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皮肤科

皮肤性病科

医科病症

<ul>
  <li>表现为皮肤角化过度、色素沉着及乳头样增生</li>
  <li>好发于腋窝，肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位</li>
  <li>早发现、早诊断、早治疗，主要采取病因治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>
  <img
    src="//image.healthjd.com/da/jfs/t1/140646/34/25499/2749751/61d4126dE5915a986/7f76e4ac717f14b7.jpg" style="max-width: 100.0%;" /></p>
<p>黑棘皮病是好发于腹股沟，腋下，颈部，肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位，以皮肤角化增生、色素沉着以及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的少见皮肤科疾病，发病机制尚不明确，若同时伴有恶性肿瘤（胃癌最常见）则称为恶性黑棘皮病。本病多可治愈，通常采用药物治疗和手术治疗。良性及肥胖型黑棘皮病愈后较好，恶性黑棘皮病可因肿瘤的切除而治愈，但可能再发<sup>［1］</sup>。 </p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型临床表现为腹股沟、腋下、颈下、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位，出现皮肤角化增生、色素沉着以及乳头状或天鹅绒样增厚等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>临床医师结合患者的临床表现（如腹股沟、腋下、颈下、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位，出现皮肤角化增生、色素沉着以及乳头瘤状或天鹅绒样增厚等）以及体格检查、组织病理（显示基底细胞层色素沉积、乳头瘤样增生）等检查综合做出诊断。 </p>
<h3>黑棘皮病有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据病情的严重程度可分为：</strong></p>
<ul>
  <li>症状性黑棘皮病(A,B型综合征等)</li>
  <li>肥胖性黑棘皮病</li>
  <li>良性黑棘皮病</li>
  <li>恶性黑棘皮病</li>
  <li>药物性黑棘皮病</li>
  <li>肢端黑棘皮病</li>
  <li>单侧性黑棘皮病</li>
  <li>混合性黑棘皮病</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病不常见。可以发生在任何年龄阶段，良性黑棘皮病及肥胖型黑棘皮病多见于青少年。恶性黑棘皮病多见于中老年人群，占所有黑棘皮病的20％<sup>［3］</sup>。 </p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈。随着肿瘤的切除恶性黑棘皮病可治愈，但可能再发。良性及肥胖型黑棘皮病患者多采取药物治疗，愈后较好。   </p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>会，良性黑棘皮病有家族倾向，多发生于婴幼儿。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是。</p>

<h3>为什么会得黑棘皮病？</h3>
<p>不同类型的黑棘皮病发病原因不同，可能与肥胖、肿瘤、内分泌系统疾病以及遗传等因素有关。 </p>
<ol>
  <li>
    <strong>肿瘤：</strong>肿瘤的分泌产物有胰岛素样活性，可作用于细胞受体，造成胰岛素抵抗，可能为恶性黑棘皮病的病因。</li>
  <li>
    <strong>内分泌系统疾病：</strong>可能与受体细胞对胰岛素的抵抗作用有关。</li>
  <li>
    <strong>遗传：</strong>良性黑棘皮病有家族倾向，多发生于婴幼儿。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发黑棘皮病？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>药物因素：</strong>如不合理的应用糖皮质激素、烟酸、雌激素、避孕药等，可诱导黑棘皮病的发生。 </li>
  <li>
    <strong>肥胖因素：</strong>肥胖者因皮肤存在慢性炎症导致皮肤稳态受损，增加了患病风险。</li></ol>
<h3>哪些人容易得黑棘皮病？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>有家族遗传病史者：</strong>因本病有遗传因素，故有家族遗传病史的人更易患本病，但具体病因及发病机制目前尚不明确；</li>
  <li>
    <strong>肥胖者： </strong>肥胖患者皮肤存在慢性炎症稳态受损，参与了黑棘皮病的发生和发展；</li>
  <li>
    <strong>内分泌疾病患者：</strong>可能和受体细胞的胰岛素抵抗有关。</li>
  <li>
    <strong>恶性肿瘤患者：</strong>分泌产物有胰岛素样活性，可作用于细胞受体，造成胰岛素抵抗，可能为恶性黑棘皮病的病因。</li>
  <li>
    <strong>不合理用药：</strong>不合理应用糖皮质激素、烟酸、雌激素、避孕药者。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示黑棘皮病？</h3>
<p>黑棘皮病早期一般没有特异性症状，易被忽视。</p>
<h3>怎么知道自己患有黑棘皮病？</h3>
<p>腋下、颈下、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位发生皮肤角化增生、色素沉着以及乳头瘤状或天鹅样增厚为特征的典型临床变现。</p>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>当皮损浸渍时，患者可能出现瘙痒等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>Bloom综合征：</strong>可能与细胞对胰岛素的抵抗作用有关。面部皮疹呈盘状红斑样、对光高度敏感、可有身体其他部位红斑、色素沉着及生殖系统功能障碍（某些患有Bloom综合征的男性有无精症或少精症，女性有生育能力但会较正常人更早进去更年期）、不同程度的小头、长头伴颧骨发育不全或不伴小鼻，偶尔并发眼、耳、肢体、的各种异常。可伴发恶性肿瘤。 </li>
  <li>
    <strong>糖尿病：</strong>可能与细胞对胰岛素的抵抗作用有关。主要表现为多饮多食多尿、体重减轻、身体乏力。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>皮肤科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>腋窝、颈部、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位皮肤颜色加深时需在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>出现皮肤变厚，出现绒毛或乳头状增生及时就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>

