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先天性巨结肠

先天性巨结肠

别名:希尔施普龙病

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先天性巨结肠介绍

简介

先天性巨结肠,是常见肠神经元发育异常性疾病。受累肠管发生痉挛变窄,肠内容物堆积肠道,导致病变近端肠管扩张,形成巨结肠改变。多表现为腹胀、腹泻、便秘、肠梗阻、小肠结肠炎等症状。有遗传倾向。一般患者需要手术治疗,但手术并发症多见。

症状表现:

先天性巨结肠主要表现顽固性便秘、肠梗阻、反复发作的小肠结肠炎。

诊断依据:

出现新生儿肠梗阻、便秘、反复发作的小肠结肠炎等症状,腹部查体腹胀,患儿呈蛙形腹,直肠肛管指诊直肠肛门畸形。组织活检仍是诊断先天性巨结肠的金标准,直肠黏膜组织病理活检无神经节细胞可确诊先天性巨结肠。

先天性巨结肠有哪些类型?

根据病变累及的肠管范围,先天性巨结肠的主要分型如下:

  1. 常见型:临床最多见,病变累及的范围是从肛门到乙状结肠的远端,整个区域没有神经节细胞分布;
  2. 短段型:病变的范围主要是在直肠的远端;
  3. 长段型:累及范围比较广,一般是累及降结肠、结肠脾曲,甚至可以达到横结肠的中段;
  4. 全结肠型:或者叫全结肠回肠型巨结肠,这种类型的累及范围,达到整个结肠甚至部分的回肠末端,有极少数的患儿,整个肠管都会受累。

是否具有传染性?

是否常见?

本病是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

是否可以治愈?

大部分的先天性巨结肠可治愈,通过保守治疗、手术治疗等方式,术后进行不同程度康复训练。定期评估排便及控便能力,经治疗,大部分患者控便能力得到加强,总体来说生活质量与普通人无明显差异。

是否遗传?

是否医保范围?

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先天性巨结肠相关问诊记录

宝宝出生后排完胎便就不自主排便,需要用肥皂条刺激才行,持续两个多月,是否正常?

就诊科室:小儿内科

总交流次数:15

医生建议:宝宝不自主排便可能是由于**胃肠消化功能弱**、**肠道蠕动慢**导致的消化不良。建议**适当增加母乳喂养比例**,减少奶粉量,给宝宝做**腹部按摩**促进肠道蠕动。继续服用**益生菌**调节肠道菌群,改善消化吸收。如果症状持续不改善,建议带宝宝去医院做进一步检查,如**腹部彩超**,必要时可能需要做**钡灌肠造影**来排除**巨结肠**等疾病。同时,注意观察宝宝是否有其他不适症状,如持续哭闹、腹胀等。

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巨结肠患者询问手术治疗方法及术后注意事项和用药建议。

就诊科室:药剂科

总交流次数:8

医生建议:对于巨结肠,手术是主要的治疗方式,旨在移除病变肠段,恢复肠道功能。手术方式因人而异,术后需注意伤口护理,避免感染,饮食上应循序渐进,避免刺激性食物。用药方面,遵医嘱使用抗生素预防感染,必要时使用促进肠道功能恢复的药物。术后如有不适,应及时就医咨询。

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孩子肚子胀气,排便困难,怀疑是巨结肠,想了解治疗方法。

就诊科室:药剂科

总交流次数:22

医生建议:对于巨结肠的治疗,首先需要明确诊断,建议尽快到正规医疗机构进行专业检查。治疗方法可能包括药物治疗、饮食调整或手术,具体方案需根据医生诊断结果来定。在等待就诊期间,应保持清淡饮食,避免食用难以消化的食物,适当运动以改善肠道功能。如有不适,应立即就医。

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先天性巨结肠相关科普内容

文章 微创手术,儿童腹股沟斜疝及鞘膜积液的救星?

针对儿童腹股沟斜疝及鞘膜积液,我们采用先进的单戳卡一针法腹腔镜微创技术。该技术创伤小,恢复快,能够有效减少手术后的疼痛和并发症。通过微创手术,我们已成功治愈了大量儿童患者,为众多家庭带来了福音。 此外,我们还引入了多种微创技术,如腹腔镜探查消化道出血、先天性巨结肠根治、先天性胆总管囊肿、先天性食管裂孔疝修补等,以减轻患者痛苦,提高治疗效果。 在新生儿外科领域,我们运用GE Healthcare多功能保暖台进行新生儿手术,保障了早产儿、低出生体重儿的术中术后安全。同时,我们开展了多种新生儿手术,如新生儿出血坏死性小肠结肠炎、先天性食道闭锁食管气管瘘、腹壁缺损等,提高了新生儿的救治成功率。 在小儿胸腹腔镜技术方面,我们开展了先天性膈疝、先天性食管闭锁气管食管瘘、先天性胆总管囊肿等手术,提高了小儿外科的整体技术水平。

