简介
骨髓纤维化是指骨髓中增生的纤维组织,取代了正常的造血组织,从而引起骨髓的造血功能出现异常,进而引起一系列的临床症状。是一种临床上不常见的骨髓增生性疾病。骨髓纤维化的典型表现是肝脾大、贫血等,严重者可出现骨骼疼痛、出血等临床表现。造血干细胞移植是目前阶段唯一有可能治愈本病的治疗手段。
症状表现:
诊断依据:
患者出现肝脾大、乏力、上腹不适等症状,再结合骨髓穿刺可出现干抽,发现骨髓巨核细胞增生,以及有异型细胞出现,同时伴有网状纤维以及胶原纤维增生现象,以及基因检测结果显示出现JAK2、V617F突变或其他克隆标志的表现如MPL、W515K/L阳性或不存在克隆性标记,Ph染色体阴性,均用于诊断骨髓纤维化。
骨髓纤维化有哪些类型?
根据发病原因不同分以下两型:
是否具有传染性?
否
是否常见?
临床较不常见。原发性骨髓纤维化发病率估计为0.3~1.5例/10万人年[1]。
是否可以治愈?
本病有可能可以治愈。造血干细胞移植是唯一有可能治愈本病的治疗手段。若不及时规范治疗,患者可因严重贫血、感染以及出血等情况而危及生命。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
70岁女性,患有脑梗、结核性脑膜炎和骨髓纤维化,目前深度昏迷,咨询用药。
就诊科室:药剂科
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腰穿确诊为骨髓纤维化mf2级,血小板计数在100,000/mm3和200,000/mm3之间,咨询用药。
就诊科室:药剂科
总交流次数:7
骨髓纤维化患者询问磷酸芦可替尼片的效果和价格。
就诊科室:药剂科
总交流次数:30
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王嘉
副主任医师
血液科
天津市第一中心医院


王婷
副主任医师
血液科
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丁辉
主任医师
血液科