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脊髓或斜坡的原发性恶心肿瘤,复发率高
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起病隐匿,生长缓慢,症状不典型,可仅表现为头痛
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较难治愈,多采取手术治疗,对放疗不敏感
简介
脊索瘤是原始脊索(正常情况下分化为椎间盘的髓核)残余物来源的肿瘤。1857年由Virchow首次记载。是一种较少见的原发性低度恶性肿瘤,好发于中轴骨的骶尾区、斜坡及活动椎体[1],本病年发病率约为0.8/100万[2],占所有恶性肿瘤的1%~4%[3],好发年龄为30-40岁(德国版神经外科手册中记录颅内脊索瘤发病高峰为50-60岁),偶有儿童及青少年发病(占所有脊索瘤病例<5%[4])。本病具体发病机制目前尚不清楚,可能为胚胎期发育的脊索残留物恶变导致[1]。起病隐匿,症状不典型[3],大多数患者仅有头痛,而无定位体征(即不能从体征定位病变部位)[5]。本病首选手术治疗,术后可辅以放疗及药物治疗(主要指靶向治疗,具有针对性的药物治疗),但本病极易复发,大多数患者可生存4~8年[5],确诊后平均生存年龄6.3年。
症状表现:
本病起病隐匿,症状不典型[3],大多数患者仅有头痛,且就医前已头痛多年,而无定位体征[5]。随病情发展可逐渐出现神经压迫症状,如视力障碍、声音嘶哑等症状。
诊断依据:
临床医生通过体格检查(视诊骶尾部饱满、脊柱部肿块等,触诊疼痛等)、影像学检查(X线检查、CT、磁共振检查等)及病理学检查(活检发现肿瘤细胞结构与脊索残留物类似)综合诊断本病。
脊索瘤有哪些类型?
本病暂无具体分型。
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病不常见。本病年发病率约为0.8/100万,占所有恶性肿瘤的1%~4%[2,3]。
是否可以治愈?
因其低恶化性,但高复发性,因其低恶化性,但高复发性,较难治愈。主要采取手术治疗及放疗相结合来延缓病情发展,大多数患者可生存4~8年[5]。
是否遗传?
是,本病具有家族遗传倾向,但未有权威文献说明其具体遗传机制。
是否医保范围?
是
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