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肿瘤外科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>可治愈的恶性肿瘤之一</li>
  <li>典型症状为颈部或锁骨上淋巴结肿大</li>
  <li>治疗多采用化学治疗和放射治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>
  <img
    src="//image.healthjd.com/da/jfs/t1/174772/36/24044/2527120/61d55f1eE3bf98a8b/80a8fdbd72291c8b.jpg" style="max-width: 100.0%;" /></p>
<p>霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma、HL）是一种独特的淋巴系统恶性肿瘤，发病率男性高于女性，其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～40岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。</p>
<p>90％的HL以淋巴结肿大为首发症状，病变常发生于颈部或锁骨上淋巴结，随着疾病进展，会逐步累及其他淋巴结区域，晚期可累及肝、脾、骨髓等。</p>
<p>初诊时多无明显全身症状，20％～30％的患者可伴有B症状，B症状包括不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。</p>
<p>霍奇金淋巴瘤的病因尚不清楚，可能与病毒感染、免疫功能失调和遗传因素有关。</p>
<p>多数霍奇金淋巴瘤可以治愈，主要采用化学治疗和放射治疗，并根据病理分类和分期进行个性化治疗，以实现最佳的疗效<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>多见于青年，儿童少见。</p>
<p>霍奇金淋巴瘤的典型表现是颈部或锁骨上淋巴结肿大，还可能伴有发热、盗汗、体重减轻、皮肤瘙痒、疲劳等症状。5%-16%的HL病人发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛时HL病人所特有，但并非每一个HL病人都如此。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>主要依靠病理组织检查（活检的淋巴结组织存在R-S细胞），然后根据患者的临床表现（淋巴结肿大等）、体格检查（查体可见淋巴结肿大、肝脾肿大等）、实验室检查、影像学检查等进行诊断。</p>
<h3>霍奇金淋巴瘤有哪些类型？</h3>
<ul>
  <li>经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）</li></ul>
<p>（1）结节硬化型霍奇金淋巴瘤</p>
<p>（2）混合细胞型霍奇金淋巴瘤</p>
<p>（3）富于淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤</p>
<p>（4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤</p>
<ul>
  <li>结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病罕见。我国霍奇金淋巴瘤的发病率较低，2014年，平均每10万人群中有5人患淋巴瘤，其中霍奇金淋巴瘤占10％左右<sup>［1］［2］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>可以治愈。霍奇金淋巴瘤的治愈率较高，目前年龄＜60岁患者的治愈率高于80％，临床多采用化疗、放疗、造血干细胞移植等方法治疗<sup>［3］</sup>。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是。极少数情况，霍奇金淋巴瘤可以遗传到下一代。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得霍奇金淋巴瘤？</h3>
<p>霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制尚不完全清楚，可能与病毒感染、免疫功能损害或缺陷、遗传等因素有关<sup>［4］</sup>。</p>
<p>病毒学说颇受重视，用免疫荧光法检查HL病人的血清，可发现部分病人有高效价抗Epstein-Barr（EB）病毒抗体。HL病人淋巴结在电镜下可见EB病毒颗粒。在20%HL的RS细胞中也可找到EB病毒。逆转录病毒——人类T淋巴细胞病毒（HTLV）也被证明与淋巴瘤发病有关。幽门螺杆菌（Hp）抗原的存在与胃黏膜相关淋巴样组织结外边缘区淋巴瘤发病有密切的关系。</p>
<p>
  <strong>1.感染因素：</strong></p>
<p>
  <strong>（1）EB病毒：</strong>一种人类疱疹病毒，霍奇金淋巴瘤患者的血清和淋巴结均发现了EB病毒，可见EB病毒与霍奇金淋巴瘤的发生具有相关性。</p>
<p>
  <strong>（2）人免疫缺陷病毒：</strong>感染人免疫缺陷病毒后，可能增加某些肿瘤的发生风险，包括霍奇金淋巴瘤。</p>
<p>
  <strong>（3）HHV-6-人疱疹病毒：</strong>有研究发现，随着霍奇金淋巴瘤的发展，人疱疹病毒的抗体随之升高。</p>
<p>
  <strong>（4）麻疹病毒：</strong>霍奇金淋巴瘤患者的组织中检测到麻疹病毒，证实其与霍奇金淋巴瘤发病具有相关性。</p>
<p>
