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脊柱科

骨科

医科病症

<ul>
  <li>
    <p>脊髓或斜坡的原发性恶心肿瘤，复发率高</p></li>
  <li>
    <p>起病隐匿，生长缓慢，症状不典型，可仅表现为头痛</p></li>
  <li>
    <p>较难治愈，多采取手术治疗，对放疗不敏感</p></li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>脊索瘤是原始脊索（正常情况下分化为椎间盘的髓核）残余物来源的肿瘤。1857年由Virchow首次记载。是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤，好发于中轴骨的骶尾区、斜坡及活动椎体<sup>［1］</sup>，本病年发病率约为0.8／100万<sup>［2］</sup>，占所有恶性肿瘤的1％～4％<sup>［3］</sup>,好发年龄为30-40岁（德国版神经外科手册中记录颅内脊索瘤发病高峰为50-60岁），偶有儿童及青少年发病（占所有脊索瘤病例＜5％<sup>［4］</sup>）。本病具体发病机制目前尚不清楚，可能为胚胎期发育的脊索残留物恶变导致［1］。起病隐匿，症状不典型<sup>［3］</sup>,大多数患者仅有头痛，而无定位体征（即不能从体征定位病变部位）<sup>［5］</sup>。本病首选手术治疗，术后可辅以放疗及药物治疗（主要指靶向治疗，具有针对性的药物治疗），但本病极易复发，大多数患者可生存4～8年<sup>［5］</sup>，确诊后平均生存年龄6.3年。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>本病起病隐匿，症状不典型<sup>［3］</sup>,大多数患者仅有头痛，且就医前已头痛多年，而无定位体征<sup>［5］</sup>。随病情发展可逐渐出现神经压迫症状，如视力障碍、声音嘶哑等症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>临床医生通过体格检查（视诊骶尾部饱满、脊柱部肿块等，触诊疼痛等）、影像学检查（X线检查、CT、磁共振检查等）及病理学检查（活检发现肿瘤细胞结构与脊索残留物类似）综合诊断本病。</p>
<h3>脊索瘤有哪些类型？</h3>
<p>本病暂无具体分型。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病不常见。本病年发病率约为0.8／100万，占所有恶性肿瘤的1％～4％<sup>［2，3］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>因其低恶化性，但高复发性，因其低恶化性，但高复发性，较难治愈。主要采取手术治疗及放疗相结合来延缓病情发展，大多数患者可生存4～8年<sup>［5］</sup>。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，本病具有家族遗传倾向，但未有权威文献说明其具体遗传机制。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得脊索瘤？</h3>
<p>本病具体发病机制目前尚不清楚，可能为胚胎期发育的脊索残留物恶变导致<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发脊索瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>吸烟：</strong>具体诱发机制不明，可能与烟草中的尼古丁等致癌成分相关。</li>
  <li>
    <strong>免疫力下降：</strong>机体免疫力下降可能影响体内基因的表达，从而诱发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得脊索瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>有家族史的人群：</strong>因本病具有一定的遗传倾向，故有家族史的人群更容易得脊索瘤。</li>
  <li>
    <strong>吸烟人群：</strong>长期大量吸烟可能诱发本病，故吸烟人群更容易患脊索瘤。</li>
  <li>
    <strong>久病患者、老年人、儿童等人群：</strong>因其免疫力低下，可能更容易患本病。</li></ol>

<h3>哪些感觉可以提示早期脊索瘤？</h3>
<p>早期患者可无临床症状，仅表现为头痛。</p>
<h3>怎么知道自己患有脊索瘤？</h3>
<p>本病起病隐匿，症状不典型,大多数患者仅有头痛，而无定位体征。随病情发展可逐渐出现神经压迫症状，如视力障碍、声音嘶哑等<sup>［5］</sup>。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>头痛：</strong>症状不明显，不能从体征定位病变部位。</li>
  <li>
    <strong>神经压迫症状：</strong>如压迫视神经，可能出现视力障碍、复视等症状；如压迫直肠，可能出现排便困难等情况<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<p>少数患者还可出现鼻出血、鼻腔异物感、呼吸困难等症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>脑积水：</strong>见于颅底部的脊索瘤，因压迫作用使脑脊液循环受阻而导致。主要症状有视力障碍、恶心、呕吐等。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<ol>
  <li>优先考虑就诊于神经外科</li>
  <li>当患者确诊本病后，可以转诊肿瘤科</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>患者出现不明原因的头痛时，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>患者出现头痛不能缓解，并伴视觉障碍等压迫症状时，应立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．体格检查：</strong>视诊骶尾部饱满，直肠指诊可触及圆形光滑的肿块，可能提示骶尾部脊索瘤；视诊脊柱部肿块，伴触痛，可能提示脊柱部位的脊索瘤。还需进一步结合影像学检查做出诊断。</p>
<p>
  <strong>２．影像学检查</strong></p>
<p>
  <strong>（１）X线检查：</strong>主要用于观察肿瘤对骨的浸润和破坏程度，如出现骶骨局部膨胀并伴有骨质破坏，可结合体格检查及病理学检查确诊脊索瘤。</p>
<p>
  <strong>（２）CT：</strong>可判断肿瘤与周围组织的关系，可提示本病，但不作为确诊检查，有指导治疗作用。</p>
<p>
  <strong>（３）磁共振检查：</strong>可明确肿瘤性质，判断其与周围组织的关系。长T1、长T2信号（磁共振信号的表现方式，两者相对存在，长T1即低信号、长T2即高信号）可高度提示脊索瘤，是本病最有价值的检查。</p>
<p>
  <strong>３．病理学检查：</strong>可取部分肿块组织做病理，确定是否来源于脊索组织，如是，可确诊本病。</p>

