- 以眼部病变,口腔及生殖器溃疡反复发作为特征
- 原因不明,与感染、遗传、环境因素等密切相关
- 不能治愈,积极治疗可防止重要脏器损害
简介
白塞氏病,又称口-眼-生殖器综合征,是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞氏病以眼部病变(葡萄膜炎、视网膜炎)、口腔及生殖器溃疡等反复发作的三联征为主要表现,在韩国、日本、中国等地发病率较高[1]。
白塞氏病病因不明,与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关,目前不能治愈,会反复发作,部分患者会因内脏受损死亡,大部分病人的预后良好。可通过抗炎治疗抑制炎症反应,防治重要脏器损害,延缓疾病进展。
症状表现:
白塞氏病的典型症状是眼部病变(葡萄膜炎、视网膜炎),口腔及生殖器溃疡反复发作的三联征,此外伴有系统性症状。
诊断依据:
白塞氏病的诊断标准为复发性口腔溃疡每年至少发作3次,同时以下症状中出现2项及以上:复发性生殖器溃疡、眼部损害(葡萄膜炎、视网膜炎)、皮肤损害(皮肤出现红色斑块状结节、痤疮样的毛囊炎等)、针刺反应阳性(用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出,48小时后观察针头刺入处的皮肤反应,局部若有红丘疹,或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果,静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺)。
白塞氏病有哪些类型?
本病根据其内脏系统的损害分为血管型、神经型、胃肠型等。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。在中东、地中海和远东地区发病率较高,为0.6-370/10万人[1]。
是否可以治愈?
目前白塞氏病无法治愈,确诊后主要进行抗炎治疗,抑制炎症反应,防治重要脏器损害,延缓疾病进展。
是否遗传?
会,如地中海地区部分家族性白塞氏病发病者呈常染色体显性遗传模式。
是否医保范围?
是
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