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传染科

医科病症

<ul>
  <li>以眼部病变，口腔及生殖器溃疡反复发作为特征</li>
  <li>原因不明，与感染、遗传、环境因素等密切相关</li>
  <li>不能治愈，积极治疗可防止重要脏器损害 </li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>白塞氏病，又称口-眼-生殖器综合征，是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞氏病以眼部病变（葡萄膜炎、视网膜炎）、口腔及生殖器溃疡等反复发作的三联征为主要表现，在韩国、日本、中国等地发病率较高<sup>[1]</sup>。</p>
<p>白塞氏病病因不明，与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关，目前不能治愈，会反复发作，部分患者会因内脏受损死亡，大部分病人的预后良好。可通过抗炎治疗抑制炎症反应，防治重要脏器损害，延缓疾病进展。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>白塞氏病的典型症状是眼部病变（葡萄膜炎、视网膜炎），口腔及生殖器溃疡反复发作的三联征，此外伴有系统性症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>白塞氏病的诊断标准为复发性口腔溃疡每年至少发作3次，同时以下症状中出现2项及以上：复发性生殖器溃疡、眼部损害（葡萄膜炎、视网膜炎）、皮肤损害（皮肤出现红色斑块状结节、痤疮样的毛囊炎等）、针刺反应阳性（用无菌针头在前臂屈面中部刺入皮内然后退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹，或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果，静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺）。</p>
<h3>白塞氏病有哪些类型？</h3>
<p>本病根据其内脏系统的损害分为血管型、神经型、胃肠型等。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病常见。在中东、地中海和远东地区发病率较高，为0.6-370/10万人<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>目前白塞氏病无法治愈，确诊后主要进行抗炎治疗，抑制炎症反应，防治重要脏器损害，延缓疾病进展。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>会，如地中海地区部分家族性白塞氏病发病者呈常染色体显性遗传模式。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得白塞氏病？</h3>
<p>白塞氏病的发病原因及发病机制至今并未完全阐释清楚，可能与遗传、环境、感染等因素有关。</p>
<p>
  <strong>1.遗传因素：</strong>如地中海地区部分家族性白塞氏病发病者呈常染色体显性遗传模式；</p>
<p>
  <strong>2.环境因素：</strong>日本有研究认为，白塞氏病可能与使用农药和含铜的杀虫剂等相关<sup>[3]</sup>；</p>
<p>
  <strong>3.感染因素：</strong>早先报告认为白塞氏病可能与慢病毒、单纯疱疹病毒、丙型肝炎病毒、微小病毒B19、巨细胞病毒、EB（人类疱疹）病毒、水痘-带状疱疹病毒及链球菌、酵母菌、分歧杆菌、伯氏疏螺旋体、幽门螺杆菌、大肠埃希菌、金黄色葡萄球菌、发酵支原体等感染有关。</p>
<h3>哪些人容易得白塞氏病？</h3>
<p>
  <strong>亚洲人：</strong>如韩国、日本、中国、土耳其、伊朗人等，好发于中青年，重症者多为男性<sup>[2]</sup>。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期白塞氏病？</h3>
<p>白塞氏病常以复发性口腔溃疡为首发症状，口腔溃疡每年发作次数在3次以上，要高度警惕可能罹患了白塞氏病。</p>
<h3>怎么知道自己患有白塞氏病？</h3>

<p>白塞氏病通常以复发性口腔溃疡为首发症状，伴有外阴溃疡、结节性红斑（多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃）等皮肤黏膜病变为基本临床特征，可能“选择性”发生1～2个器官受到损害的变异性血管炎，包括眼炎、胃肠道溃疡、神经损害、主动脉瓣反流、静脉血栓、动脉狭窄、动脉瘤关节炎（表现为单个关节或少数关节的痛、肿，甚至活动受限限，以膝关节受累最多见）。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>一般症状：</strong>大多数病例症状较轻微或偶感乏力不适、关节疼痛、头痛头晕、胃口差和体重减轻等；</li>
  <li>
    <strong>口腔溃疡：</strong>以每年发作3次及以上口腔溃疡为典型症状，溃疡可为单发或多发，一般为3～5个，散在分布于舌尖及其边缘、齿龈、下唇或上唇内侧缘和颊黏膜等处，溃疡疼痛明显；</li>
  <li>
    <strong>生殖器溃疡：</strong>男性多见于阴囊、阴茎和龟头；女性主要见于大、小阴唇和肛周，疼痛明显。个别女性出现宫颈广泛大片溃疡，表现为白带增多，如无感染则无气味和颜色异常，无疼痛；</li>
  <li>

