<ul>
  <li>活动后呼吸困难、紫绀、晕厥</li>
  <li>以手术治疗为主，药物治疗不能根治</li>
  <li>儿童最常见心脏病，部分可治愈，可缓解症状</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>
  <img
    src="//image.healthjd.com/da/jfs/t1/157447/32/21693/2407103/61a72f44Eff23bb6c/aad8f5421feaf51c.jpg" style="max-width: 100.0%;" /></p>
<p>先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%<sup>[1-2]</sup>。</p>
<h3>症状表现<sup>[1-2]</sup>：</h3>
<p>轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。</p>
<h3>诊断依据<sup>[1]</sup>：</h3>
<p>先心病的诊断需要结合病史、症状、体征、辅助检查及辅助化验综合判定。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>病史：</strong>注意胚胎发育早期，母亲有无病毒感染史、放射性接触史及服用过影响胎儿发育的药物。</li>
  <li>
    <strong>症状：</strong>重病患者具有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等症状，一般随着年龄增大，病情也越来越严重。</li>
  <li>
    <strong>体征：</strong>部分先心病如房间隔缺损、动脉导管未闭等具有特征性的心脏杂音，病情较重患者可能会出现智力及身体生长发育迟缓、肝脾也会有增大。</li>
  <li>联合心电图、X线、超声心动图、心导管及造影等检查可确诊。</li></ul>
<h3>疾病类型<sup>[2]</sup>：</h3>
<p>根据血液动力学结合病理生理变化，可分为：</p>
<ol>
  <li>
    <strong>无分流类：</strong>如肺动脉狭窄，主动脉狭窄和主动脉缩窄等。</li>
  <li>
    <strong>左向右分流类：</strong>如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等。一般无紫绀（口唇、甲床出现青紫症状），若在晚期发生肺动脉高压，有双向或右到左分流时，则出现紫绀，又叫晚期紫绀型。</li>
  <li>
    <strong>右至左分流类：</strong>一般出生后不久既有紫绀，如法洛氏四联症，大动脉换位和三尖瓣闭锁等。</li></ol>
<h3>是否常见<sup>[1,2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>是儿童最常见的心脏病，发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺炎等严重并发症而死亡。</li>
  <li>在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。</li></ul>
<h3>是否可以治愈<sup>[1,2]</sup>？</h3>
<p>部分先心病患者手术后可治愈。</p>
<h3>是否遗传<sup>[1,2]</sup>？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得先天性心脏病<sup>[2]</sup>？</h3>
<p>目前为止，先天性心脏病的病因还不是很清楚。较多学者认为先天性心脏病是由于遗传因素、环境因素以及二者相互作用引起的：胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合，出现室间隔、房间隔缺损或狭窄。</p>
<h3>哪些因素可能诱发先天性心脏病<sup>[2]</sup>？</h3>
<p>
  <strong>1.遗传因素：</strong>如果家族中近三代有明确的先天性心脏病病人，那么母体就有可能存在与本病相关的遗传基因，易遗传给孩子发病。</p>
<p>
  <strong>2.环境因素</strong>：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>宫内感染</strong>：如果母亲发生病毒感染（如感染风疹病毒），导致胎儿患先天性心脏病的风险增加。</li>
  <li>
    <strong>孕期用药：</strong>目前有研究指出如果母亲在孕早期使用抗惊厥药、避孕药、四环素、叶酸拮抗药等，可能增加胎儿患先心病的风险。</li>
  <li>
    <strong>物理化学因素：</strong>父母在孕前、孕妇在孕早期接触油漆、涂料、有机溶剂等均增加胎儿患先天性心脏病的风险。</li>
  <li>
    <strong>生活习惯：</strong>有研究指出父母吸烟、饮酒会增加子女患心血管畸形的风险。</li></ul>
<h3>哪些人容易得先天性心脏病<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>有家族史者：</strong>家族中有明确的先天性心脏病病人；</li>
  <li>
    <strong>母亲有用药史或某些病史者：</strong>母亲在孕早期服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等；母亲患慢性病如甲亢、高血压等；</li>
  <li>
    <strong>父母有不良习惯者：</strong>父母存在不良生活习惯如吸烟、酗酒等，子女发生先天性心脏病的几率也较高。</li></ul>

<h3>怎么知道患有先天性心脏病<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。患有先天性心脏病者一般有以下表现：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>心脏杂音</strong>
    <br />多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。<br />在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。</li>
  <li>
    <strong>青紫<br /></strong>主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。</li>
  <li>
    <strong>心功能不全</strong>
    <br />新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。<br />年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。</li>
  <li>
    <strong>杵状指（趾）及红细胞增多症</strong>
    <br />紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。</li></ul>
<h3>其他症状<sup>[2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>发育障碍：</strong>先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。</li>
  <li>严重者可出现胸痛、猝死等。</li></ul>
<h3>可能引起其他并发症吗<sup>[1-3]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>肺炎：</strong>可出现发热、咳嗽、咳痰等症状。</li>
  <li>
    <strong>心律失常、心衰：</strong>出现心跳加速、心跳不规律、双下肢水肿等症状。</li>
  <li>
    <strong>感染性心内膜炎：</strong>出现高热、寒战、全身疲倦、食欲减退等症状。</li>
  <li>
    <strong>脑血栓、脑脓肿：</strong>出现肢体发麻、运动不灵活、言语不清、眩晕、偏瘫、失语、口角歪斜等症状。</li></ul>