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文章 多久能康复

治疗过程中,医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案。对于颈部疾病,如甲状腺肿物,治疗时间通常在数周到数月不等,具体取决于病情的严重程度和治疗方法的选择。对于腹部急症,如急性肠套叠,治疗通常需要紧急手术,术后恢复时间较短,一般在一周左右。 在治疗胃肠疾病时,如先天性巨结肠,治疗可能包括手术和长期管理,手术时间可能需要几个小时,而术后恢复时间可能需要数周至数月。 肝胆胰脾疾病的治疗,如肝脏肿瘤,可能涉及手术、化疗和放疗等多种方法,治疗时间可能从数周到数月不等,具体取决于肿瘤的类型和患者的整体健康状况。 对于腹壁、腹腔、腹膜后各种肿物,如神经母细胞瘤,治疗可能包括手术、化疗和放疗,治疗时间可能从数周到数月不等,具体取决于肿瘤的类型和患者的年龄。

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文章 儿童泌尿系统疾病治疗有哪些方法?

刘伟医生,作为泌尿外科的主治医师,专注于儿童泌尿系统疾病的诊治。针对儿童泌尿外科疾病,他有着丰富的临床经验和专业的治疗技术。以下是一些常见的泌尿外科疾病及其治疗方法: 1. 儿童急腹症:通过详细的病史询问和体格检查,刘医生可以快速诊断儿童急腹症,如肠套叠、阑尾炎等,并给予及时的治疗。 2. 先天消化系统畸形:对于如先天性巨结肠、肛门闭锁等疾病,刘医生采用微创手术等技术,帮助患儿恢复正常生理功能。 3. 新生儿外科疾病:针对新生儿出现的如脐炎、腹股沟斜疝等疾病,刘医生通过手术等方法进行有效治疗。 4. 儿童外科常见病:如儿童鞘膜积液、肾积水等,刘医生凭借丰富的临床经验,为患儿提供个性化治疗方案。

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宝宝肚子发硬如果不治疗,可能会延误病情,导致严重后果。 1. 消化不良:可能会加重,导致营养不良。 2. 肠梗阻:可能导致肠坏死,需要手术治疗。 3. 急性阑尾炎:可能导致阑尾穿孔,需要手术治疗。 4. 先天性巨结肠:可能导致严重便秘,需要手术治疗。

医疗之窗

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文章 治疗儿童消化系统疾病多久见效?

儿童消化系统疾病是小儿外科常见的疾病之一,包括食管闭锁、先天性肥厚性幽门狭窄、肠旋转不良、先天性巨结肠等。这些疾病通常需要通过手术进行矫正。治疗时间因疾病类型和个体差异而异,一般来说,手术后的恢复期大约需要几周到几个月。在此期间,家长需要密切观察孩子的恢复情况,并遵循医生的指导进行护理。 在手术前,医生会进行全面检查,包括血液检查、影像学检查等,以确定疾病的严重程度和治疗方案。手术过程中,医生会根据病情进行精确的手术操作。术后,孩子需要接受抗生素治疗以预防感染,并定期复查以监测恢复情况。 除了手术治疗,营养支持也是治疗消化系统疾病的重要环节。医生会根据孩子的具体情况制定个性化的饮食计划,以促进疾病的恢复。 需要注意的是,早期发现和治疗对于消化系统疾病的恢复至关重要。家长应关注孩子的消化情况,如出现呕吐、腹泻、体重下降等症状,应及时就医。

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文章 单孔腹腔镜微创手术效果如何?

单孔腹腔镜微创手术是一种先进的微创技术,它通过一个小的切口进行手术,具有创伤小、恢复快、疼痛轻等优点。这种手术方式在我省率先开展,已经成功应用于治疗腹股沟斜疝、鞘膜积液、先天性肌性斜颈、阑尾炎、美克尔憩室等多种疾病。与传统腹腔镜手术相比,单孔腹腔镜手术创伤更小,实现真正意义上的“无创”。此外,该技术还广泛应用于先天性巨结肠根治、先天性胆总管囊肿、先天性食管裂孔疝修补等微创手术治疗。 在新生儿外科领域,单孔腹腔镜微创手术同样表现出色。例如,对于新生儿消化道出血、先天性巨结肠根治、先天性食管裂孔疝修补等疾病,单孔腹腔镜微创手术具有显著优势。此外,该技术还应用于性腺探查、高位隐睾下降固定、精索静脉高位结扎等手术。

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文章 儿童持续性便秘,如何治疗?