    <strong>皮肤损害：</strong>最典型、常见者为结节性红斑（多见于下肢膝以下部位，对称性，表面呈红色的浸润性皮下结节，有压痛，分批出现，逐渐扩大，7~14天后其表面色泽转为暗红，有的可自行消退，仅在皮面留有色素沉着 ，很少破溃），此外有假性毛囊炎（为带脓头或不带脓头的毛囊炎，见于30%的患者，面、颈部多见，有时躯干、四肢亦可见到）。皮肤病变与口腔溃疡、生殖器溃疡一样，伴随着疾病病程发作与缓解；</li>
  <li>
    <strong>眼部损害：</strong>白塞氏病眼部病变常出现于白塞氏病发病后2～3年，特征为复发性葡萄膜炎和视网膜血管炎，表现为视力下降甚至失明。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>关节损害：</strong>表现为非破坏性、复发性的关节肿胀、疼痛，甚至无法活动，最常累及膝关节，其次是踝关节、腕关节、肘关节和骶髂关节；</li>
  <li>
    <strong>心脏和大血管损害：</strong>白塞氏病相关心血管损害中最常见为主动脉瓣反流，其次为冠状动脉累及，可表现为肉芽肿性心内膜炎、心绞痛、心包积液、肺动脉高压、心腔内血栓形成等；</li>
  <li>
    <strong>消化道损害：</strong>表现为腹痛、腹泻、便秘、便血，大部分患者可无任何临床症状，而电子纤维镜下发现多发性消化道溃疡；</li>
  <li>
    <strong>神经系统损害：</strong>白塞脑病是白塞氏病的重症表现，临床表现多样，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、脑神经炎、多发或单发性神经炎等，后期可表现为痴呆；</li>
  <li>
    <strong>肺损害：</strong>以肺内血管病变为主，可同时存在其他部位静脉或动脉病变，也可在其他部位的静脉血栓形成后，栓子脱落而累及肺部。临床表现可因病变血管种类、大小和病变性质、病期与发病部位等的不同而呈多样性；</li>
  <li>
    <strong>肾损害：</strong>肾脏累及极少见，主要病变是肾小球肾炎，可表现为间歇性蛋白尿或显微镜下血尿，偶可引起继发性淀粉样沉积（肾脏细胞中有淀粉样蛋白沉积，可通过刚果红染色显示不能被高锰酸钾脱色的砖红色）或肾病综合征（出现血尿、蛋白尿、高血压等系列症状）；</li>
  <li>
    <strong>附睾炎：</strong>一般是急性发病，有疼痛和局部红肿，1～2周后缓解，但易再发。</li></ol>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>动脉损害：</strong>动脉损害是白塞氏病常见死亡原因，基本病变为动脉内膜炎和动脉血栓形成，可导致闭塞性缺血性症状（血管狭窄、闭塞，血流不通，导致组织缺血、坏死等）或发展成动脉扩张、动脉瘤和假性动脉瘤等，动脉瘤一旦破裂大出血，死亡率甚高；</li>
  <li>
    <strong>静脉损害：</strong>静脉损害的基本病变是血栓性静脉炎和静脉血栓形成，以男性为主，表现为下肢或上肢浅表性游走性血栓性静脉炎，或上、下腔静脉血栓形成；</li>
  <li>
