简介
特发性肺纤维化是一种病因和发病机制尚不明确的,慢性进行性、纤维化性间质性肺疾病。吸烟、粉尘接触、某些病毒感染、胃食管反流等是发病的危险因素。
特发性肺纤维化一般起病隐匿,主要表现为干咳、劳累后呼吸困难、手指(脚趾)末端膨大呈杵状等,通过抗纤维化药物治疗、肺康复训练、肺移植等,可以尽量延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。
症状表现:
典型症状是干咳、劳累后呼吸困难、手指(脚趾)末端膨大呈杵状等。
诊断依据:
依据典型的干咳、劳累后呼吸困难,手指(脚趾)末端膨大呈杵状等临床表现,及高质量的胸部高清CT检查显示,两肺以及胸膜下分布有斑片性网状模糊影,伴有蜂窝状改变即可确诊。
部分胸部高清CT显示不典型者,结合肺脏病理检查显示为:①明显纤维化或结构变形,伴或不伴蜂窝肺,胸膜下、间质分布;②斑片肺实质纤维化;③成纤维细胞灶,即可确诊特发性肺纤维化。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病。特发性肺纤维化患病率缺乏大样本流行病学数据。在普通人群中的患病率为2/10万~29/10万,发病年龄在中年以上,患者中大量吸烟(每天吸烟一包,烟龄20年)的老年男性更多见[1]。
是否可以治愈?
不可治愈,特发性肺纤维化治疗目的是延缓疾病进展,改善生活质量,延长生存期。治疗方法包括抗纤维化药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、姑息治疗、病情监测、病人教育和自我管理。
是否遗传?
是,虽然发现该病与遗传有关,但具体是如何遗传的、哪个基因突变造成的还不确定。
是否医保范围?
是。
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