<ul>
  <li>患者头颈部出现不自主运动、姿势异常</li>
  <li>严重者可出现头颈部畸形</li>
  <li>一般需要口服药物治疗及肉毒素注射治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>痉挛性斜颈，是指头颈部肌肉不自主收缩，导致头颈部异常姿势，以及头颈部不自主扭转的疾病。临床较少见，典型症状包括头部不自主旋转、头颈部姿势异常等，一般需要注射肉毒素治疗、口服药物等治疗，轻症患者预后尚可，重症患者可遗留头颈部畸形<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状包括头部不自主旋转、头颈部姿势异常、头颈部疲劳感等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据患者出现头部不自主旋转、头颈部姿势异常等典型症状表现，联合神经系统体格检查、颈部CT、头颅MRI检查以及肌电图检查，发现肌肉电活动增强等，可基本确诊<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>痉挛性斜颈有哪些类型？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>旋转型：</strong>旋转型最常见，头绕着身体纵轴旋转。</li>
  <li>
    <strong>后仰型：</strong>头部呈后仰状态。</li>
  <li>
    <strong>前屈型：</strong>头部向前下屈曲。</li>
  <li>
    <strong>侧挛型：</strong>头部偏向左侧或右侧。</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>痉挛性斜颈临床较少见，研究显示总体患病率大约在9/10万，女性的发病率大于男性<sup>[2]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，部分轻症患者通过肉毒素注射治疗、口服药物等治疗后，痉挛畸形的颈部肌肉可逐渐缓解，头颈部姿势可逐渐恢复正常。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得痉挛性斜颈？</h3>
<p>痉挛性斜颈的发病机制至今尚未完全明确，目前研究显示可能与遗传因素、创伤因素以及部分中枢神经疾病因素有关。</p>
<p>不同类型的痉挛性斜颈的病因如下：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>遗传因素：</strong>痉挛性斜颈患者存在明显的家族遗传倾向，家族中患有痉挛性斜颈家族史的人群，本人患病率明显增加。</li>
  <li>
    <strong>创伤因素：</strong>经历头部、颈部或肩背部外伤的人群，外伤后的肌肉组织发生异常收缩，进而出现痉挛性斜颈。</li>
  <li>
    <strong>疾病因素：</strong>部分患者经历中枢神经系统感染、多发性硬化、一氧化碳中毒等疾病后，会出现继发性痉挛性斜颈。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发痉挛性斜颈？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>理化因素：</strong>接触铅、镍、汞等重金属物质，以及长期接触杀虫剂、农药等化学物质，容易诱发痉挛性斜颈。</li>
  <li>
    <strong>情绪因素：</strong>过度的情绪激动、愤怒、悲伤等情绪，均可诱发痉挛性斜颈发作。</li>
  <li>
    <strong>过度劳累：</strong>机体过度的体力活动或运动，导致机体处于过度疲劳的状态，容易诱发痉挛性斜颈发作。</li></ol>
<h3>哪些人容易得痉挛性斜颈？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>头颈部外伤者：</strong>既往经历头颈部外伤的人群，头颈部肌肉组织处于异常的结构状态，是痉挛性斜颈的好发人群。 </li>
  <li>
    <strong>痉挛性斜颈家族遗传史者：</strong>家族中存在痉挛性斜颈的人群，是痉挛性斜颈的高危人群。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期痉挛性斜颈？</h3>
<p>患者出现头颈部间断不自主运动、头颈部疲劳感等症状，提示早期痉挛性斜颈。</p>
<h3>怎么知道自己患有痉挛性斜颈？</h3>
<p>痉挛性斜颈的典型症状包括头部不自主旋转、头颈部姿势异常、头颈部疲劳感等，部分患者存在肩部上抬、颈部屈曲等畸形表现<sup>[1]</sup>。</p>
