- 成年发病的神经退行性疾病
- 表现为肢体颤抖、走路踉跄不稳、站立摇晃等
- 目前无特异治疗手段,以对症治疗为主
简介
多系统萎缩,是一种成年发病的致死性神经退行性疾病。
主要表现为进行性自主神经功能衰竭(以坐位站起时头晕眼花、站不稳、血压低、眼前黑矇,以及多汗、不出汗、阳痿为主要表现)、帕金森症(手脚颤抖、拿不住东西)、小脑性共济失调(走路不稳、站立不稳、踉踉跄跄易跌倒)和锥体束征(医生进行神经反射检测时,显示出病理反射阳性)等症状,出现严重自主神经障碍的患者,可因呼吸暂停等症状导致出现死亡。
多系统萎缩的致病原因目前不确定,目前没有特异性的治疗手段,以对症治疗为主,经过积极治疗,可改善患者的部分临床症状,提高患者的生活质量。
症状表现:
多系统萎缩的典型症状,是进行性加重的坐位站起时头晕眼花、站不稳、血压低、眼前黑矇,肢体颤抖、走路踉踉跄跄易跌倒等。
诊断依据:
多系统萎缩目前无特异性手段进行诊断,依据患者的临床病史、体征(尿失禁、尿频、尿潴留、吞咽困难、瞳孔不等大、肌强直和震颤等)、影像学特点(MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩,第四脑室、脑桥小脑脚池扩大)可有助于提示多系统萎缩。
多系统萎缩有哪些类型?
根据主要运动症状可分为两个亚型:
- 多系统萎缩-P型:以帕金森症肢体颤抖为主要表现的多系统萎缩;
- 多系统萎缩-C型:以小脑性共济失调,走路踉踉跄跄、站立不稳、摇晃为主要表现的多系统萎缩。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病罕见。多系统萎缩的患病率为3.4/100000~4.9/100000,40岁以上人群患病率升高至7.8/100000,帕金森型多于小脑型(2~4.1),成年期发病,50~60岁发病多见,平均发病年龄为54.2岁,男性发病率稍高[2]。
是否可以治愈?
目前无法治愈。通常需要终身治疗,目前并无针对多系统萎缩的特异性治疗,以对症治疗为主。经过积极的对症治疗后,可改善患者体位性低血压(坐位站起时头晕眼花,站不稳,血压低,眼前黑矇)、尿失禁等部分临床症状,提高患者的的生活质量。
是否遗传?
是。少数多系统萎缩患者会发现遗传因素的影响。
是否医保范围?
是。
家里人多系统萎缩,去浙二和华山看过,用药审核不通过。
就诊科室:药剂科
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49岁患者,主诉多系统萎缩、偏头痛、脑白质病变,伴肝肾不足,畏寒怕冷,消化不良,大便次数多不成型。
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