    <strong>眼睛损害：</strong>以视网膜、视盘的缺血性改变为起始的不可逆性进展性眼部病变，常常发展为严重的全葡萄膜炎并伴有一系列并发症，如黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障等，眼部病变若未规范治疗，约44%患者可致失明；<sup>[3]</sup></li>
  <li>
    <strong>肠穿孔：</strong>肠穿孔是白塞氏病消化道损害致死性的并发症，表现为突发剧烈腹痛等。 </li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>口腔科、妇科、泌尿外科、眼科、风湿免疫科、皮肤性病科、骨关节科、神经内科、心血管科、消化内科</p>
<ol>
  <li>如果主要损害口腔、生殖器和眼睛，如果口腔溃疡较突出，则优先考虑至口腔科就诊对症后于风湿科确诊；</li>
  <li>如果以生殖器明显溃疡为主，要到妇科或泌尿外科就诊；</li>
  <li>如果以眼部炎症为主，则要到眼科就诊；</li>
  <li>由于白塞氏病会损伤多个系统，因此还需要风湿免疫科、皮肤性病科、骨关节科、神经内科、心血管科、消化内科等多学科会诊。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>1.发现复发性的口腔溃疡，每年至少发作3次及以上，同时发现有生殖器部位溃疡或眼睛病变等，要及时就医；</p>
<p>2.如果发现有突然剧烈腹痛，或者有血栓形成、动脉瘤形成、突然剧烈恶心呕吐等症状，要立即就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.血液检查：</strong>白塞氏病活动期可有血沉（ESR）轻至中度增快、C反应蛋白（CRP）正常；</p>
<p>
  <strong>2.抗原抗体检查：</strong>白塞氏病活动期，人白细胞抗原HLA-B51阳性率可达到57%～88%。此外，还可检查抗核抗体、类风湿因子、体液免疫、细胞免疫、抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、肿瘤标志物、感染指标（肝炎病毒二对半、梅毒、艾滋病病毒、结核T-spot），以排除其他相关疾病；</p>
<p>
  <strong>3.肝肾功能检查：</strong>可以评估肝肾是否发生了损害，对白塞氏病的病情进行评估；</p>
<p>
  <strong>4.眼底镜检查：</strong>经眼科医生在裂隙灯下行眼底镜检查，可检查明确诊断葡萄膜炎和（或）视网膜血管炎；</p>
<p>
  <strong>5.胃肠镜检查：</strong>可以通过胃肠镜检查明确诊断消化道溃疡、回盲部溃疡，对本病诊断意义重大。</p>
<p>
  <strong>6.影像学检查：</strong></p>
<p>（1）经影像学检查（头颅MRI等），可以明确是否存在白塞氏病中枢神经系统病变；</p>
<p>（2）经影像学检查（心脏超声、外周血管超声、磁共振血管成像等），可以明确是否存在动、静脉血栓形成，动脉闭塞，动脉瘤，动、静脉炎等白塞氏病损害。</p>
<p>
  <strong>7.皮肤针刺试验：</strong>用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm，然后沿纵向稍做捻转后退出，24～48小时后观察针刺局部，如果出现直径＞2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等诊断价值。 </p>