儿童便秘,尤其是持续性的便秘,可能是由多种原因引起的,包括饮食不当、食物成分不均衡、长时间卧床、精神因素和腹部手术等。在某些情况下,便秘可能是器质性病变的迹象,如先天性巨结肠。这种疾病在小儿外科门诊中并不罕见,其症状会随着年龄的增长而加重,严重影响儿童的身心健康。治疗儿童便秘需要及时、正规的诊断和治疗,包括饮食调整、药物治疗和必要时手术干预。

家庭医疗小助手

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文章 儿童便秘治疗多久能见效?

在小儿外科门诊,便秘是一种常见的临时性症状,但有时也可能提示更严重的健康问题。例如,先天性巨结肠是一种需要及时治疗的疾病,其症状会随着时间逐渐加重,严重时可能影响儿童的生命安全。 治疗儿童便秘的方法包括饮食调整、药物治疗、灌肠以及在某些情况下的手术治疗。对于功能性便秘,可能需要长期的饮食和药物治疗,而对于巨结肠这样的器质性病变,手术治疗是根治的方法。 治疗的时间因个体差异而异,有些儿童可能在几天内看到改善,而有些可能需要几周甚至几个月的时间。重要的是,家长应密切监测孩子的症状,并在必要时寻求专业医生的帮助。

老年健康守护者

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文章 治疗便秘需要多久?

便秘在小儿外科门诊是一个常见问题,特别是当孩子出现长期便秘和腹胀时,需要引起重视。便秘的原因可能包括饮食不当、食物成分不均衡、长时间卧床、精神因素和腹部手术等。持续性便秘可能是由于器质性病变或功能性便秘引起的,其中先天性巨结肠是最常见的小儿器质性便秘疾病。治疗包括灌肠、药物治疗、生物反馈治疗以及必要时手术干预。 在泰安市中心医院小儿外科,我们采用先进的检查设备和技术,如钡灌肠和直肠测压检查,来确诊并治疗儿童便秘。对于需要手术的患儿,我们采用微创技术进行手术,如腹腔镜辅助的巨结肠根治手术,以减少创伤和恢复时间。 在手术后的康复过程中,我们通过公众号和APP提供专业的指导和随访,确保患儿能够得到最佳的治疗和护理。

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文章 宝宝光放屁不拉屎不治疗能自愈吗?

宝宝光放屁不拉屎,不一定能自愈。 这可能是由喂养不当、消化功能紊乱、肠道疾病等多种原因引起的。喂养不足、消化系统不完善、腹部着凉等可能导致消化功能紊乱,只放屁不排便。如先天性巨结肠等肠道发育异常疾病也可能导致这种症状。 如果宝宝只是偶尔出现这种情况,并且没有其他异常症状,家长可以观察一段时间。但如果宝宝持续出现这种情况,或者伴有呕吐、腹胀、腹痛等异常症状,应及时就医,避免病情加重。

医疗数据守护者

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李颖

主治医师

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三甲
广州医科大学附属妇女儿童医疗中心
支气管炎(1例)
专业擅长:儿科常见疾病,如小儿发热、咳嗽、呕吐、腹泻、便秘、便血、腹痛等疾病,尤其擅长过敏性疾病、消化系统常见病如喂养困难、乳糖不耐受、慢性腹泻、功能性腹痛、营养不良、消化不良、积食、过敏性紫癜、牛奶蛋白过敏、幽门螺旋杆菌、炎症性肠病、寄生虫、肠息肉、川崎病等,也擅长新生儿喂养、黄疸等日常保健,可提供儿童营养不良的喂养指导。可预约做胃肠镜检查。
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软组织挫伤(1例) 挫伤(1例)
专业擅长:小儿普外科常见疾病,如小儿骨科(儿童骨折、骨肿瘤、骨病等);小儿普外(先天性巨结肠、肝母细胞瘤、神经母细胞瘤等实质性肿瘤、急性阑尾炎等急腹症);小儿肝胆外科疾病(胆道闭锁、胆总管囊肿、胆道结石、肝胆管扩张、胆道寄生虫、遗传性球形红细胞增多症等);小儿泌尿外科(肾积水、隐睾、疝气、鞘膜积液、尿道下裂、膀胱输尿管异位、泌尿系结石、肾囊肿、肾母细胞瘤等);新生儿外科(先天性膈疝、幽门肥厚、食管闭锁、肛门闭锁等)。小儿胸部外科(鸡胸、漏斗胸、先天性叉状肋、肺囊腺瘤、肺肿瘤、纵隔肿瘤等)
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