瑞甘（HEPACOME）治疗高血氨症的合理性分析-京东健康

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我想了解瑞甘（HEPACOME）是否有进口版本，并且在使用时需要注意些什么？

就诊科室：药剂科

医生建议

对于高血氨症，使用瑞甘（HEPACOME）是合理的选择。然而，在用药过程中，需要注意用药安全，避免与其他药物相互作用。同时，建议您在日常生活中注意饮食，避免摄入高蛋白食物，保持良好的心态和规律的作息。

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问答交流仅供参考，不构成任何诊疗建议

患者

您好，我想了解一下瑞甘（HEPACOME）是否有进口版本？

医生

瑞甘（HEPACOME）目前只有国产版本，适用于治疗急、慢性肝病引起的高血氨症。请问您目前有哪些症状？

患者

我想知道在使用瑞甘（HEPACOME）时，需要注意些什么？

医生

在使用瑞甘（HEPACOME）时，需要注意用药安全，避免与其他药物相互作用。同时，建议您在日常生活中注意饮食，避免摄入高蛋白食物，保持良好的心态和规律的作息。

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文章羊穿报告正常，宝宝出生后却被诊断为高氨血症，怎么回事？

我从未想过，我的宝贝女儿会在出生后不久就被诊断出高氨血症。羊穿报告显示一切正常，为什么会这样？一切都始于那个晴朗的早晨。我的女儿出生了，带着一声响亮的啼哭宣告她的到来。我们全家都沉浸在喜悦中，直到第七天的足底血筛查结果显示异常。医生建议我们进行进一步检查，包括抽血和尿检。血液检查结果显示血氨137，远超正常值。我们被告知这是高氨血症的迹象，需要立即住院治疗。我和丈夫都很震惊。我们曾经做过羊水穿刺，报告显示一切正常。为什么我们的女儿会患上这种疾病？医生解释说，羊水穿刺只能检查一部分基因情况，不能排除所有问题。我们需要进行基因检测来确定是否存在先天性遗传问题。住院期间，医生告诉我们，高氨血症可能是由多种原因引起的，包括代谢性疾病、完全性霉缺乏、瑞氏综合征等。他们建议我们进行更多的检查，以确定具体的病因。我们也开始了解到，高氨血症可能会对孩子的生长发育和智力产生影响，这让我们更加担忧。在等待基因检测结果的日子里，我们开始反思。我们是否有遗传病史？我们是否做错了什么？但医生告诉我们，高氨血症并不一定是由遗传因素引起的，也可能是由环境因素或其他未知因素引起的。他们鼓励我们保持乐观，积极配合治疗。最终，基因检测结果显示，我的女儿患有一种罕见的代谢性疾病，需要特殊的饮食和定期复查。虽然这不是我们希望得到的结果，但至少我们知道了问题所在，并且可以采取相应的措施来帮助她。这段经历让我们更加珍惜生命的脆弱性和宝贵性。我们也更加感激医生和护士的辛勤工作和专业知识。他们的支持和鼓励让我们在最困难的时刻保持了希望和勇气。如果你也遇到了类似的情况，请不要放弃。寻求专业的医疗帮助，保持积极的态度，相信总会有办法。健康无小事，京东互联网医院很靠谱！

