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小儿内科

儿科

医科病症

<ul>
  <li>发病高峰是4~6个月左右。</li>
  <li>主要表现为鞠躬样、点头样、闪电样痉挛。</li>
  <li>可遗留神经损伤，如语言障碍、智力障碍、运动发育落后等。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>婴儿痉挛症，可发生在孩子1岁以内，多表现为鞠躬样、点头样、闪电样的痉挛，或可伴叫喊，属于癫痫的一种。</p>
<p>激素和氨己烯酸为一线治疗方式，药物治疗无效者，可考虑手术治疗。多数预后差，会遗留后遗症，引起孩子智力障碍。因此治疗时间尤为重要，一经确诊必须立即治疗，耽误的时间越长，对孩子的脑损害的程度越大。一般3岁左右痉挛逐渐消失。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>主要症状是连续性、短暂性的强直性痉挛（多从头部肌肉开始，头项僵直，腰部背伸直，肌肉紧缩，四肢僵硬等）。可表现为鞠躬样、点头样、闪电样的抽筋或抽搐。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>主要依据患儿临床症状和脑电图可明确诊断。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>痉挛发作间期：</strong>脑电图表现为双侧高峰节律紊乱，杂乱的波幅极高的慢波与棘波组合成混合波型；</li>
  <li>
    <strong>痉挛典型发作期：</strong>脑电图呈现波幅高的慢波或棘慢波爆发，有时会伴有低电压快波。</li></ul>
<h3>婴儿痉挛症有哪些类型？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状性婴儿痉挛症：</strong>发病前伴有精神、运动发育迟缓，落后于同龄，神经系统（如对神经、意识、言语、肌力等的检查）、头颅CT或核磁检查可发现异常。</li>
  <li>
    <strong>隐源性婴儿痉挛症：</strong>发病前发育、神经系统和头颅CT或者MR检查都是正常的；只表现为对称性发作这一种类型；发作间隙间脑电图正常。</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病常见。好发于出生至1岁前的孩子。90%患儿在一岁内起病<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>不能完全治愈。通过药物、手术治疗可以缓解症状，但多数会遗留智力问题。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会发生婴儿痉挛症？</h3>
<p>婴儿痉挛症常见病因为产伤、先天因素、感染、遗传、免疫力低下等。不同类型的婴儿痉挛症病因相同，如下：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>产伤：</strong>是常见原因，可能与助产、胎头吸引、胎位不正常等有关；</li>
  <li>
    <strong>先天因素：</strong>如脑部发育异常、脑血管疾病或孕妇在孕期腹部受伤、照射紫外线、服用药物、感染等引起胎儿脑部发育异常；</li>
  <li>
    <strong>感染：</strong>胎儿出生后受到弓形虫、病毒等感染，影响脑功能；</li>
  <li>
    <strong>遗传：</strong>癫痫患者的子女出现婴儿痉挛症的发病率，远高于正常的孕妇；</li>
  <li>
    <strong>免疫力低下：</strong>出生后护理不当或婴儿经常感冒、发热是免疫力低下的主要原因。</li></ol>
<h3>哪些因素容易诱发婴儿痉挛症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>环境：</strong>环境、空气质量差，孩子免疫力低下，容易诱发本病；</li>
  <li>
    <strong>疾病：</strong>感冒，高热等容易诱发脑功能异常，引起本病；</li>
  <li>
    <strong>惊吓：</strong>惊吓容易引起孩子抽搐，诱发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易发生婴儿痉挛症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>孕期母体受伤害产出的婴儿：</strong>孕期在母体受到伤害（药物、有毒物质等），造成孩子脑损伤，引起本病；</li>
  <li>
    <strong>免疫力低下的婴儿：</strong>免疫力低下，抵抗病毒、微生物感染的能力差，会引起脑部感染等引发本病。</li>
  <li>
    <strong>既往有过脑部炎症（脑炎、脑膜炎等）的婴儿：</strong>易留下婴儿痉挛症的后遗症；</li>
  <li>
    <strong>出生后受过脑部伤害的婴儿：</strong>损伤大脑结果，影响脑功能，容易患此病。</li></ol>