    <strong>体格检查：</strong>临床医生通过对患者进行体格检查，面、颈、腹股沟和腋下等身体皱襞部位出现色素沉着、过度角化、疣状增生、天鹅绒样增厚等症状，即可确诊黑棘皮病。
                                                                       
                          </li>
  <li>
    <strong>组织病理检查：</strong>角化过度及乳头瘤状增生、基底细胞层色素增多。对明确诊断有重要意义；</li>
  <li>
    <strong>CT、X线、胃肠镜：</strong>用于排除恶性肿瘤；</li>
  <li>
    <strong>生化及激素水平检查：</strong>用于排除其他基础疾病。</li></ol>

<p>黑棘皮病的治疗原则为早发现、早诊断、早治疗。多采取病因治疗。良性患者一般无需治疗，恶性患者如确定为内脏肿瘤，需手术切除<sup>［4］</sup>。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>腋窝、颈部、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位皮肤颜色变浅；皮肤乳头状或天鹅绒样增厚消失，皮损改善；预防并发症。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>苯妥英钠：</strong>适用于因HAIR-黑棘皮综合征（为症状性黑棘皮病的一种分型）引起的肌肉痉挛的患者，主要作用是控制细胞内外钠离子的流动，使神经细胞膜稳定，因而可以治疗肌肉痉挛。其副作用为：头痛、言语不清、恶心呕吐。</p>
<p>
  <strong>维A酸乳膏：</strong>因其具有软化角质层的作用，可用于治疗此病角化过度的情况。其副作用为：灼感、红斑及脱屑，可能使皮损更明显</p>
<p>
  <strong>赛庚啶片：</strong>对于恶性黑棘皮病患者有一定效果，通过抑制肿瘤产物的释放从而控制病情。其副作用为：头痛、嗜睡、低血压。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>对于恶性黑棘皮病患者如确定为内脏肿瘤，需手术切除。根据肿瘤的类型以及当前的状态采取合适的手术方案<sup>［5］</sup>。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>药物治疗的患者，治疗两周后可使皮损改善。手术治疗的患者，术后一周即可出院，出院后需遵医嘱短期病情疾病监测。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>经过规范化治疗患者腋窝、颈部、腹股沟、肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位皮肤颜色变浅。皮肤乳头状或天鹅绒样增厚消失，皮损改善。</li>
  <li>如果未能及时治疗，黑棘皮病患者皮肤颜色加深等症状将变得更加明显，如恶性者未能及时手术治疗肿瘤细胞或将扩散。</li></ul>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。恶性患者术后需要3～6个月复诊一次；良性患者根据具体用药和病情，遵医嘱进行复诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>体重自我检测：</strong>肥胖型黑棘皮病患者应注意控制体重纠正肥胖（成人BMI理想值18.5～23.9）</li>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>按照医嘱定期复查，如皮肤色素沉着、增厚等症状复发应及时就诊。</li></ul>
<h3>平时饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>清淡饮食，少油少盐，食用含有鱼油的食物；</li>
  <li>细嚼慢咽，少食多餐，养成科学的饮食习惯。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>调整作息：</strong>早睡早起，避免熬夜，劳逸结合，适度休息。</li>
  <li>
    <strong>合理运动：</strong>在医生的指导下患者可以选择一种适合自己的运动方式（如慢跑、游泳等），纠正肥胖。</li>
  <li>
    <strong>心情舒畅：</strong>患者应保持心情放松，有利于病情的恢复。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防黑棘皮病？</h3> 
<ul> 
 <li>控制饮食，尽量避免或者减少油腻、油炸等食物。</li> 
 <li>规律运动，一周3～5天30分钟以上的有氧运动（如慢跑、羽毛球）。</li> 
 <li>治疗基础疾病时，合理应用糖皮质激素等药物。</li> 
 <li>食用含有鱼油的食物可预防及改善此病。</li> 
 <li>高危人群应提前干预：如肥胖患者应将体重控制在正常范围内。</li>
</ul> 
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主任医师

黑棘皮病是好发于腹股沟，腋下，颈部，肘窝及乳房下等皮肤褶皱部位，以皮肤角化增生、色素沉着以及乳头状或天鹅绒样增厚为特征的少见皮肤科疾病，发病机制尚不明确，若同时伴有恶性肿瘤（胃癌最常见）则称为恶性黑棘皮病。本病多可治愈，通常采用药物治疗和手术治疗。良性及肥胖型黑棘皮病愈后较好，恶性黑棘皮病可因肿瘤的切除而治愈，但可能再发［1］。&nbsp;