医疗之窗

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文章肝炎和高氨血症的治疗方案咨询

我还记得那天，阳光明媚，微风拂面，仿佛世界都在向我微笑。然而，我的心情却如同阴霾天气一般沉重。肝炎和高氨血症的双重打击，让我感到前所未有的恐惧和无助。每天都在与病魔斗争，生活的重心也从工作和娱乐转移到了如何生存下去。在这个艰难的时刻，我遇到了她——一位名叫李医生的消化科主治医生。她的专业知识和温暖的笑容，给了我莫大的安慰和信心。我们开始了长达数月的治疗之旅，期间她不仅为我开具了瑞甘的门冬氨酸鸟安酸颗粒，还教会了我如何正确地服用药物，如何调整饮食和生活习惯以更好地配合治疗。在治疗过程中，我也遇到了许多挑战。比如，如何在繁忙的工作中找到时间去医院复诊，如何在家人和朋友面前隐藏自己的病情，如何面对可能的副作用和并发症等等。每次遇到困难，我都会向李医生寻求帮助，她总是耐心地解答我的问题，给予我鼓励和支持。随着时间的推移，我的病情逐渐稳定，体力也开始恢复。李医生告诉我，我的肝功能和血氨水平都有了明显的改善，这让我感到无比的欣慰和感激。同时，我也意识到，健康是最宝贵的财富，需要我们用心去呵护和维护。现在，我已经完全康复，重新回到了正常的生活轨道。每当我想起那段艰难的时光，总会感谢李医生和京东互联网医院的帮助。他们不仅治愈了我的身体，也治愈了我的心灵。希望更多的人能够像我一样，及时就医，珍惜生命，享受健康的美好。如果你也遇到了类似的问题，不要犹豫，立即寻求专业的医疗帮助。记住，健康无小事，京东互联网医院很靠谱！

