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小儿内科, 肥厚性心肌病(病发性)
余更生医生和患者的交流
智能医助
您好，我是智能医助，余更生医生接诊前，我还需问您几个问题，以便医生更好地服务您。
智能医助
首先，请确认您的健康史信息
患者
已确认健康史信息
智能医助
您什么时候注意到的心肌病症状？
智能医助
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患者
患者信息
患者：
男 11岁
主诉：
肥厚性心肌病(病发性)
智能医助
根据余更生医生平时工作习惯推断，一般会在下单后1小时左右接诊，余更生医生接诊会短信通知您，请留意短信。
患者
余医生:晚上好！8月29日上午到院复诊，下午等检查结果才知你下午不坐诊。今本应到院复诊，因个人原因未能来。前两次是李谥医生给孩子诊治开药，至今药物仍按李医生的诊治服用。不知有什么更好的诊治及药物调整，望告知。谢谢！
余更生医生主任医师
根据您提供的资料，我将以SOAP病历格式（主诉、客观检查、评估、计划）进行整理总结，并提出相应的治疗方案。 S - 主诉（**********） • 患儿姓*****，男，10岁11个月。 • 主要问题：肥厚性心肌病。 • 主诉：数年前被诊断为肥厚性心肌病，表现为心悸、气短、胸痛等症状，近期症状加重，影响日常生活。 • 病史补充：患儿在2024年3至4月连续感冒后，住院治疗并发现心影增大，医生建议做超声检查。随后在6月入院进一步诊断和治疗。 • 既往检查：4月22日在南充川北医学院做彩超，6月17日至25日于两江心管科住院，期间进行了超***态心电图和基因检测，确诊肥厚性心肌病。 • 近期复诊：7月29**诊，调整药物方案。 O - 客观检查（*********） • 入院查体：体温36.1℃，呼吸21次/分，心率**次/分，血压129/80 mmHg，氧饱和度98%。精神状态良好，无明显外观异常，心音有力，肺部听诊无明显啰音，肝脾无肿大，体格检查未见异常。 • 辅助检查： ****脏彩超：左房增大，室间隔及左室壁肥厚，二尖瓣和三尖瓣轻度反流，提示肥厚性心肌病。 2. 心电图：窦性心律、QT高值、ST-T改变，双心房异常，双心室电压增高。 3. 动态心电图：窦性心律、异位心律、房性早搏88次/24小时、室性早搏4次/24小时，ST-T改变。 4. 基因检测：MYH7基因c.2155C>T (p.*********)突变，具有明确的致病性，提示肥厚型心肌病。 • 出院用药： • 沙库巴曲缬沙坦钠片 100mg/每日一片 • 酒石酸美托洛尔片 50mg/每日两次 • 盐酸贝那普利片 10mg/每日一片 A - 评估（**********） • 主要诊断： 1. 肥厚型心肌病（HCM）：确诊患儿为肥厚型心肌病，伴有左室及室间隔肥厚，基因检测确认MYH7基因突变。 2. 房性早搏：动态心电图提示房性早搏，可能与心肌肥厚相关。 3. 室性早搏：动态心电图提示室性早搏，需随访观察其频率和严重程度。 • 疾病评估： • 患儿确诊为肥厚型心肌病，并伴有心悸、胸痛等典型症状。基因检测显示该疾病为常染色体显性遗传的MYH7基因突变，属于遗传性心脏病。 • 患儿症状近期加重，但尚未接受手术治疗。目**物治疗为主，目的是控制心脏负荷
余更生医生主任医师
