- 骨骺融合后,生长激素分泌过多引起的综合征
- 可导致肢端肥大、面容粗犷、垂体功能障碍等
- 一般通过手术治疗,应早发现、早诊断、早治疗
简介
肢端肥大症是指发生在青春期后、骨骺已融合者,主要因为垂体瘤导致的生长激素(GH)分泌过多而引起的内分泌代谢性疾病,是一种相对少见的慢性疾病。肢端肥大症患者可出现骨骼、关节和皮肤软组织的增生、粗大、变形,表现为肢端肥大、面容粗犷丑陋(如前额、下巴、鼻子的增大),部分患者伴有垂体腺瘤局部压迫症状如头痛、恶心及全身代谢性疾病(如糖尿病)的相应症状。肢端肥大症病程进展缓慢,手术治疗是一线治疗方案,可结合药物治疗、放疗等。肢端肥大症因合并心脑血管疾病、睡眠呼吸暂停等,死亡率较高,早发现、早诊断、早治疗可改善预后。
症状表现:
肢端肥大症患者常因骨骼、关节和皮肤软组织的增生、粗大、变形而表现为肢端肥大、面容粗犷丑陋(如前额、下巴、鼻子的增大)。
诊断依据:
生长激素抑制试验为临床确诊肢端肥大症的“金标准”。目前的诊断标准是口服葡萄糖耐量试验后生长激素不能被抑制至<1ug/L(微克/升)。
肢端肥大症有哪些类型?
1.根据生长激素的来源,肢端肥大症可分为:
- 生长激素释放激素(GHRH)依赖型
- 非生长激素释放激素(GHRH)依赖型
2.根据生长激素瘤的病理类型可分为:
- 致密颗粒型腺瘤
- 疏松颗粒型腺瘤
- 生长激素细胞和催乳细胞混合腺瘤
- 多激素分泌腺瘤
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病为罕见病。我国尚无准确的流行病学调查资料,国外数据显示肢端肥大症的患病率约为(0.3~0.8)/万,年发病率约为0.03/万。肢端肥大症可以发生在任何年龄,好发年龄在30~50岁,无明显性别差异[1]。
是否可以治愈?
肢端肥大症早期可治愈。肢端肥大症如能早期发现,可通过手术方式治愈,防止出现严重并发症,维持内分泌功能平衡,降低死亡率,提高患者生活质量,但有复发的可能。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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