的实施。但是实施尿动力学检查的一项研究显示由于椎管的关闭引起神经病变改善的患儿不足5％。因此生后应即行肾超声检查和残余尿测定，尿动力学检查推迟到患儿的背部或侧身能安全受力经受此项检查为宜。如果患儿能通过自发排尿或Credé手法排空膀胱，那么在实施尿动力学检查前即行清洁间歇导尿（CIC）。如果患儿可借助Credé手法排尿有效（残余尿少于5ml），则在行尿动力学检查前不需CIC。一旦椎管完全闭合即行排泄性尿路造影和肾动态重新评估上尿路形态和功能，随后应行排泄性膀胱尿道造影和尿动力学检查。通过这些检查能获取上下尿路的放射学形态和骶髓、中枢神经的功能状态信息，做为对照结果用于日后复查；能早期发现尿路引流和功能恶化及进行性去神经化的征象，有助于鉴定是否具有由于逼尿肌高张力造成的尿路受损加重或由于逼尿肌括约肌失调引起排尿梗阻的危险；如果存在这样的危险则需要提前采取预防性措施。生后初次检查中10％-15％的放射学检查异常，3％的输尿管肾盂积水，10％为膀胱出口梗阻并子宫发育异常。尿动力学检查显示57％存在膀胱收缩，43％为无反射膀胱。充盈期膀胱顺应性良好的为25％，顺应性差的为18％。尿道外括约肌EMG显示骶髓反射弧完整且无下运动神经元去神经化的占40％，部分去神经化的为24％，完全丧失骶髓功能的为36％。结合膀胱收缩与尿道外括约肌活动两方面因素进行下尿路动力学评估极其有用，分成协调、失调并或无逼尿肌高张力、完全去神经三类，有助于哪些患儿存在尿路变化的危险、哪些需要预防性治疗、哪些需要密切监测、哪些需要定期复查。71％失调的患儿中在随后的3年中尿路状态恶化，而仅有17％的协调者和23％的完全去神经者出现类似情况。协调者只有在变成失调后才能引发恶化。完全去神经化出现尿路恶化者表现为尿道阻力增加，可能是尿道外括约肌中骨骼肌纤维化所致，逼尿肌张力发挥重要但不是关键的作用。对于出口梗阻，当逼尿肌充盈压大于40 cm H2O和排尿压大于80-100 cm H2O时，CIC或配合使用抗胆碱药物仅出现8％-10％的尿路状态恶化率。抗胆碱药物可用氯化羟丁宁（1mg/岁，每12小时，口服）有助于降低逼尿肌充盈压；如果此类药物不能控制高张力或高反射性膀胱时可改成膀胱造瘘。脊髓发育不良中的神经泌尿损害是一个不断变化、贯穿儿童时期的动力性疾病过程，特别是在婴儿早期和青春期晚期时。需要神经学、矫形外科学和尿动力学科不断的全面评估。放射学检查中的MRI能显示脊柱和中枢神经系统详细的解剖结构和病变，可诊断脊髓栓系等疾病，但是MRI不能提供功能性资料。在新生儿期开始的尿动力学检查宜每年一次直至5岁，有助于发现骶髓反射弧和脑桥-骶髓反射变化的征象，希望神经外科及时治疗能制止或逆转进展中的病理过程。大部分儿童在3岁内易出现这两方面的病情变化，半数以上的儿童接受神经外科治疗后尿道括约肌功能得到了改善。其次，继发于逼尿肌高张力的排尿障碍，当引起上尿路扩张时需再行尿动力学检查。返流的处理：脊髓发育不良新生儿中3％-5％可发生膀胱输尿管返流，一般与逼尿肌高张力或逼尿肌括约肌协同失调有关。而在无脊髓发育不良的新生儿中罕见膀胱输尿管返流。若不采取治疗措施，婴儿的膀胱输尿管返流发生率随时间延长而增加，到5岁时30％-40％会经受此病。对于返流1-3级、能自行排尿、或者完全排空膀胱无或几乎无出口梗阻的儿童，仅采取应用抗生素预防感染复发。对于返流4或5级，需CIC排空膀胱。对于不能自行排空膀胱者，不论有无返流，均需CIC。合并逼尿肌高张力者，不论有无输尿管肾盂积水，均需服用氯化羟丁宁。经上述处理后，30％-55％的返流可消除。56％CIC患儿中可检到菌尿，但是无害，除非伴4级以上的返流，因为低级返流罕见症状性泌尿系感染和肾瘢痕化。返流患者应避免Credé手法排尿，特别是对于合并反应性尿道外括约肌者，因为Credé手法能引发尿道外括约肌反射，增加尿道阻力，导致排尿所需的膀胱压升高，进而加重膀胱输尿管返流程度。