中性粒细胞减少症

• 表现为外周血中性粒细胞减少的血液系统疾病
• 发病与基因缺陷、药物、射线、中毒等有关
• 治疗方式主要为病因治疗和对症治疗

简介

中性粒细胞减少症是一种以外周血中中性粒细胞减少（成人低于2.0*10^9/L，10～14岁儿童低于1.8*10^9/L或10岁以下儿童低于1.5*10^9/L）为主的血液系统疾病。中性粒细胞减少按病因可分为原发性（或先天性）中性粒细胞减少症以及继发性（或获得性）中性粒细胞减少症,又以继发性多见。发病与基因缺陷、药物、射线、中毒等有关。轻度患者可无症状表现；中重度患者，可存在头晕，四肢乏力，食欲减退等症状。治疗方式主要为病因治疗和对症治疗^［1］。 

症状表现：

其临床表现常因减少程度及原发病而不同。轻度患者的外周血中中性粒细胞≥1.0×10⁹/L、中度（0.5~1.0）×10⁹/L和重度＜0.5×10⁹/L。轻度患者可无症状表现；中度和重度患者，可存在头晕，四肢乏力，食欲减退等症状^［1］。

诊断依据：

根据血常规检查的结果即可作出中性粒细胞减少或粒细胞缺乏的诊断。必要时需反复检查或采取骨髓检查（涂片或活检发现中性粒细胞减少）^［1］。

中性粒细胞减少症有哪些类型？

１.根据病因，可将中性粒细胞减少症分为以下两大类：

（1）原发性（或先天性）中性粒细胞减少症

• 严重先天性中性粒细胞减少症
• 周期性中性粒细胞减少症 
• 伴随其他先天性综合征（如免疫缺陷和代谢异常综合征）同时出现的中性粒细胞减少症

（2）继发性（或获得性）中性粒细胞减少症

• 药物诱发中性粒细胞减少症
• 骨髓损伤引起中性粒细胞减少症
• 感染相关中性粒细胞减少症
• 免疫性中性粒细胞减少症
• 慢性特发性中性粒细胞减少症
• 其他

２.根据发病机制，可将中性粒细胞减少症大致分为以下三类：

• 中性粒细胞减少
• 中性粒细胞破坏过多或消耗过多
• 中性粒细胞分布异常

３.根据中性粒细胞减少的程度，可将中性粒细胞减少症分为以下三类：

• 轻度(1.0～2.0)*10^9/L
• 中度（0.5～1.0）*10^9/L
• 重度＜0.5*10^9/L，又称为粒细胞缺乏症 

是否具有传染性？

无

是否常见?

常见。中性粒细胞减少症是血液科常见的临床综合征，近年来，儿童中性粒细胞减少症发病率日益上升，约为6％～8％^［2－3］。

是否可以治愈?

可以治愈。主要采取药物治疗的方式针对病因进行治疗，轻、中度患者治愈率较高，重度患者死亡率较高。

是否遗传?

是。先天性中性粒细胞减少症是一种罕见的先天性遗传性疾病，多于婴幼儿时期发病^［4］。

是否医保范围?

是