<h3>哪些感觉可早期提示婴儿痉挛症？</h3>
<p>早期症状表现为孩子出生后几个月内，出现弯腰、点头样抽筋、抽搐等症状。</p>
<h3>怎么知道婴儿发生了痉挛症？</h3>
<p>婴儿出现点头样、鞠躬样痉挛或出现颈项强直，角弓反张。安静状态下，突然出现抽搐，或者孩子剧烈哭闹后抽搐不止，或高热时孩子突然抽搐，均伴有浑身僵直，双手握拳、身体后仰或头和躯干向前伸，双臂前举。</p>
<p>不同类型的婴儿痉挛症可有不同的症状表现：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>症状性婴儿痉挛症：</strong>孩子明显伴有智力低下或比同龄人矮小等症状。但是神经系统、影像学检查未显示异常。婴儿出现点头样、鞠躬样痉挛或出现颈项强直，角弓反张。安静状态下，突然出现抽搐，或者孩子剧烈哭闹后抽搐不止，或高热时孩子突然抽搐，均伴有浑身僵直，双手握拳、身体后仰或头和躯干向前伸，双臂前举。</li>
  <li>
    <strong>隐源性婴儿痉挛症：</strong>孩子正常发育。可表现为屈肌型痉挛，即身体屈曲，婴儿突然发作点头，上肢呈现抱球样动作，向前伸。持续1~2秒，痉挛后可能出现哭闹、烦躁不安等表现。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>可伴有早期发育障碍，如脑发育畸形。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>婴儿痉挛症是对脑功能的一种损害。大脑在神经系统中是最高级的部分，损伤大脑会引起以下并发症：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>智力障碍：</strong>智力低下；</li>
  <li>
    <strong>生长迟缓：</strong>生长发育较同龄孩子缓慢；</li>
  <li>
    <strong>瘫痪：</strong>引起四肢瘫痪；</li>
  <li>
    <strong>畸形及神经损伤：</strong>小头畸形、语言障碍、斜视等 。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>儿科、神经内科</strong></p>
<ul>
  <li>常规诊治，可至儿科就诊；</li>
  <li>当出现严重痉挛、抽搐等神经症状时，可至神经内科就诊。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>当患儿出现智力低下、发育迟缓，应在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>当患儿安静状态下突然出现抽搐、痉挛等症状时，应立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>脑电图：</strong>呈现特殊的高峰节律紊乱。脑电图呈不对称、不同步性，伴有发作抑制交替的高幅慢波，多伴有杂乱的灶性尖波、棘波或多棘波。</li>
  <li>
    <strong>CT或MRI：</strong>用以排除是否存在脑发育不良，及其他结构性病变。</li>
  <li>
    <strong>皮肤紫外线检查：</strong>结节性硬化的皮肤色素脱失斑。</li>
  <li>
    <strong>代谢检查：</strong>血氨、血乳酸、血丙酮酸、血同型半胱氨 酸、叶酸、维生素 B12、铜蓝蛋白、尿有机酸氨基酸、 血氨基酸脂酰肉碱串联质谱和酶活性测定等。</li></ol>