<p>本病可通过手术治疗、放疗、药物治疗等方式缓解症状。但本病极易复发，需长期持续性治疗。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>缓解患者临床症状，减轻患者痛苦；预防脑积水等并发症；延长患者生存时间。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>伊马替尼：</strong>用于术后患者的靶向治疗，具有抑制肿瘤生长的作用。用药后可有体液潴留、水肿、恶心等不良反应。此类药物过敏者禁用，儿童、老年人、妊娠及哺乳期妇女需在专业医生的指导下用药。</li>
  <li>
    <strong>贝伐单抗：</strong>用于术后患者的靶向治疗，是一种重组的人源化单克隆抗体，可能因其具有减少肿瘤血管形成的作用，从而抑制肿瘤的生长。用药后可有乏力、头晕、呼吸困难、鼻出血等不良反应。妊娠及哺乳期妇女、有严重出血症状及凝血异常患者禁用。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>1．全椎板切除术：</strong>适用于生长在脊柱部位，并侵犯多个脊椎节段、较大的脊索瘤，手术方式是在麻醉下将椎板全部切除取出肿瘤。</p>
<p>优点：肿瘤切除彻底，降低复发率。</p>
<p>缺点：损害较大，术后恢复时间较长。</p>
<p>
  <strong>２．内镜下经鼻或口颅底手术：</strong>适用于位置较浅的颅底部脊索瘤。</p>
<p>优点：可切除完整肿瘤组织，避免损伤其周围组织，创伤小、易恢复，术中出血量少。</p>
<p>缺点：适用范围局限。</p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>适用于不能耐受手术的患者，是一种局部治疗手段，常用的有如γ-刀、射波刀、适形放疗等，放射治疗可引起疲乏、低热、骨髓造血功能异常等并发症。也有文献报道，单独质子束或联合高能X光（光子）疗法联合使用可能有效。但其设备需求高。需要配备回旋加速器的单位才能实施。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需长期持续治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>本病通过正规及时有效的治疗后，患者多可好转，大多数患者可生存4～8年<sup>［5］</sup>。</li>
  <li>若治疗效果不佳或未接受正规的治疗，则可能造成病情恶化，危及生命。</li></ol>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。因本病复发率高，平时需注意观测病情，需要终身随诊，一般脊索瘤术后半年内每月复诊一次，之后每三月复诊一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>病情监测：</strong>患者平时需时刻关注自己头痛是否加重等。</li>
  <li>
    <strong>并发症监测：</strong>患者日常需关注自己是否存在视力障碍、恶心、呕吐等症状，若有不适，需及时就医。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>良好的饮食习惯：</strong>切忌暴饮暴食、无规律进食、喜食过烫食物、常饮烈性酒等不良的饮食行为，要养成按时吃饭、营养均衡的饮食习惯<sup>［6］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>清淡少盐膳食：</strong>健康成人烹调用油量不超过25g～50g／天，少吃辛辣油腻食物，如辣椒、芥末、油炸食品等；食盐摄入量不超过6g／天，包括咸菜、豆瓣酱等。</li>
  <li>
    <strong>多吃新鲜果蔬：</strong>宜选择香菇、银耳、金针菇、黑木耳等富含多糖、多种维生素与微量元素的食物<sup>［6］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>少吃不健康食品：</strong>如腌制食品、罐头制品、辛辣刺激性食品（如辣椒、芥末）等<sup>［6］</sup>。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>运动指导：</strong>适当的体育运动有助于增加机体免疫力，预防疾病的发生，但运动方式因人而异，可以选择适合自己的运动，如慢跑、游泳、羽毛球等，建议每周至少三次，每次至少40分钟。</li>
  <li>
    <strong>健康生活：</strong>养成规律的作息习惯，保证充足的休息时间，避免过度劳累。早睡早起，三餐规律。</li>
  <li>
    <strong>良好心态：</strong>注意保持心情舒畅，维持乐观向上的心态，常与家人或朋友交流，多听音乐、看电影等。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防脊索瘤？</h3> 
<ol> 
 <li> <strong>普通人群：</strong>做到不吸烟（包括二手烟），适当锻炼身体，早睡早起，避免过度劳累，养成良好的生活习惯。</li> 
 <li> <strong>高危人群早干预：</strong>吸烟人群应尽早戒烟；免疫力低下人群可适当增加体育锻炼，必要时可寻求专业人士（如健身教练、健康咨询师等）帮助；所有高危人群还需定期体检，有家族史的患者可适当增加体检频率。</li>
</ol> 
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主任医师

脊索瘤是原始脊索（正常情况下分化为椎间盘的髓核）残余物来源的肿瘤。1857年由Virchow首次记载。是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤，好发于中轴骨的骶尾区、斜坡及活动椎体［1］，本病年发病率约为0.8／100万［2］，占所有恶性肿瘤的1％～4％［3］,好发年龄为30-40岁（德国版神经外科手册中记录颅内脊索瘤发病高峰为50-60岁），偶有儿童及青少年发病（占所有脊索瘤病例＜5％［4］）。本病具体发病机制目前尚不清楚，可能为胚胎期发育的脊索残留物恶变导致［1］。起病隐匿，症状不典型［3］,大多数患者仅有头痛，而无定位体征（即不能从体征定位病变部位）［5］。本病首选手术治疗，术后可辅以放疗及药物治疗（主要指靶向治疗，具有针对性的药物治疗），但本病极易复发，大多数患者可生存4～8年［5］，确诊后平均生存年龄6.3年。