简介
烟雾病又称自发性基底动脉环闭塞症或脑底异常血管网症,是一种较为罕见的脑血管病。最初有日本学者(Moyamoya)提出,命名为:Moyamoya disease。烟雾病是由于双侧颈动脉末端和(或)大脑前动脉、大脑中动脉起始部的动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄,引起颅底血管闭塞,为保证脑部供血,颅内血管广泛的侧支代偿血管形成,导致颅底出现异常血管网,在脑血管造影时形似“烟雾”,因此被称为“烟雾病”。烟雾病好发于东亚国家,其中日本发病率最高。临床上以脑缺血型烟雾病多见,表现为短暂性黑朦(突然眼前发黑、视物不清)、短暂性偏瘫、肢体突然无力、头晕、头痛、癫痫等;出血型烟雾病较为严重,可表现为脑梗死、脑出血等。烟雾病以手术治疗为主,通过手术重建脑部血运,将颅外血流引到颅内,改善颅内血管缺血症状。大多数烟雾病患者经过正规的治疗可以恢复正常生活和工作。
症状表现:
烟雾病典型症状是脑缺血症状,如短暂性脑缺血发作(TIA),黑朦(突然眼前发黑、视物不清)、失语、四肢突然无力、感觉异常、头晕、头痛、癫痫、脑血管性痴呆等。
诊断依据:
医生结合患者症状(脑缺血和脑出血症状)、影像学检查(数字减影血管造影、CT血管造影、磁共振)做出诊断。其中,数字减影血管造影是诊断烟雾病的金标准。当造影结果显示为:
- 颈内动脉末端和(或)大脑前动脉和(或)大脑中动脉起始段狭窄或闭塞;
- 动脉相出现颅底异常血管网;
- 上述表现为双侧,并排除其他系统性疾病后,即可诊断为烟雾病。
烟雾病有哪些类型?
根据烟雾病的临床表现可将其分为:
- 脑缺血型烟雾病
- 脑出血型烟雾病
是否具有传染性?
无
是否常见?
不常见。烟雾病的发病呈现地区聚集性,东亚国家的发病率较高,以日本最多见[1]。
是否可以治愈?
无法治愈。烟雾病经过手术治疗,即血运重建术,将颅外血流引到颅内,可使症状得到明显改善,日常生活没有明显障碍。
是否遗传?
有遗传倾向,研究发现烟雾病染色体有明显的遗传位点。
是否医保范围?
是
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脑血管肌型烟雾病患者,七八岁时患百日咳,四十岁时出现头昏症状,核磁共振检查显示脑部毛细血管异常,考虑辅助治疗。
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52岁女性出现头晕、左眼视力模糊和眼底动脉硬化,疑似脑血管细烟雾证,寻求治疗建议。
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