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文章指南推荐：儿童高氨血症的治疗

儿童高氨血症可导致严重的不良后果，如脑水肿、严重神经系统损伤甚至死亡。在婴儿和儿童中，高氨血症的常见原因包括尿素循环障碍或有机酸血症。高氨血症，定义为新生儿的血氨浓度>100μmol/l (170 μg/dl)，或足月婴儿、儿童和青少年的血氨浓度≥50μmol/l (85 μg/dl)。早发性高氨血症通常在新生儿开始进食后的头几天内出现。本文总结了非肾脏替代治疗(NKRT)和肾脏替代治疗(KRT)应用于儿童高氨血症患者中的建议。KRT包括腹膜透析(PD)、血液透析(HD)和连续性肾脏替代治疗(CKRT)，CKRT包括连续性静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)和混合型透析。及时识别和治疗高氨血症很重要，可避免不可逆转的脑损伤。初始管理在急性高氨血症的初始管理中，应立即稳定患者的病情（循环、气道和呼吸），关注生命体征，监测血糖水平，建立静脉通路，必要时通过插管和机械通气维持气道通畅，并开始充分给予补液，通常为高速率输注含葡萄糖溶液。对于高氨血症危象的患儿，需要进行实验室检测以确定高氨血症的原因。准确测量血液中的氨含量很重要，采集的血液样品必须在15分钟内进行处理和分析。一旦发现高氨血症，必须暂时停止蛋白质的摄入，并每3小时监测一次血氨水平。氨水平达到正常上限的患儿，停止蛋白质摄入并开始静脉注射葡萄糖和脂质以防止分解代谢。必须在氨水平恢复到80-100μmol/l后的最多48小时内重新摄入蛋白质，以避免分解代谢。有两个因素与神经系统损害的预后有关：高氨血症导致昏迷的持续时间和血氨水平。不利的预后因素包括高氨血症昏迷持续3天以上、颅内压升高和/或血氨水平>1000μmol/l。脑部CT异常的严重程度也与昏迷持续时间相关。缩短高氨血症昏迷的持续时间可以防止不良的神经系统结局。非肾脏替代治疗(NKRT) 1. 当检测到氨水平升高时，立即进行进一步的检查，且不要延误治疗。 2. 停止所有经口喂食，静脉给予充足的葡萄糖和脂质(每天≥100kcal/kg)。 3. 维持葡萄糖输注速率为8-10mg/kg/min，并补充脂质(每日0.5g/kg，最高3g/kg)。 4. 48小时内逐步重新摄入蛋白质(每日0.25g/kg，最高1.5g/kg)；如果血氨水平恢复稳定需要的时间超过48小时，且没有提供蛋白质时，蛋白质分解作用将推动氨的进一步产生。 5. 使用推荐剂量的氮清除药物(如苯甲酸钠和苯乙酸钠)和尿素循环中间体(如L-精氨酸和L-瓜氨酸)。 NKRT一般适用于血清氨水平>150μmol/l的情况。NKRT的目的是为氮排泄提供一个替代途径，氮清除剂包括苯甲酸钠、苯乙酸钠、苯丁酸钠和苯丁酸甘油酯。静脉给予苯甲酸钠和苯乙酸钠通常可以比KRT更迅速地给药，这些药物也可以与KRT联合使用。肾脏替代治疗（KRT）如果患儿血氨水平为100-300μmol/l，并且出现严重脑病和/或癫痫发作的临床症状，并伴有相符的脑电图检查结果，应开始使用氨清除剂治疗。2小时后，应重新评估癫痫发作的迹象和氨水平，如果患儿对治疗的反应不确定，应考虑进行透析。血氨水平为301-499 μmol/l且有中度至重度脑病或癫痫发作临床体征的患者，应在患者准备透析时应启动氨清除剂治疗。然而，上述数值只应作为一般性指导，不是绝对指征，患者不断变化的临床状态应该是决定是否开始KRT的关键因素。腹膜透析 1. 当其他形式的KRT不可用时，推荐采用腹膜透析。 2. 不建议使用硬性腹膜透析导管，因为会增加血栓和感染等并发症的发生率。 3. 如果腹膜透析是唯一可用的治疗方式，共识组建议将其用于以下情况：神经系统状态迅速恶化，昏迷或脑水肿；持续高血氨水平>400μmol/l，很难进行NKRT；氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l，通过NKRT无法控制住。连续性肾脏替代治疗(CKRT) 1. 在可能的情况下，CKRT，特别是高剂量连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHD)，是推荐的高氨血症一线治疗方法。 2. 存在以下情况时，高氨血症患者应开始进行CKRT： - 神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿，伴血氨水平>150μmol/l； - 存在中度或重度脑病； - 持续高血氨水平>400μmol/l，NKRT难以治疗； - 氨水平在数小时内迅速上升至>300 μmol/l，通过NKRT无法控制住。 3. 加热透析液有助于维持接受CKRT治疗患者的血流动力学稳定性。 4. 血泵流量(Qb)为30-50ml/min的高剂量CKRT（目标Qd/Qb>1.5），可用于血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。 5. 在每小时一次的测量中，至少两次的血氨水平小于200 μmol/l时，可对CKRT进行降级，氮清除剂治疗可能足以防止高氨血症的反弹。血液透析 1. 推荐间歇性血液透析用于需要快速清除氨的患者。 2. 对于高氨血症患儿，存在以下情况时建议开始间歇性血液透析治疗：神经系统状况迅速恶化、昏迷或脑水肿；血液透析或高剂量CKRT可作为血氨水平>1000 μmol/l患者的初始治疗。混合型透析单独使用血液透析或CKRT都可有效治疗和降低毒性氨水平。血液透析与CKRT的联合，无论是混合还是序贯，可以进一步降低血氨水平，同时防止反弹。一项回顾性研究的结果表明，血液透析应该是快速降低氨水平的一线KRT方式，之后通过CKRT可防止反弹。CKRT的另一个优势是能够安全地补充透析过程中丢失的电解质，这在间歇性血液透析中是不可能做到的。因此，当患儿血氨水平>1500μmol/l时，可采用混合型透析疗法，即初始进行血液透析，之后过渡到CKRT。一旦氨水平在至少连续两次测量中<200μmol/l，可对CKRT治疗进行降级。一旦患者不再进行血液透析或高剂量CKRT，应使用氮清除药物以防止反弹。参考文献： Nat Rev Nephrol. 2020; 16(8):471-482. 京东健康互联网医院医学中心作者：卢秀玲，毕业自北京大学公共卫生学院，曾在某知名医学网站担任医学总编辑，负责过肿瘤、心血管、内分泌等多个频道的内容产出。

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