- 可被某些药物、食物诱发急性溶血性贫血。
- 未被诱发发病时可无特异临床表现。
- 本病高发地区新生儿应做本病筛查。
简介
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症属Ⅹ连锁不完全显性遗传病,临床常见,全球约有4亿人受累。日常可无特殊临床表现,但可被某些药物、蚕豆等诱发急性溶血性贫血。尚无理想疗法可以根治,主要通过避免诱发因素和对症支持治疗,如输血、纠正水电解质紊乱改善病情。新生儿黄疸的患儿可做筛查,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏高发地带采取普查。本病预后较好,及时治疗通常均可恢复。
症状表现:
溶血性贫血典型的临床表现包括黄疸、贫血、头晕等。
诊断依据:
结合患者阳性家族史,及取血检测发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性缺乏,即可诊断本病。
是否具有传染性?
否
是否常见?
较为常见,全世界约有4亿人受累。我国患病率为4%-15%,以广西壮族自治区某些地区、海南黎族、云南傣族最多,其次为四川简阳及广东等,黄河流域及黄河以北地区较低[1]。
是否可以治愈?
不可治愈,但可通过避免诱发因素及对症支持治疗使患儿恢复。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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