- 是一种遗传性出血性疾病
- 以出血不止、血肿形成及关节出血为特征
- 以替代疗法为主,尚无根治方法
简介
血友病是一种罕见的遗传性出血性疾病,致病基因位于X染色体上,父亲母亲均有可能将致病基因传给自己的孩子,主要为男性患病,女性罕见患病,国内血友病A患者占患病总数的80%~85%,血友病B患者占患病总数的15%~20%。
典型表现为出血不止、血肿形成及关节出血。目前本病尚无法根治,主要以替代疗法为主(补充缺失的凝血因子),但也只能延缓疾病进程,病情严重者仍可能危及生命。
症状表现:
血友病患者的表现以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
诊断依据:
依据典型的出血不止、血肿形成及关节出血等症状,以及活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血因子Ⅷ(FⅧ)、遗传性凝血因子Ⅸ(FⅨ)或XIa因子活性减低,血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)测定正常即可诊断血友病。
血友病有哪些类型?
- 血友病A
- 血友病B
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病不常见。我国1986~1989年期间在全国24个省的37个地区进行的调查结果显示,我国血友病的患病率为2.73/100,000人口[1]。
是否可以治愈?
不能治愈。通过规范替代治疗可缓解患者症状,能相对正常生活。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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