<p>不同类型的痉挛性斜颈可有不同的症状表现：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>旋转型痉挛性斜颈：</strong>旋转型痉挛性斜颈，表现为头部围绕着身体的纵轴(身体重心)向一侧旋转，是最常见的一种类型，患者常出现头颈部疲劳感。</li>
  <li>
    <strong>后仰型痉挛性斜颈：</strong>后仰型痉挛性斜颈，表现为头部后仰，面部朝天。</li>
  <li>
    <strong>前屈型痉挛性斜颈：</strong>前屈型痉挛性斜颈，表现为头部向前下方屈曲，下颌紧靠胸前。</li>
  <li>
    <strong>侧挛型痉挛性斜颈：</strong>侧挛型痉挛性斜颈，头部向左侧或右侧偏斜，重症患者可逼近肩膀，常伴有同侧肩膀部的异常上抬。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>颈肩部疼痛：</strong>部分患者可出现间断颈肩部疼痛症状，活动头颈部肌肉可使疼痛感加剧。</li>
  <li>
    <strong>颈肩部肌肉肥大：</strong>部分慢性痉挛性斜颈的患者，可出现颈肩部肌肉病理性肥大，表现为颈肩部异常肥厚，肥厚的肌肉与身体的其他部位不成比例。</li></ol>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>头颈部畸形：</strong>部分慢性患者由于长期的头颈部肌肉异常收缩，导致出现头颈部畸形，表现为颈部缩短、颜面部扭曲等畸形表现。</li>
  <li>
    <strong>椎管狭窄：</strong>长期慢性的痉挛性斜颈患者，由于肌肉畸形过度牵拉骨骼或骨刺生长，导致椎管内管腔狭窄，进而出现手臂、手指麻木或上肢无力等症状。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>神经内科</strong></p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现头颈部不自主运动，需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现头颈部异常姿势，及时就医。</li>
  <li>出现头颈部畸形情况，立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>神经系统体格检查：</strong>患者常规需要进行详尽的神经系统体格检查，以筛查不易发现的阳性体征，常见的阳性体征包括头颈部肌肉持续性收缩、一侧肩部异常上抬等。</li>
  <li>
    <strong>头颅MRI：</strong>头颅MRI检查是痉挛性斜颈患者必需的影像学检查，可筛查患者的颅内潜在病灶，部分患者可出现丘脑、基底节区的异常信号，部分患者可无明显异常。</li>
  <li>
    <strong>肌电图检查：</strong>肌电图检查是用仪器记录下肌肉电活动的波形，对于评价周围神经和肌肉组织有重要意义，痉挛发作期可观察到肌肉电活动显著增强。</li>
  <li>
    <strong>颈部CT：</strong>对于复杂型的痉挛性斜颈通过颈部CT平扫可以发现肥大肌肉群的形态改变及分布</li></ol>

<p>痉挛性斜颈患者，常规需要肉毒素注射治疗，以及口服药物治疗，部分药物治疗无效的重症患者需要手术治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>缓解患者的头颈部不自主运动，纠正患者的头颈部异常姿势。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.注射药物</strong></p>
<p>A型肉毒素：为肉毒杆菌的一种毒性为A型的蛋白质，可有效使肌肉松弛，根据需要将制剂直接注射进肌肉组织中，适用于轻症痉挛性斜颈患者，常见不良反应有局部肌肉无力、局部疼痛、感染等，重症肌无力患者禁用。</p>
<p>
  <strong>2.口服药物</strong></p>
<p>（1）抗胆碱能类药物</p>
<p>苯海索：为临床常用的抗胆碱能药物，可有效缓解肌肉痉挛、肌肉僵直等，主要用于轻症患者的对症治疗，常见不良反应包括便秘、口干、眼干等，青光眼患者及前列腺增生患者禁用。</p>
<p>（2）苯二氮卓类药物</p>
<p>地西泮：为临床最常用的苯二氮卓类药物，主要适用于缓解患者的头颈部不自主运动，以及一定的镇静作用，常见的不良反应包括乏力、嗜睡、呼吸抑制等，妊娠期及哺乳期妇女禁用。</p>
<p>（3）丁酰苯类抗精神病药物</p>
