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53岁患者血氨高15年,最近用了瑞肝,想了解如何治疗和注意事项。
就诊科室: 药剂科
医生建议
对于高血氨症,需要根据具体情况进行治疗。瑞肝可以帮助改善肝功能,降低血氨水平。请遵循医生的建议使用。除了用药外,平时也需要注意饮食规律、营养均衡,多休息。如有不适,及时就诊。
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医生建议:新生儿黄疸是常见现象,通常不需要特殊治疗。建议观察,多喂养,多排便,多晒太阳。这些方法可以帮助加速胆红素的排泄。请注意,任何药物的使用都必须在医生的指导下进行。
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宝宝的黄疸指数超过15mg/dL,需要就医吗?
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医生建议:如果新生儿的黄疸指数超过15mg/dL,可能存在病理性黄疸的风险,建议及时就医。正常情况下,新生儿的黄疸指数应该在2mg/dl到12mg/dl之间。除了密切关注黄疸指数外,保持宝宝的良好营养状态和适当的日光照射也很重要。如果宝宝的黄疸指数持续上升或出现其他不适症状,应立即就医。
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文章 指南推荐:儿童高氨血症的治疗
儿童高氨血症可导致严重的不良后果,如脑水肿、严重神经系统损伤甚至死亡。在婴儿和儿童中,高氨血症的常见原因包括尿素循环障碍或有机酸血症。高氨血症,定义为新生儿的血氨浓度>100μmol/l (170 μg/dl),或足月婴儿、儿童和青少年的血氨浓度≥50μmol/l (85 μg/dl)。早发性高氨血症通常在新生儿开始进食后的头几天内出现。 本文总结了非肾脏替代治疗(NKRT)和肾脏替代治疗(KRT)应用于儿童高氨血症患者中的建议。KRT包括腹膜透析(PD)、血液透析(HD)和连续性肾脏替代治疗(CKRT),CKRT包括连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)和混合型透析。及时识别和治疗高氨血症很重要,可避免不可逆转的脑损伤。 初始管理 在急性高氨血症的初始管理中,应立即稳定患者的病情(循环、气道和呼吸),关注生命体征,监测血糖水平,建立静脉通路,必要时通过插管和机械通气维持气道通畅,并开始充分给予补液,通常为高速率输注含葡萄糖溶液。对于高氨血症危象的患儿,需要进行实验室检测以确定高氨血症的原因。准确测量血液中的氨含量很重要,采集的血液样品必须在15分钟内进行处理和分析。 一旦发现高氨血症, 必须暂时停止蛋白质的摄入,并每3小时监测一次血氨水平。氨水平达到正常上限的患儿,停止蛋白质摄入并开始静脉注射葡萄糖和脂质以防止分解代谢。必须在氨水平恢复到80-100μmol/l后的最多48小时内重新摄入蛋白质,以避免分解代谢。 有两个因素与神经系统损害的预后有关:高氨血症导致昏迷的持续时间和血氨水平。不利的预后因素包括高氨血症昏迷持续3天以上、颅内压升高和/或血氨水平>1000μmol/l。脑部CT异常的严重程度也与昏迷持续时间相关。缩短高氨血症昏迷的持续时间可以防止不良的神经系统结局。 非肾脏替代治疗(NKRT) 1. 当检测到氨水平升高时,立即进行进一步的检查,且不要延误治疗。 2. 停止所有经口喂食,静脉给予充足的葡萄糖和脂质(每天≥100kcal/kg)。 3. 维持葡萄糖输注速率为8-10mg/kg/min,并补充脂质(每日0.5g/kg,最高3g/kg)。 4. 48小时内逐步重新摄入蛋白质(每日0.25g/kg,最高1.5g/kg);如果血氨水平恢复稳定需要的时间超过48小时,且没有提供蛋白质时,蛋白质分解作用将推动氨的进一步产生。 5. 使用推荐剂量的氮清除药物(如苯甲酸钠和苯乙酸钠)和尿素循环中间体(如L-精氨酸和L-瓜氨酸)。 NKRT一般适用于血清氨水平>150μmol/l的情况。NKRT的目的是为氮排泄提供一个替代途径,氮清除剂包括苯甲酸钠、苯乙酸钠、苯丁酸钠和苯丁酸甘油酯。 静脉给予苯甲酸钠和苯乙酸钠通常可以比KRT更迅速地给药,这些药物也可以与KRT联合使用。 肾脏替代治疗(KRT) 如果患儿血氨水平为100-300μmol/l,并且出现严重脑病和/或癫痫发作的临床症状,并伴有相符的脑电图检查结果,应开始使用氨清除剂治疗。2小时后,应重新评估癫痫发作的迹象和氨水平,如果患儿对治疗的反应不确定,应考虑进行透析。血氨水平为301-499 μmol/l且有中度至重度脑病或癫痫发作临床体征的患者,应在患者准备透析时应启动氨清除剂治疗。然而,上述数值只应作为一般性指导,不是绝对指征,患者不断变化的临床状态应该是决定是否开始KRT的关键因素。 腹膜透析 1. 当其他形式的KRT不可用时,推荐采用腹膜透析。 2. 不建议使用硬性腹膜透析导管,因为会增加血栓和感染等并发症的发生率。 3. 如果腹膜透析是唯一可用的治疗方式,共识组建议将其用于以下情况:神经系统状态迅速恶化,昏迷或脑水肿;持续高血氨水平>400μmol/l,很难进行NKRT;氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l,通过NKRT无法控制住。 连续性肾脏替代治疗(CKRT) 1. 在可能的情况下,CKRT,特别是高剂量连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHD),是推荐的高氨血症一线治疗方法。 2. 存在以下情况时,高氨血症患者应开始进行CKRT: - 神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿,伴血氨水平>150μmol/l; - 存在中度或重度脑病; - 持续高血氨水平>400μmol/l,NKRT难以治疗; - 氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l,通过NKRT无法控制住。 3. 加热透析液有助于维持接受CKRT治疗患者的血流动力学稳定性。 4. 血泵流量(Qb)为30-50ml/min的高剂量CKRT(目标Qd/Qb>1.5),可用于血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。 5. 在每小时一次的测量中,至少两次的血氨水平小于200 μmol/l时,可对CKRT进行降级,氮清除剂治疗可能足以防止高氨血症的反弹。 血液透析 1. 推荐间歇性血液透析用于需要快速清除氨的患者。 2. 对于高氨血症患儿, 存在以下情况时建议开始间歇性血液透析治疗:神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿;血液透析或高剂量CKRT可作为血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。 混合型透析 单独使用血液透析或CKRT都可有效治疗和降低毒性氨水平。血液透析与CKRT的联合,无论是混合还是序贯,可以进一步降低血氨水平,同时防止反弹。一项回顾性研究的结果表明,血液透析应该是快速降低氨水平的一线KRT方式,之后通过CKRT可防止反弹。CKRT的另一个优势是能够安全地补充透析过程中丢失的电解质,这在间歇性血液透析中是不可能做到的。 因此,当 患儿血氨水平>1500μmol/l时,可采用混合型透析疗法,即初始进行血液透析,之后过渡到CKRT。一旦氨水平在至少连续两次测量中<200μmol/l,可对CKRT治疗进行降级。一旦患者不再进行血液透析或高剂量CKRT,应使用氮清除药物以防止反弹。 参考文献: Nat Rev Nephrol. 2020; 16(8):471-482. 京东健康互联网医院医学中心 作者:卢秀玲,毕业自北京大学公共卫生学院,曾在某知名医学网站担任医学总编辑,负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。
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