<p>由于白塞氏病的临床表现不同，治疗方案应该根据病情个体化、精准化、分型治疗及中西医结合治疗。而且由于白塞氏病是累及多个系统、器官的疾病，故需要眼科、消化科、血管外科、普外科、心脏外科等多个学科的联合诊治。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>白塞氏病目前尚无法彻底治愈，治疗目标在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。</p>
<h3>一般治疗</h3>
<p>白塞氏病急性活动期，应卧床休息，伴感染者可行相应的抗感染治疗。发作间歇期应注意预防复发，如控制口咽部感染、避免进食刺激性食物、注意个人卫生等。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.局部治疗</strong></p>
<p>（1）糖皮质激素外涂：如地塞米松口腔贴片等，可用于口腔溃疡治疗，但伴随感染者禁止使用；</p>
<p>（2）糖皮质激素联合庆大霉素：如泼尼松龙联合庆大霉素，用甘露醇稀释后漱口，可治疗口腔溃疡，不能长期使用，不能用于伴随感染者；</p>
<p>（3）抗生素软膏：如红霉素软膏等，可用于生殖器溃疡的治疗，在清洗外阴后使用，可能会有局部刺激症状，引发疼痛感；</p>
<p>（4）糖皮质激素眼膏或滴眼液：如氟氢缩松、甲羟龙、利美缩拢等，可用于治疗白塞氏病结膜炎和角膜炎，不可长期使用，因可能会引发原发性开角型青光眼；</p>
<p>（5）散瞳剂：如毛果芸香碱滴眼液，可用于白塞氏病结膜炎和角膜炎，防止炎症后粘连，但可能会引发眉弓疼痛、视物发暗、近视加深等副作用；</p>
<p>（6）注射用肾上腺皮质激素：对于重症白塞氏病眼炎（全葡萄膜炎，或引发了黄斑水肿、玻璃体混浊、青光眼以及白内障，视力严重受损）患者可在球结膜下注射。</p>
<p>
  <strong>2.全身治疗</strong></p>
<p>（1）沙利度胺：用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡，可以很好促进溃疡愈合。需要注意，孕妇禁用，以免引起胎儿海豹肢畸形。有生育要求者，在病情控制后停药3个月以上方可考虑怀孕；</p>
<p>（2）秋水仙碱：对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼葡萄膜炎均有一定的治疗作用。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应；</p>
<p>（3）硫酸羟氯喹：可用于治疗结节性红斑、多形性红斑等皮肤病变，有效缓解、消除皮肤发症状。因硫酸羟氯喹可能影响眼内肌调节功能和黄斑病变，服用前应排除眼内疾病；</p>
<p>（4）白芍总苷：能改善白塞氏病口腔溃疡等症状，并能调节患者的免疫功能，对抗沙利度胺的便秘副作用，其最常见不良反应为腹泻，减少剂量或停药后可缓解；</p>
<p>（5）柳氮磺胺吡啶：具有多重抗炎和免疫调节作用，可用于肠道白塞氏病或关节炎者，缓解肠道和关节炎症反应，消除腹痛腹泻和关节肿痛症状，可能会有恶心、消化不良、脱发、头痛、腹泻和过敏反应；</p>
<p>（6）吗替麦考酚酯：可逆性抑制淋巴细胞增殖，常用于肠道白塞氏病患者，应注意胃肠道反应；</p>
<p>（7）环孢素A：对白塞氏病眼睛损伤治疗效果较好，应用时注意监测血压和肝肾功能，避免损伤肝肾；</p>
<p>（8）糖皮质激素：对控制重症白塞氏病急性症状有效，长期应用糖皮质激素会导致免疫力减低、感染等不良反应较多，要注意临床观察；</p>
<p>（9）生物制剂：TNF-α（肿瘤坏死因子α）拮抗剂如英夫利昔单抗等可用于发生系统损害的白塞氏病治疗，一般规范治疗 4次后，多数肠道溃疡愈合，眼部损害患者眼底炎症吸收则较慢，常见不良反应为上呼吸道感染。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>有动脉瘤的白塞氏病患者，应结合临床予以介入治疗或手术切除，要根据所在部位和具体病情，来确认是否可以手术。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>白塞氏病需要长期间断治疗，即复发时就治疗，缓解后就停止治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>白塞氏病很难治愈，通过积极治疗可以使病情缓解，防治重要脏器发生损害，需要长期间断治疗。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>白塞氏病的复诊时间，需要根据损害的部位、症状、病情的轻重不同，由医生根据每位患者的具体情况确定。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>目前白塞氏病的病情监测，主要依赖于临床症状的观察。使用药物积极治疗后，症状可缓解消失，但易反复，症状可再次出现，甚至加重。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>要避免食用刺激性食物，尤其是出现明显口腔溃疡时，要饮食清淡，可以选择流质、半流质饮食，以减轻进食痛苦。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<p>1.预防感染：在白塞氏病发作间歇期，要注意预防感染，及时治疗感染，尤其是口腔咽喉部位的感染，如咽炎、喉炎、扁桃体炎等，避免引发发作；</p>
<p>2.一旦出现口腔溃疡等复发症状，要及时就医，进行规范治疗，避免病情加重，引发各种重要脏器的损害；</p>
<p>3.使用药物治疗期间，要严格遵照医嘱服用，对于部分有可能损伤肝肾者，要遵医嘱定期复查肝肾功能。 </p>

<h3>普通人怎么预防白塞氏病？</h3> 
<p>因为白塞氏病的病因尚未完全明确，所以目前没有有效的预防方法。</p> 
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主任医师

白塞氏病，又称口-眼-生殖器综合征，是以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎。白塞氏病以眼部病变（葡萄膜炎、视网膜炎）、口腔及生殖器溃疡等反复发作的三联征为主要表现，在韩国、日本、中国等地发病率较高。白塞氏病病因不明，与感染、免疫、遗传、环境因素等密切相关，目前不能治愈，会反复发作，部分患者会因内脏受损死亡，大部分病人的预后良好。可通过抗炎治疗抑制炎症反应，防治重要脏器损害，延缓疾病进展。