<p>氟哌啶醇：为丁酰苯类药物的代表，具有较强的拮抗多巴胺受体作用，适用于缓解轻症患者的不自主运动，常见的不良反应有睡眠障碍、行动迟缓等，帕金森综合征患者禁用。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>神经根阻滞术：</strong>神经根阻滞术可有效缓解患者的肌肉疼痛等症状，但有复发的可能。适用于部分药物治疗无效的重症痉挛性斜颈患者，脊柱严重畸形者及重度心肺功能不全者禁忌。术后部分患者由于脊髓水肿，可能出现双下肢一过性瘫痪、尿便失禁等不良症状，亦有患者可出现节段性感觉异常等并发症，但大多数可自行缓解，术后必须配有必要的康复训练，以巩固疗效。</li></ul>
<h3>其他治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>深部脑刺激术：</strong>深部脑刺激术，是应用立体定向技术，在颅内特定的脑功能区植入特殊的电极，从而进行治疗性的电刺激，调节相应功能区的兴奋性。深部脑刺激术并发症少，安全性高，适用于痉挛性斜颈患者的辅助治疗，但既往癫痫病史者禁忌。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>痉挛性斜颈是一种缓慢进展性疾病，大多数患者需长期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经及时规范治疗后，患者头颈部不自主运动可逐渐缓解，头颈部异常姿势可逐渐纠正；若不及时规范治疗，病情可逐渐进展加重导致头颈部肌肉畸形，严重影响日常生活。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>痉挛性斜颈患者出院后1~2个月可前往专科医院复诊，根据头颈部症状恢复情况调整治疗。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>痉挛性斜颈疾病恢复期，应密切监测头颈部不自主运动的发作症状、发作频率、持续时间等情况并予以记录，以指导后续治疗。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>宜进食富含维生素的食物如苹果、橙子、西红柿等新鲜蔬果，以促进神经功能恢复。</li>
  <li>宜进食富含优质蛋白质的食物如鱼肉、鸡胸肉、鸡蛋、牛奶等，补充机体所需的营养。</li>
  <li>忌食生鲜以及辛辣刺激性食物，如生鱼片、辣椒、白酒等，避免加重病情。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>生活：</strong>日常生活中注意纠正不良的姿势和习惯，保持头颈部的肌肉放松。</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>在专业医生的指导下进行适度的体育运动，如散步、骑车等，训练肌肉功能。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong> 痉挛性斜颈患者由于头颈部的异常姿势，影响正常的社会交往，患者生理和心理方面都要承受着双重压力，患者家属应多与患者进行沟通，给予患者更多的支持与鼓励。</li>
  <li>
    <strong>用药：</strong>应用肉毒素注射治疗的患者，肌肉注射后的24小时内，避免对局部进行按摩或擦洗，避免造成局部感染等不良反应。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防痉挛性斜颈？</h3>
<p>1.工作中注意劳逸结合，切勿长时间保持头颈部同一姿势或久坐，避免肌肉劳损。</p>
<p>2.日常注意自我保护，尤其注意保护头颈部避免外伤。</p>
<p>3.远离农药、杀虫剂等有毒有害的化学制剂，远离放射性物质。</p>
<h3>4.高危人群的预防应注意以下几点：</h3>
<p>（1）头颈部外伤者：经历头颈部外伤的人群应积极正规治疗外伤，注意患处的保护，同时结合规范的康复训练，尽量避免遗留后遗症。</p>
<p>（2）痉挛性斜颈家族遗传史者：家属中存在痉挛性斜颈的人群，应注意监测自身头颈部的症状，注意定期体检，必要时进行正规的遗产病咨询。</p>
<p> </p>
<h3>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h3>
<p>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 吴江,贾建平.神经病学(第3版).北京:人民卫生出版社,2015.655-656.</span></p>
<p>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2] 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组.肌张力障碍诊断与治疗指南[J].中华神经科杂志,2008,41(8):570-573.</span></p>