  <strong>2.遗传因素：</strong>一些特定等位基因可能增加霍奇金淋巴瘤的易感性，因此在霍奇金淋巴瘤家族史的人群中，其患病的概率较高。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发霍奇金淋巴瘤？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>年龄因素：</strong>欧美发达国家最常见于年轻人（15-40岁）和老年人（55岁以上）；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁<sup>［1］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>性别因素：</strong>男性发病率高于女性。</li>
  <li>
    <strong>职业因素：</strong>长期从事煤矿、印刷、油漆等工作，可能会显著增加其发生风险。</li>
  <li>
    <strong>生活方式风险因素：</strong>挑食、厌食等导致营养不良，水果、蔬菜摄入不足，吸烟、酗酒都是疾病的危险因素。</li></ul>
<h3>哪些人容易得霍奇金淋巴瘤？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>免疫力低下者：</strong>如艾滋病患者、应用免疫抑制剂患者、先天性免疫缺陷者等，可增加患病发病风险。</li>
  <li>
    <strong>有霍奇金家族史人群：</strong>有霍奇金家族史的人群，会增加患病的风险。</li>
  <li>
    <strong>男性：</strong>男性患病风险较女性患病风险高。</li>
  <li>
    <strong>某些病毒感染人群：</strong>受EB病毒、人免疫缺陷病毒等感染者，会增加患病风险。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期霍奇金淋巴瘤？</h3>
<p>无痛性、进行性淋巴结肿大，是霍奇金淋巴瘤的早期表现。</p>
<h3>怎么知道自己患有霍奇金淋巴瘤？</h3>
<p>霍奇金淋巴瘤的主要症状包括淋巴结肿大、发热、皮肤瘙痒、疲劳等<sup>［5］</sup>。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>淋巴结肿大：</strong>无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的表现，约占60％～80％，其次是腋下淋巴结肿大。淋巴结可活动，也可互相粘连，触摸有软骨样感觉，但无痛感。</li>
  <li>
    <strong>局部压迫症状：</strong>淋巴结肿大致使相邻组织受到挤压，可出现局部压迫症状。压迫气管、支气管可引起干咳，压迫肠道可引起腹痛，压迫腹股沟和骨盆淋巴阻塞可引起下肢水肿。</li>
  <li>
    <strong>B症状：</strong>包括不明原因发热（无感染发热）、体重下降（6个月内不明原因的体重下降超过10％），夜间盗汗。</li>
  <li>
    <strong>皮肤瘙痒：</strong>部分患者还可出现局部或全身皮肤瘙痒，多见于年轻人，且女性居多。</li>
  <li>
    <strong>疲劳：</strong>可能是部分患者的唯一症状。</li></ul>
<p>不同类型的霍奇金淋巴瘤，淋巴结肿大部位也有所区别。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>经典型霍奇金淋巴瘤：</strong>一侧或两侧无痛性淋巴结肿大，75％以颈部淋巴结肿大为首发症状，然后侵犯临近的淋巴结区，如腋下、腹股沟淋巴结区等。早期多无任何表现，随着疾病发展可出现发热、盗汗、体重减轻、乏力、食欲不振等症状。</li></ul>
<p>
  <strong>（1）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）：</strong>多发于纵膈或颈部淋巴结。</p>
<p>
  <strong>（2）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）：</strong>多见于周围淋巴结。</p>
<p>
  <strong>（3）富含淋巴细胞型霍奇金淋巴瘤（LRHL）：</strong>早期多无症状，主要发于周围淋巴结。</p>
<p>
  <strong>（4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）：</strong>多见于腹腔、腹膜后淋巴结及骨髓，外周淋巴结较少发生。</p>
<ul>
  <li>结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤：常见于颈部、腋下或腹股沟淋巴结，纵膈、脾及骨髓受侵较少见。</li></ul>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>其他症状还包括精神障碍、下肢瘫痪、括约肌失禁等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>白血病：</strong>是最严重的并发症，当病变侵犯骨髓，可能导致白血病，通常表现为乏力、面色苍白等症状。</li>
  <li>
    <strong>黄疸：</strong>当肿块压迫血管，导致肝内外胆管堵塞，可能发生黄疸，表现为皮肤发黄等症状。</li>
  <li>
