- 四肢无力、肌肉疼痛
- 严重者可导致呼吸肌麻痹,引起呼吸困难
- 一般需要药物治疗,部分患者可行血浆置换
简介
吉兰-巴雷综合征是一种由免疫介导的周围神经疾病,典型症状包括肢体麻木无力、肌肉酸痛等,通常呈急性、亚急性起病,临床较为常见,一般需要经药物治疗及血浆置换治疗,绝大多数患者经规范治疗后神经功能可逐渐恢复[1]。
症状表现:
典型症状是对称性的肢体无力、肢体麻木、肌肉酸痛。
诊断依据:
依据患者病前感染史,出现典型的肢体无力、肢体麻木及肌肉酸痛症状,联合神经系统体格检查提示患肢肌力减退、腱反射减弱或消失,脑脊液检查出现“蛋白-细胞分离”现象(表现为脑脊液蛋白增高,但白细胞数在正常范围或轻度增高,氯化物和糖一般无明显异常),以及肌电图检查提示神经传导速度减慢等辅助检查,可基本确诊[2]。
吉兰-巴雷综合征有哪些类型?
- 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病:是吉兰-巴雷综合征中最多见的类型,以多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘为主要病变;
- 急性运动轴索性神经病:主要病变累及大多数颅神经运动纤维,以及脊神经前根及运动纤维轴索病变;
- 急性运动感觉轴索性神经病:主要病变为多数的神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性;
- Miller-Fisher综合征:此型患者大多有病前感染史,以复视起病常见,随即出现眼球运动障碍、眼睑下垂等症状;
- 急性泛自主神经病:此型较少见,主要表现为自主神经受累,表现为心慌、出汗、脸红、口干等症状;
- 急性感觉性神经病:此型较少见,主要累及感觉神经。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病较常见,研究报道总体年发病率约为1-2/10万,男性稍高于女性[1]。
是否可以治愈?
可以治愈,多数患者经血浆置换、口服药物等治疗,经数周至数月的疾病恢复期,神经功能可逐渐基本恢复。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
文章 小儿吉兰-巴雷综合征鉴别诊断
小儿吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种常见的神经系统疾病,主要表现为急性对称性周围性瘫痪。为了确保准确诊断和及时治疗,我们需要与多种疾病进行鉴别诊断。
首先,GBS需要与脊髓灰质炎进行鉴别。脊髓灰质炎是一种病毒性感染,多见于未接种疫苗的儿童。它通常表现为不对称性麻痹,感觉存在,并可能伴有延髓性麻痹和腹肌麻痹。脑神经受累较少见。热退后麻痹不再发展。早期脑脊液细胞数常增多,后期可见蛋白-细胞分离现象。未接种疫苗的儿童,麻痹常留有后遗症。从粪便、脑脊液可分离出脊髓灰质炎病毒。恢复期血清特异性抗体滴度升高。
其次,GBS需要与脊髓肿瘤进行鉴别。脊髓肿瘤相对少见,约占椎管内肿瘤的10%~15%,较多见于颈段及胸段,80%为神经胶质瘤,其中以室管膜瘤最多,约占55%~60%;其次为星形细胞瘤,约占30%。其他较少见的尚有血管瘤、脂肪瘤、转移瘤和先天性肿瘤等。肿瘤累及脊髓灰质,出现相应的结构损害之征象,如感觉障碍或感觉分离,肌肉萎缩等。椎管梗阻比髓外肿瘤出现得晚。脊髓内肿瘤患者20~40岁者为多,占76.5%。从发病到入院手术2月~14年,平均28月,2年内者占70.5%。