<p>婴儿痉挛症不能完全治愈。通过药物、手术治疗可以缓解症状，但多数会遗留智力问题，如智力、运动问题等。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>及时控制病情发展，减少后遗症，提高患儿日后生活及社会能力。该病是年龄依赖性的疾病，几乎所有患儿在 3
  岁前痉挛发作停止，但其预后总体欠佳，仅 15% ～ 25% 患儿发育大致正常。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>激素：</strong>通常使用类固醇或ACTH（促肾上腺皮质激素）类的药物。更加适用于继发的患者。但是激素治疗容易出现复发、引发感染和电解质紊乱等不良反应。妊娠期、哺乳期慎用，激素过敏者、严重精神障碍、心衰、糖尿病患者禁用。</li>
  <li>
    <strong>抗癫痫药物：</strong>如苯巴比妥、卡马西平等药物。可能会引起皮肤病、发热、淋巴结肿大等不良反应。本药品需从小剂量开始服用，逐渐调整药量，停药时逐渐减量至停药，不能随意换药，孕妇忌用。</li>
  <li>
    <strong>维生素B6：</strong>可以辅助完全控制本病。不良反应为可能会引起神经炎。孕妇、哺乳期慎用，过敏者禁用。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>对于药物治疗失败，伴癫痫部分性发作或局灶性异常的患儿，经谨慎评估，可考虑手术。</p>
<p>癫痫病灶切除术的指征是药物治疗无效，发育停滞或退化，头颅 MRI/PET 仅显示局灶性异常，脑电图示局灶性异常，排除代谢疾病和变性病，且预期无术后严重后遗症患儿。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>康复治疗：</strong>多与孩子沟通交流。可以进行益智类课堂，可以带孩子去专业的康复中心，进行康复治疗。</li>
  <li>
    <strong>中医治疗：</strong>可以通过针灸、按摩等中医治疗手段，调理孩子体质，增强免疫力，抵抗疾病；需在专业医生指导下进行。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病需长期持续性治疗，需用药控制至少2~3年，同时长期行康复治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>治疗效果欠佳。如治疗及时，患者脑损害程度可能减轻，临床发作可以得到控制。治疗不及时会引起癫痫持续存在，智力障碍，生长发育迟缓，瘫痪等并发症。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>服药后2~3周复诊，手术后3~6个月复查，或遵医嘱。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>日常应注意关注孩子的举动，是否有喊叫、身体僵直、抽筋、抽搐等情况，注意与饥饿、尿不湿引起的不适相鉴别，出现异常情况及时就医。</p>
<h3>平时饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>建议6个月以内的婴儿母乳喂养，或者牛奶喂养，适当添加辅食，饮食细软，避免过饱；</li>
  <li>推荐生酮饮食为一线治疗失败后的首选治疗。生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物、正常蛋白质的饮食。</li>
  <li>应该适当的补充水分，尤其是高热时。</li></ol>
<h3>除此之外还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活：</strong>注意保暖，提防孩子感冒，发热时及时降温；保持室内安静，不惊吓孩子，空气清新，温度适宜；避免带孩子去人多嘈杂的地方，一方面容易引起病毒、细菌感染，一方面容易惊吓孩子。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>可在专业康复师的指导下为患儿进行康复训练，缓解肌紧张。</li>
  <li>
    <strong>安抚：</strong>做好婴儿安抚，可通过抚触、声音安抚等方式安抚患儿，防止孩子哭闹。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防婴儿痉挛症？</h3> 
<p>1. 注意孕期用药：注意孕期的保健，避免接触有害物质，注意孕期用药；</p> 
<p>2. 婴儿的护理：重视婴儿时期的发热，尤其是高热，积极降温或寻求医生的帮助；</p> 
<p>3. 遗传咨询：孕前可进行遗传咨询，进行产前诊断。</p> 
<p> <strong>4. 高危人群的预防应注意以下几点：</strong></p> 
<p>（1）孕期母体受伤害产出的婴儿：做好孕期防护，避免接触毒物、放射线等，如孕期接触有害物质，一定要做好孕期的检查；</p> 
<p>（2）免疫力低下的婴儿：提高孩子免疫力，不带孩子去人流密集的地方，注意防寒保暖；</p> 
<p>（3）既往有过脑部炎症的婴儿：注意日常防护，定期做好脑电图的检查；</p> 
<p>（4）出生后受过脑部伤害的婴儿：孩子出生后注意保护头部，避免头颅伤害。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主治医师

婴儿痉挛症，可发生在孩子1岁以内，多表现为鞠躬样、点头样、闪电样的痉挛，或可伴叫喊，属于癫痫的一种。激素和氨己烯酸为一线治疗方式，药物治疗无效者，可考虑手术治疗。多数预后差，会遗留后遗症，引起孩子智力障碍。因此治疗时间尤为重要，一经确诊必须立即治疗，耽误的时间越长，对孩子的脑损害的程度越大。一般3岁左右痉挛逐渐消失。