    <strong>感染：</strong>如果霍奇金淋巴瘤侵犯骨髓，以及化学治疗的副作用，可能导致患者的免疫功能低下，从而容易合并感染，常表现为发热、头痛、肌肉酸痛等症状。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>血液内科、肿瘤科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>如果出现颈部、腋窝出现淋巴结肿大，发热持续不退，淋巴结疼痛、呼吸急促等症状，应警惕是霍奇金淋巴瘤的可能，需及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>霍奇金淋巴瘤需根据病史和体格检查，并结合实验室、影像学等检查明确诊断。</p>
<p>
  <strong>1.体格检查：</strong>检查全身淋巴结（包括颈部、腋窝以及腹股沟等淋巴结）有无肿大，肝脏、脾有无肿大，并记录数量、大小、触摸感和活动度等。</p>
<p>
  <strong>2.血常规检查：</strong>中粒细胞和嗜酸性粒细胞均增多，早期多无异常；疾病晚期还可能出现贫血、全血细胞减少。</p>
<p>
  <strong>3.骨髓检查：</strong>明确瘤细胞是否侵入骨髓。</p>
<p>
  <strong>4.病理组织检查：</strong>常选取较大的淋巴结组织，进行淋巴结活检，活检的淋巴结组织存在R-S细胞，是诊断霍奇金淋巴瘤的主要依据。</p>
<p>
  <strong>5.影像学检查：</strong></p>
<p>
  <strong>（1）CT扫描：</strong>是确定分期、疗效评估的首选方法，能及时发现病情，适用于肝、脾和深部淋巴结的评估。</p>
<p>
  <strong>（2）MRI（磁共振成像）：</strong>对判定骨骼、肌肉和中枢神经系统的病情有一定的优势。</p>
<p>
  <strong>（3）正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）：</strong>可检查隐匿的病灶，是目前早期诊断、疗效判定和预后预测的最佳检查手段，得到了越来越多的肯定。</p>
<p>
  <strong>（4）B超检查：</strong>可检查浅表淋巴结和浅表器官病变，如甲状腺、乳腺等，不适用于分期诊断。</p>
<p>
  <strong>（5）放射性核素镓（Ga）扫描：</strong>对治疗后纤维化和肿瘤残存或复发病变起到了鉴别作用。</p>

<p>霍奇金淋巴瘤患者应进行早期、及时、规范的综合治疗，治疗方案取决于病理分型和分期，同时还要考虑整体健康状况。主要治疗方法包括化学治疗和放射治疗，其他方法还包括免疫治疗、造血干细胞移植等。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>实现疾病的临床治愈或阻止疾病进一步恶化，减少短期和长期并发症的发生，降低远期死亡率，最大限度改善患者的生活质量。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>目前尚无有效的药物治疗方案。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>

<p>是大多数患者的主要治疗方法，一般通过口服或静脉注射给药，用于杀死癌细胞。化疗主要有三种方案，包括ABVD方案、BEACOPP方案和Stanford V方案。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>ABVD方案：</strong>即多柔比星＋博来霉素＋长春新碱＋达卡巴嗪，是目前治疗霍奇金淋巴瘤的首选疗法，且不育、继发性白血病等并发症的风险较低。</li>
  <li>
    <strong>BEACOPP方案：</strong>即博来霉素＋依托泊苷＋多柔比星＋环磷酰胺＋长春花碱＋丙卡巴肼＋泼尼松，此方案对非早期患者的治愈率较高。</li>
  <li>
    <strong>Stanford V方案：</strong>即多柔比星＋长春新碱＋氮芥＋长春新碱＋博来霉素+依托泊苷＋泼尼松，此方案用药剂量大，但疗程通常是ABVD的一半。</li></ul>
<h3>化疗可产生许多副作用：</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>短期副作用：</strong>包括脱发、恶心、呕吐、腹泻、疲劳、口腔溃疡、食欲不振等。</li>
  <li>
    <strong>长期副作用：</strong>多柔比星会损害心脏；博来霉素会损害肺部；某些化疗药物会增加第二种癌症（如白血病）的风险，也会影响生长和生育能力。</li></ul>
<h3>放射治疗</h3>
<p>通过X射线和质子等高能射线杀死癌细胞，通常与化疗联合使用。常用的放射治疗包括累及部位放射治疗、累及野放射治疗、扩大野放射治疗和全身照射。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>累及部位放射治疗（ISRT）：</strong>针对受累的淋巴结以及癌扩散至的邻近区域。这缩小了治疗区域的大小，并有助于使附近的正常组织和器官免受辐射。</li>
  <li>
    <strong>累及野放射治疗（IFRT）：</strong>过去是霍奇金淋巴瘤放疗的首选，现在已被ISRT取代。仅针对淋巴结区域，但放疗范围比ISRT大，可能会增加附近器官受辐射的风险。</li>
  <li>
    <strong>扩大野放射治疗：</strong>不仅针对受累的淋巴结区域，还会使附近的正常组织和器官遭受辐射，目前较少使用。</li>
  <li>
    <strong>全身照射：</strong>主要用于干细胞移植联合大剂量化疗的治疗。</li></ul>
<p>放射治疗有许多副作用，主要包括：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>短期副作用：</strong>放射线损伤皮肤和毛囊时，可能出现皮肤发红、起泡、脱皮等；还可能出现疲劳、口干、恶心、腹泻等反应。</li>