此外,GBS还需要与低血钾性周期性麻痹进行鉴别。低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodicparalysis)是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及经期等均为诱发因素。有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。将该肢体继之侵入温水后可渐缓解。
除了以上三种疾病,GBS还需要与其他疾病进行鉴别,如癔症性瘫痪等。另外,个别病例还需与急性小脑性共济失调(acutecerebellarataxia)相鉴别。此病症状以小脑性共济失调为主,表现为步态不稳、不能站立,指鼻试验不稳。
医疗趋势观察站
文章 下肢无力是什么原因如何治疗
下肢无力是一种常见的症状,可能与多种疾病有关。本文将介绍下肢无力的常见原因、治疗方法以及日常保养建议。
一、下肢无力的常见原因
1. 周围神经疾病:如格林巴利综合征,表现为双下肢对称性无力,属于脱髓鞘疾病。治疗上早期使用免疫球蛋白干预,并配合使用B族维生素。
2. 脊髓病变:如急性脊髓炎,表现为双下肢无力、腱反射活跃、病理征阳性。治疗上使用糖皮质激素进行干预。
3. 脑血管病:如脑梗死,表现为单侧下肢无力。治疗上使用抗血小板聚集药物和他汀类药物。
4. 脱髓鞘疾病:如多发性硬化,属于自身免疫性炎症性中枢神经脱髓鞘疾病。治疗上使用调节自身免疫的药物,如静点免疫球蛋白、激素冲击治疗等。
5. 脊髓损伤、脊髓肿瘤、出血性疾病等:根据具体情况采取手术治疗或药物治疗。
二、下肢无力的治疗方法
1. 脱髓鞘疾病:根据病因、类型进行治疗,如多发性硬化使用调节自身免疫的药物,吉兰-巴雷综合征使用免疫球蛋白、激素冲击治疗等。
2. 脊髓损伤:轻者可保守治疗,严重者可能需要手术治疗。
3. 脊髓肿瘤:应手术切除,恶性肿瘤术后还应该再行放疗或化疗。
4. 出血性疾病:如血管畸形或硬脊膜动静脉瘘等,可以手术切除或介入栓塞治疗。
5. 脊髓炎性病变:可以药物保守治疗。
三、下肢无力的日常保养
1. 饮食方面:多食用含有维生素B族以及维生素C的蔬菜,适当地多食用含铁量丰富的食物,如胡萝卜、牛奶、西瓜、葡萄、苹果、豆浆等。
2. 适当运动:进行适当的运动,如散步、慢跑等,有助于改善下肢无力症状。
3. 保持良好的心态:保持积极乐观的心态,有助于病情的恢复。
健康管理专家
文章 小儿吉兰-巴雷综合征需要做那些检查
小儿吉兰-巴雷综合征的检查方法
一、实验室检查
小儿吉兰-巴雷综合征(GBS)的实验室检查主要包括以下几项:
1. 抗体检测:通过检测血清中的抗神经节苷脂抗体,如gML、gMa、GDLa、GDLb及GQ1b等,可以辅助诊断GBS。其中,抗GQ1b抗体与MFS密切相关,而抗GDLa抗体在中国AMAN患者中具有较高的特异性。
2. 血液检查:血液检查可以发现中性粒细胞增高、红细胞沉降率增快等指标,有助于评估病情。
3. 血气分析:血气分析可以了解呼吸功能和呼吸性酸中毒情况,有助于判断病情的严重程度。
4. 脑脊液检查:GBS患者的脑脊液检查可出现蛋白-细胞分离现象,蛋白含量在发病后4-6周达到高峰,细胞数正常。此外,脑脊液中还可能发现寡克隆区带。
二、电生理学检查
电生理学检查可以评估神经传导功能,对于GBS的诊断具有重要意义。
1. AIDP和MFS:神经传导速度明显减慢,F波消失,H反射消失是早期诊断GBS的敏感指标。上肢感觉神经动作电位(SNAP)振幅减弱或消失,异常F波也是早期GBS的异常指标。
2. AMAN和AMSAN:神经传导速度正常或轻微异常,复合运动动作电位(CMAP)振幅下降,提示轴索受损,但无脱髓鞘改变。
精准医疗探秘
聂柯
副主任医师
神经内科
赤水市人民医院
黄晓峰
主治医师
中医神经内科
安徽中医药大学第一附属医院
周勤明
主治医师
神经内科