• 患儿症状近期加重，但尚未接受手术治疗。目**物治疗为主，目的是控制心脏负荷、预防并发症。 P - 计划（Plan） 最佳治疗方案： 1. 药物治疗： • 沙库巴曲缬沙坦钠片 100mg/每日1次：继续使用该药物，主要用于心力衰竭及心肌重构调节，能**心脏负荷，*缓心肌病的进展。 • 酒石酸美托洛尔片 50mg/每日2次：该药物用于控制心率，**心脏耗氧量，缓解心悸和胸痛症状，预防心律失常。 • 盐酸贝那普利片 10mg/每日1次：ACE抑制剂，能够减少血管阻力，降低血压，进一步**心脏负担，*缓心脏重构进程。 2. 定期随访： • 2周后随访：门诊复查血常规、C反应蛋白（CRP）、心电图及心脏彩超，根据检查结果调整药物剂量。 • 动态心电图复查：随访房性早搏和室性早搏的情况，判断是否需要调整药物治疗方案。 • 基因结果追踪：建议进一步追踪基因检测的具体结果，是否有家族遗传的风险，必要时安排家属进行基因筛查。 3. 生活方式管理： • 避免剧烈运动：肥厚型心肌病患者应避免剧烈体力活动，尤其是需要消耗大量氧气的运动，以免加重心脏负担或引**律失常。 • 防止感染：近期曾因感冒住院，应注意避免感冒等上呼吸道感染，减少心脏的进一步负担。 • 饮食调节：低盐饮食，避免摄入过多的脂肪和高热量食物，以防进一步加重心脏负担。 4. 家族遗传咨询： • 基因检测结果提示患儿的肥厚型心肌病与MYH7基因突变相关，属于常染色体显性遗传，建议家族成员进行基因筛查和心脏检查，以明确家族遗传风险，防止潜在心脏病患者未被及时诊断。 5. 长期监测： • 建议每6个月至1年复查心脏功能（如心脏超***态心电图），密切监测病情进展，必要时考虑调整药物或手术治疗。 总结： 患者的肥厚型心肌病伴有房性和室性早搏，当前症状主要通过药物控制，已出现了基因相关的心肌病变。最佳治疗方案应基于药物维持和生活方式管理，结合定期随访和家族筛查，密切监测病情变化。
余更生医生主任医师
目前已经是最佳治疗方案了，你最**的是定期复查动态观察要使心脏完全恢**常，要调整药物剂量才能够最终彻底根除病情
余更生医生主任医师
12岁的患儿确诊为肥厚型心肌病，并伴有心悸、气短等症状。对于儿童，尤其是青少年患者，药物治疗方案与成人会有所不同，必须特别注意药物的剂量和耐受性。因此，您提到的调整方案需要根据儿童的具体情况进行调整。以下是根据患儿年龄的药物调整建议，以及儿童用药的特殊考虑。 1. 沙库巴曲缬沙坦钠片（********）： • 作用：用于心力衰竭的治疗，通过抑制血管紧张素Ⅱ的作用，**心脏负担，调节心肌重构。 • 儿童剂量： • 推荐起始剂量：1.6 mg/kg/日（最大可达2.4 mg/kg/日，按体重计算）。 • 对于体重45 kg的患儿，起始剂量为50 mg每日两次。如果患儿耐受良好，可逐步增加至100 mg每日两次的剂量，但不宜像成人一样快速增加至200 mg的高剂量。 • 剂量调整：每2周增**次剂量，根据患者的耐受性和心功能改善情况，逐步调整剂量。最大剂量为体重调整后的安全范围。 • 注意事项： • 在儿童中，长期使用该药物的安全性和疗效仍需进一步监测，特别是在剂量增加期间，需密切监测血压和肾功能。 2. 酒石酸美托洛尔片（**********）： • 作用：作为β受体阻滞剂，减少心率、降低心肌耗氧量，防止心律失常的发生。 • 儿童剂量： • 对于儿童的推荐剂量通常为0.5-1.0 mg/kg，每日两次。基于体重45kg的患儿，初始剂量**25-50 mg每日两次。根据心率和血压情况，逐步增加剂量，最大剂量为2 mg/kg/日（约90 mg/每日两次）。 • 心率目标：调整剂量的过程中，需要密切监测患儿的心率，目标心率为60-80次/分。 • 注意事项： • 儿童患者对β受体阻滞剂的耐受性可能不如成人，应密切监测患儿的疲劳、低血压或心动过缓等不良反应。 • 如果出现低血压或心动过缓的症状，需适当减少剂量，避免不良反应加重。 3. 盐酸贝那普利片（**********）： • 作用：ACE抑制剂，**心脏负荷，降低血压，*缓心肌重构。 • 儿童剂量： • 对于儿童，推荐剂量为0.1-0.5 mg/kg/日。对于体重45kg的患儿，初始剂量**5mg每日一次。根据血压和肾功能的监测情况，逐步增加至10mg或更高剂量。 • 剂量调整：增加剂量时，需每1-2周进行血压、肾功能和血清钾水平的监测，以确保安全和有效性。 • 注意事项：
余更生医生主任医师
• 注意事项： • ACE抑制剂在儿童中可能引发低血压、肾功能不全或高钾血症，因此需要比成人更密切地监测相关指标。 儿童患者用药的特殊考虑： 1. 剂量按体重调整：儿童的药物剂量通常根据体重计算，因此，成人剂量可能不适用于12岁的患儿。每种药物的剂量必须精确到体重的要求。 2. 密切监测副作用： • 血压监测：儿童患者在使用***物时，血压可能较成人更敏感。因此，需要定期监测血压，尤其是沙库巴曲缬沙坦和贝那普利等药物的调整期间，避免出现低血压症状（如头晕、乏力等）。 • 心率监测：使用美托洛尔等β受体阻滞剂时，需密切监测患儿的心率，防止出现心动过缓。**的目标心率应根据患儿的症状进行调整。 • 肾功能和电解质监测：盐酸贝那普利和沙库巴曲缬沙坦均可能影响肾功能和电解质平衡，需定期检查肾功能、血清钾水平，以预防高钾血症和肾功能恶化。 3. 症状缓解和生活质量的改善：在调整药物的过程中，除了血压和心率外，患儿的症状改善情况（如心悸、气短、胸痛等）也需要定期评估。随着药物逐步调整，生活质量的改善是衡量疗效的关键指标之一。 4. 定期随访与监测： • 心脏超声：每3-6个月复查心脏超声，监测心肌肥厚的进展以及左心功能的变化。 • 心电图和动态心电图：随访评估房性和室性早搏的频率和严重程度，如果房性或室性早搏增加，可能需要调整β受体阻滞剂或其他抗心律失常药物。 5. 生活方式调整： • 避免剧烈运动：肥厚型心肌病的患儿应避免剧烈运动，尤其是需要消耗大量氧气的体育活动（如跑步、游泳等），以防止心律失常和心衰加重。 • 防止感染：避免感冒等呼吸道感染，这可能增加心脏负担，影响病情控制。 总结： 对于12岁的患儿，其药物调整方案需要根据体重和个体的耐受性逐步增加剂量。沙库巴曲缬沙坦钠、美托洛尔、贝那普利等药物的剂量需按体重计算，并在逐步增加剂量时密切监测患儿的心率、血压和肾功能。定期复查心脏超声、心电图以及动态心电图，结合患儿症状改善情况，逐步达到治疗的最佳效果。
患者
余医生:早上好！感谢你深夜还能回信。我8月29日所做彩超和心电图，你看过检查对孩子服用药品是否需调整？7月29日至8月29**诊，我再次复诊是半月后(即9月15日)吗？当日来做检查，下午才可以出结果。线上复诊感觉不明确，院外买药厂家不同，第二周复诊(因相距较*)，有无比较好的方案？烦请告知，谢谢！
余更生医生主任医师
主要就是用目前的药物进行调整，逐步的增加剂量，这个具体的增加的剂量要最好能够在门诊来调整
余更生医生主任医师
药物都是最好的治疗方案了
余更生医生主任医师
现在你主要需要调整的就是倍他洛克，你现在的用量是多少？
患者
余医生晚上好！你说的倍他洛克药从未开过
患者
内容因涉及隐私无法展示
余更生医生主任医师
那你这个要开这个药吃这个药可以把心脏缩小的
余更生医生主任医师
这个方案还是比较**的方案
患者
医生，请您帮我开具处方或用药建议。
余更生医生主任医师
