简介
先天性巨结肠,是常见肠神经元发育异常性疾病。受累肠管发生痉挛变窄,肠内容物堆积肠道,导致病变近端肠管扩张,形成巨结肠改变。多表现为腹胀、腹泻、便秘、肠梗阻、小肠结肠炎等症状。有遗传倾向。一般患者需要手术治疗,但手术并发症多见。
症状表现:
先天性巨结肠主要表现顽固性便秘、肠梗阻、反复发作的小肠结肠炎。
诊断依据:
出现新生儿肠梗阻、便秘、反复发作的小肠结肠炎等症状,腹部查体腹胀,患儿呈蛙形腹,直肠肛管指诊直肠肛门畸形。组织活检仍是诊断先天性巨结肠的金标准,直肠黏膜组织病理活检无神经节细胞可确诊先天性巨结肠。
先天性巨结肠有哪些类型?
根据病变累及的肠管范围,先天性巨结肠的主要分型如下:
- 常见型:临床最多见,病变累及的范围是从肛门到乙状结肠的远端,整个区域没有神经节细胞分布;
- 短段型:病变的范围主要是在直肠的远端;
- 长段型:累及范围比较广,一般是累及降结肠、结肠脾曲,甚至可以达到横结肠的中段;
- 全结肠型:或者叫全结肠回肠型巨结肠,这种类型的累及范围,达到整个结肠甚至部分的回肠末端,有极少数的患儿,整个肠管都会受累。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
是否可以治愈?
大部分的先天性巨结肠可治愈,通过保守治疗、手术治疗等方式,术后进行不同程度康复训练。定期评估排便及控便能力,经治疗,大部分患者控便能力得到加强,总体来说生活质量与普通人无明显差异。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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