膀胱造瘘术仅用于CIC或抗胆碱药物无法改善的返流和CIC不能被患者父母掌握的。抗返流手术指征与具有正常膀胱功能的返流指征相同：充分的抗生素和恰当的导尿治疗后仍复发发作的症状性尿路感染；即使有效排空膀胱和降低膀胱内压后仍然存在的输尿管肾盂积水；返流合并UPJ解剖异常；青春期时仍发生返流。对于尿失禁患者，在应用人工括约肌植入等措施增加出口阻力前务必纠正返流。只要配合其他措施能够完全排空膀胱，对神经源性膀胱行抗返流手术是有效的。在CIC的配合下，抗返流手术的成功率近95％。控尿：尿控日益重要，需要其父母尽可能早的关注。首选尿控的方式是CIC和药物治疗以期到达降低膀胱内压和维持恰当尿道阻力的目的。但是CIC 和药物治疗具有盲目性，甚至有时是错误的，因而进一步需根据尿动力学检查结果选择。当CIC和氯化羟丁宁治疗失败时需作尿动力学检查，确定单药是否有效、药量是否需要增加、是否需要增加其他药物。为此，逼尿肌高张力或无抑制收缩不能有效控制时加用另一种抗胆碱药物或用另一种抗胆碱药物代替氯化羟丁宁。Glycopyrrolate是迄今为止最强的抗胆碱药物，但具有典型的颠茄副作用。Hyoscyamine抗胆碱效能较差但是副作用也少。与口服相比，膀胱灌注氯化羟丁宁更加有效而副作用较少，但是血中药物浓度相似，此方法使用不方便是其最大的弱点。如果尿动力学检查显示：尿道阻力是尿失禁的原因，由于括约肌难以对腹压升高做出相应的反应或者膀胱充盈时尿道阻力下降，需加用α-受体激动剂。“ 当上述方法不能完全控尿时需采用外科手术治疗，手术一般要等到5岁或学龄前时。持续膀胱高张力或高反射可采用肠代膀胱术或膀胱扩大术，肠道使用的顺序是乙状结肠、盲肠、小肠。虽然在成人最常用回盲肠，但是在儿童要避免使用，因为回盲部切除后会加重已存在的肠功能紊乱。对女童来说应避免使用回肠膀胱扩大术，因为回肠攀系膜位于子宫上方，成年后怀孕可能会影响到回肠攀的血运。如膀胱颈或尿道阻力不能维持足够的充盈期膀胱容量，则需要膀胱颈重建手术如Young-Dees、Leadbetter、Kropp手术以及吊带术式、人工括约肌植入、膀胱颈注射药物。如果术前能自行排空膀胱者，术后亦能自行排空膀胱，否则术后均不同程度借助CIC排空膀胱。术前还有了解逼尿肌张力，对于没有通过尿动力学发现的逼尿肌高张力、低顺应性可在术后加速肾功能衰竭。对于尿流改道手术，并不是治疗脊髓发育不良的万灵药，均存在肾盂肾炎、肾瘢痕化、结石、输尿管肠吻合口梗阻、流出道狭窄、造瘘口狭窄等临床并发症。虽然最普遍使用的术式：成人为Kock膀胱、儿童为Indiana膀胱，但是如果条件允许要采用可控尿的流出道方式。指征：进行性肾积水和不能密切观察的上尿路扩张（可能由于膀胱壁增厚、纤维化引起的膀胱输尿管连接处狭窄或由于保守治疗无效的膀胱输尿管返流）；反复发作的症状性泌尿系感染；当CIC难以实施情况下不能密切观察的膀胱充盈-贮尿和排空失败。性功能和生育：70％-80％的脊髓发育不良妇女可以怀孕并分娩，尽管存在尿失禁，因为其生育功能受激素调控。对于男性，骶髓受累可能影响勃起和射精能力；S1以下受累的男性能拥有正常或适用的生育性功能，S1以上受累的男性中只有50％具有适用的性功能。 7. 预后在婴儿期纠正脊髓栓系不仅可以稳定而且可以改善神经病变。60％患儿的术前尿动力学异常在术后可转为正常，30％可以改善，10％病情继续恶化。年龄稍长的患儿行脊髓栓系手术后，27％尿动力学转为正常，27％改善，27％稳定，19％恶化；逼尿肌高反射的容易改善，无反射膀胱难以改善。另外，20％儿童在首次脊髓栓系手术多年后仍可发生继发性脊髓栓系。

主任医师张鹏

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