接下来继续讲解基于时辰药理学原则的美托洛尔和贝那普利的联合用药方案： 2. 酒石酸美托洛尔（**********）（续） • 最佳服药时间（继续）： • 早晨服用可以有效预防白天交感神经活动高峰时心率过快、心脏耗氧量增加的情况，从而**心脏负担。 • 晚间或下午晚些时候服用第二剂的目的在于防止夜间交感神经活动的低谷引**动过缓、低血压等症状。因此，如果症状需要分两次服用，可以将第二次安排在下午4-6点之间，而非夜间，以避免夜间心率过度降低。 3. 盐酸贝那普利（**********） • 药理作用：贝那普利是一种ACE抑制剂，能够通过抑制血管紧张素转化酶减少血管紧张素Ⅱ的生成，达到扩张血管、**心脏负荷的效果。 • 最佳服药时间：通常建议晚上服用。 • 理由：贝那普利能够调节血压，夜间血压自然下降，而服用ACE抑制剂能够在夜间进一步帮助控制血压波动。对于一些患儿，夜间服用还可有效减少晨峰现象（即清晨血压上升），降低心血管事件的风险。 • 此外，夜间服用贝那普利可以帮助改善夜间心脏功能，避免夜间血压过低引发的心脏负担增加。 综合用药方案建议 基于时辰药理学原则，这三种药物的联合用药时间安排如下： 1. 早晨（7-9点）： • 服用沙库巴曲缬沙坦（********）50 mg，**白天早期心脏负担。 • 服用美托洛尔（**********）25-50 mg，减慢心率，控制白天的交感神经系统活动。 2. 下午（4-6点）： • 服用美托洛尔（**********）25 mg（如需分次服用），防止晚间心动过缓，并保持心脏稳定。 3. 晚上（7-9点）： • 服用贝那普利（**********）5 mg，帮助控制夜间血压波动，改善夜间心脏功能。 • 服用沙库巴曲缬沙坦（********）50 mg，进一步缓解夜间心脏负担。 其他注意事项： • 监测血压和心率：由于不同时间段药物代谢和体内生理节律的变化，服药后应定期监测患儿的血压和心率，尤其是夜间和清晨的血压和心率波动，以确保药物的剂量和时间安排适合患者的个体化需求。 • 耐受性和副作用：如果患儿在某个时间段出现药物不耐受的症状，如低血压、头晕、乏力等，应根据具体情况调整剂量或时间。 总结 通过时辰药理学的应用，可以优化沙库巴曲缬沙坦、美托洛尔和贝那普利在儿童肥厚型心肌病
余更生医生主任医师
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余更生医生主任医师
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患者
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接诊医生
擅长: 在儿科常见疾病的诊治方面具有丰富的经验，尤其擅长处在生长发育评估，同时在如小儿矮小症与性早熟等问题上，也有深入的研究。对于先天性心脏病的手术及介入治疗最佳时期的选择提供决策的依据。此外，他还精通川崎病的长期随访治疗、小儿心肌炎、各种类型的早搏、心力衰竭、心肌病及胸痛的诊断与治疗，对儿科的常见病多发病如呼吸系统疾病（上呼吸道感染，哮喘，肺炎，支原体感染等）；消化系统疾病（如胃炎、腹泻、消化不良等）也是擅长与诊断与治疗。 同时，还利用其39年的临床实践经验，精准解读各学科和各专业的检查报告。通过系统化的分析，他能够对医学常见问题及复杂疑难杂症做出科学的决策，这种临床专业经验与科学分析相结合的方法，能够为患者提供完整且精准的诊断与治疗方案。
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重庆医科大学附属儿童医院 小儿内科