- 中年发病,肌肉逐渐萎缩、无力,病情缓慢进展
- 常见首发症状为单侧或双侧手指活动笨拙、无力
- 目前无法治愈,只能尽量延缓病情进展
简介
肌萎缩侧索硬化是一种神经系统变性病,又被称为渐冻症,目前病因不清,可能与遗传、铜锌超氧歧化酶基因突变、兴奋性氨基酸毒性、自身免疫和神经营养因子缺乏等有关。
常见症状为中年发病、肌肉逐渐萎缩或无力,一般从手指开始向全身肌肉蔓延。该病目前无法治愈,治疗主要包括对因治疗、对症治疗和各种非药物治疗,但是肌萎缩侧索硬化预后较差,多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
症状表现:
患者发病年龄多在30~60岁,多数45岁以上发病,首发症状为单侧或双侧手指活动笨拙、无力,随后出现手部小肌肉萎缩,然后逐渐全身肌肉蔓延。
诊断依据:
诊断肌萎缩侧索硬化必须符合以下3点:
(1)临床、电生理或病理检查显示下运动神经元病变(肌肉萎缩、肌肉震颤)的证据;
(2)临床检查显示上运动神经元病变的证据(腱反射亢进、肌肉痉挛);
(3)病史或检查显示上述症状(肌肉萎缩、肌肉无力)或体征在一个部位内扩展或者从一个部位扩展到其他部位。
同时必须排除以下2点:
(1)电生理或病理检查提示患者有可能存在导致上下运动神经元病变的其他疾病;
(2)神经影像学提示患者有可能存在导致上述临床或电生理变化的其他疾病。
肌萎缩侧索硬化有哪些类型?
肌萎缩侧索硬化局限性分型包括:
- 进行性球麻痹(PBP)
- 连枷臂、腿
- 进行性肌萎缩(PMA)
- 原发性侧索硬化
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病。欧洲及美国年发病率是 2/10万~3/10万,患病率为(3~5)/10万。发病的高峰年龄为50~75岁,不随着年龄增加而增高。
是否可以治愈?
目前无法治愈,各种治疗都只能延缓,不能阻止病情发展,一般在3~5年时间内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
是否遗传?
是。5%~10%的肌萎缩侧索硬化患者有家族遗传史。
是否医保范围?
是
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