<h3>什么情况需要及时就医<sup>[2-4]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>患儿出生后不久便发现紫绀，吃奶和哭闹时紫绀加重，发育较一般同龄儿慢，需及时就医进一步检查。</li>
  <li>患儿出现严重的呼吸困难、紫绀及晕厥等，需及时就医。</li>
  <li>患儿经常发生发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等）、心力衰竭（呼吸困难、双下肢水肿等，且药物不易控制，应立即就诊。</li>
  <li>已经确诊为先心病的患儿如出现呼吸困难加重，双下肢水肿严重，或紫绀、发热、明显口干等症状时需立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊<sup>[2-4]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>体格检查：</strong>根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。</li>
  <li>
    <strong>心电图：</strong>根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。</li>
  <li>
    <strong>X线检查：</strong>如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。</li>
  <li>
    <strong>超声心动图：</strong>非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。</li>
  <li>
    <strong>心导管及造影检查：</strong>心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。</li>
  <li>
    <strong>CT及磁共振成像：</strong>扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。</li></ul>

<p>先天性心脏病少数可以自愈，但绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病的预后已经大为改观<sup>[1-2]</sup>。</p>
<h3>药物治疗<sup>[1-2]</sup>：</h3>
<p>先心病的药物治疗只能缓解症状，延缓病情进展，并不能达到治愈的目的。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>地高辛：</strong>缓解心力衰竭，副作用：恶心、呕吐、头晕等。</li>
  <li>
    <strong>卡托普利：</strong>血管扩张剂，可治疗肺动脉高压，副作用：可导致咳嗽或者肾功能不全，注意监测肾功能。</li>
  <li>
    <strong>利多卡因：</strong>抗心律失常药物，用于预防和治疗心律失常，副作用：可能引起休克。</li></ol>
<h3>手术治疗<sup>[2-4]</sup>：</h3>
<p>根据手术方式的不同，可分为传统手术治疗、介入治疗。</p>
<p>
  <strong>1.传统手术治疗：</strong></p>
<p>根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>正中开胸手术：</strong>开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。</li>
  <li>
    <strong>腋下小切口手术：</strong>改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。</li></ul>
<p>
  <strong>2.介入治疗：</strong></p>
<p>介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>球囊瓣膜成型术：</strong>经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。</li>
  <li>
    <strong>经导管封堵术：</strong>动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。</li>
  <li>
    <strong>其他介入治疗：</strong>经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。</li></ul>
<h3>治疗周期<sup>[1-2]</sup>：</h3>
<p>先天性心脏病的治疗周期有长有短，需要根据患儿的体质、家庭护理、遗传、先心病类型、治疗是否及时、采取的术式等各种方面综合决定。</p>
<h3>治疗后效果如何<sup>[1-2]</sup>？</h3>
<p>绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。</p>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊<sup>[1-4]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>先天性心脏病术后需要定期复查，术后第1个月、3个月、6个月和1年复查心电图、心脏彩超，超声心动图及X线，以便监测心功能的具体情况。</li>
  <li>另外术后需要定期复查血常规及生化、肝肾功能、心肌酶谱等。</li></ul>

<h3>平时应该如何监测病情<sup>[2]</sup>？</h3>
<p>确诊为先心病的患儿应注意观察有无呼吸困难、紫绀及晕厥。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么<sup>[1-4]</sup>？</h3>
<p>
  <strong>1.适宜食用的食品</strong></p>
<ul>
  <li>先心病患儿宜食用营养丰富的高蛋白（鱼、肉、蛋、奶制品）、高热量（动物内脏）、含维生素（西红柿、新鲜水果）丰富的食物，以供给营养需要。</li>
  <li>适当限制食盐摄入，给予适量的蔬菜及粗纤维食品（如芹菜、柚子），以保证大便通畅。</li>
  <li>合并贫血者，应及时纠正，饮食中补充含铁丰富的食物（如猪肝、鸭血、樱桃等）。</li></ul>
<p>
  <strong>2.不宜食用的食品</strong></p>
<ul>
  <li>忌饮酒和含咖啡因较多的饮品如咖啡、浓茶等，忌吃辣椒等刺激性食物。</li></ul>
<p>
  <strong>3.喂养方面</strong></p>
<ul>
  <li>病情严重患儿喂养应特别注意，少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时静脉补充营养。</li>
  <li>出现紫绀者由于血液粘稠度增高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，此时应注意多饮水，必要时静脉输液。</li>
  <li>先心病的患儿由于吸吮无力，易呛咳，喂奶时需注意速度，可用滴管注入。</li></ul>
<h3>除此之外，还应该注意哪些方面<sup>[2-4]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>合理活动：</strong>制定适合患者活动量的生活制度，根据患儿的年龄、身高、体重、体质水平咨询专业人员制定合适患者的运动量。</li>
  <li>
    <strong>预防感冒：</strong>保持所处环境空气新鲜，穿着衣物冷热适中。</li>
  <li>
    <strong>心理支持：</strong>保证身心愉悦，消除恐惧心理。</li>
  <li>
    <strong>预防性用药：</strong>行扁桃体摘除术与拔牙时，给足够量的抗生素，防止感染性心内膜炎的发生。</li></ul>

<h3>预防措施有哪些<sup>[2]</sup>？</h3>
<ul>
  <li>做好产前筛查，孕24～30周是先天性心脏病的最佳筛查时间。</li>
  <li>其他措施：注意合理备孕，孕早期注意做好相关环境因素（辐射、环境污染）影响的防护。</li></ul>
<p> </p>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1]葛均波等.内科学（第九版）.北京:人民卫生出版社.2018.272-284.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[2]王卫平等.儿科学（第九版）.北京：人民卫生出版社.2018.266-279.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[3]泮思林.中国儿童先天性心脏病介入治疗回顾与展望[J].中国实用儿科杂志,2019,34(07):578-582.</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[4]王道金.小儿先天性心脏病术后常见并发症的预防与应对方法[J].中西医结合心血管病电子杂志,2020,8(30):54+67.</span></h5>

先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%[1-2]。