  <li>
    <strong>长期副作用：</strong>辐射到胸部或颈部时，可能影响甲状腺功能，导致疲劳、体重增加，还会增加心脏病和肺部疾病的风险；儿童还可能导致骨骼生长缓慢，无法长高；辐射到身体生殖器，还可能影响生育能力。</li></ul>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>1.干细胞移植</strong></p>
<p>适用于难治性霍奇金淋巴瘤，即化疗和放疗治疗效果均不佳，移植方式包括自体干细胞移植和异体干细胞移植。部分患者在大剂量化学疗法后，可接受造血干细胞移植以重建骨髓。但是，接受干细胞移植后，感染风险可能会增加。</p>
<p>
  <strong>2.免疫治疗</strong></p>
<p>
  <strong>免疫治疗能够影响免疫系统，从而更好地识别和破坏癌细胞。目前，免疫治疗主要适用于治疗复发或难治性霍奇金淋巴瘤。常用的药物有：</strong></p>
<ul>
  <li>
    <strong>布伦妥昔单抗：</strong>多数霍奇金淋巴瘤细胞表面都有表达CD30，该药物可与CD30结合，杀死癌细胞，适用于2种化疗方案失败的患者。</li>
  <li>
    <strong>利妥昔单抗：</strong>通常与化疗或放疗联合使用，可用于治疗结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。</li>
  <li>
    <strong>免疫检查点抑制剂：</strong>通过激活免疫系统，从而达到让免疫系统去杀肿瘤细胞的目的。主要用于化疗失败的患者，常用的药物包括帕博利珠单抗等。免疫治疗的常见副作用包括疲劳、发热、咳嗽、恶心、瘙痒、皮疹、食欲不振、关节痛、便秘、腹泻等。</li></ul>
<h3>治疗周期</h3>
<p>取决于病理类型、分期和治疗方法。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经过规范的治疗后，霍奇金淋巴瘤有治愈的可能，早期的治愈率较高，但也有复发的风险，并且还可能存在因治疗而引起的各种不良反应，如心血管疾病等。</p>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。霍奇金淋巴瘤经治疗后，最初半年内应每3个月复查一次，之后的三年内应每6个月复查一次，5年后则每年复查一次<sup>［7］</sup>。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>观察全身症状，是否有发热、盗汗、肝脾肿大、消瘦等问题，一旦发现应立即就医。</li>
  <li>观察淋巴结肿大的部位及大小，如果短期内明显增大，应及时就医。</li>
  <li>密切观察患者是否出现恶心、咳嗽、呼吸困难等症状，必要时应立即就医。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>多吃富含蛋白质的食物，如瘦猪肉、牛肉、鱼等。</li>
  <li>多吃豆制品，如豆腐、豆浆、豆芽等。</li>
  <li>多吃富含维生素C的食物，如橙子、柠檬等。</li>
  <li>多吃新鲜的蔬菜水果，如青菜、大白菜、苹果、草莓等。</li>
  <li>少吃高脂肪、高胆固醇的食物，如动物内脏。</li>
  <li>少吃腌制食物，如咸菜、泡菜等。</li>
  <li>不宜食用油炸类食物，如油条、炸鸡等。</li>
  <li>禁食刺激性强的调味品，如辣椒、胡椒、咖喱等。</li>
  <li>.禁烟酒。</li></ol>
<h3>护理</h3>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>穿宽松、柔软的衣服，减少皮肤摩擦。</li>
  <li>避免长期触摸淋巴结，以防过度刺激导致肿瘤增长。</li>
  <li>预防感冒。</li>
  <li>避免阳光直射，外出时应做好防晒工作，如戴帽子、使用遮阳伞等。</li>
  <li>禁用刺激性的化学物品，如肥皂、酒精等。</li>
  <li>保持心情舒畅。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防霍奇金淋巴瘤？</h3> 
<p>目前尚无预防霍奇金淋巴瘤的有效方法，但是以下措施，可在一定程度上预防疾病。</p> 
<ol> 
 <li>预防病毒感染，包括EB病毒、艾滋病毒等。</li> 
 <li>避免接触各种放射性物质和有毒物质，如汽油、氯乙烯、橡胶等。</li> 
 <li>加强运动，增强免疫力，预防感冒。</li> 
 <li>注意个人卫生，避免药物滥用。</li> 
 <li>戒烟酒。</li>
</ol> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma、HL）是一种独特的淋巴系统恶性肿瘤，发病率男性高于女性，其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～40岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄多在30～40岁，呈单峰分布。90％的HL以淋巴结肿大为首发症状，病变常发生于颈部或锁骨上淋巴结，随着疾病进展，会逐步累及其他淋巴结区域，晚期可累及肝、脾、骨髓等。初诊时多无明显全身症状，20％～30％的患者可伴有B症状，B症状包括不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。霍奇金淋巴瘤的病因尚不清楚，可能与病毒感染、免疫功能失调和遗传因素有关。多数霍奇金淋巴瘤可以治愈，主要采用化学治疗和放射治疗，并根据病理分类和分期进行个性化治疗，以实现最佳的疗效［1］。