• 从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤
• 表现为头疼、呕吐、视力受损、多尿，严重者可能有颅高压，危及生命
• 及时手术治疗，并辅助放射治疗，预后良好

简介

颅咽管瘤，是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤，起源于Rahtke囊残存组织，好发于垂体前上方边缘。肿瘤内层由复层鳞状上皮细胞覆盖。部分CP也可以原发于第三脑室。几乎所有CP都有实性和囊性部分，囊内液多样，但通常含有胆固醇结晶。生长缓慢，病变为良性，但具有恶性肿瘤的生物学行为。临床上较为常见，占所有脑肿瘤的2.5%~4%，约50%发生于儿童，发病高峰年龄为5~10岁。病变的严重程度与肿瘤的大小、肿瘤的生长速度以及部位有关。典型症状有头疼、呕吐、视力受损、多尿，严重者会出现颅高压、脑积水等并发症，影响患者的生命安全。可选择手术治疗，单独或者辅以放射治疗，大部分患者经过治疗预后良好^[1]。

症状表现：

典型症状是由颅内压增高引起的头疼、呕吐；以及视神经受压引起的视力受损；垂体功能异常引起的多尿；以及下丘脑损害引起的嗜睡，体温异常，尿崩等。

诊断依据：

依据典型的症状头疼、呕吐、视力受损、多尿等；同时行头颅CT或颅脑MRI检查，发现鞍区占位；必要时行组织病理学明确组织结构，多数典型的病变即可以确诊为颅咽管瘤^[2]。

颅咽管瘤有哪些类型？

• 釉质表皮型：此种类型在儿童中多见，多数为口腔内部的牙釉质形成的肿瘤，与体细胞CTNNB1基因（编码β链蛋白）突变相关。
• 鳞状表皮型：该种病变成年人多见，该类型多数由原始口凹残留的鳞状上皮细胞，化生而来，与生BRAF V600E基因突变有关。

是否具有传染性？

无

是否常见？

颅咽管瘤十分常见，全球每年每百万人新发0.5~2.5人，该疾病的发病率与性别无关。约在颅内肿瘤的4%，但在儿童确是最常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。北京及上海由数据报道，颅咽管瘤占颅内肿瘤的4.7~6.5%，60%以上的病例发生在15岁以下的儿童中。

是否可以治愈?

可以治愈。颅咽管瘤为良性肿瘤，大多数患者经过及时有效地手术治疗，单独应用放射治疗或者辅助应用放射治疗，解除患者的占位效应，可以完全治愈。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是