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骨髓纤维化

骨髓纤维化

别名:髓纤

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血液科

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骨髓纤维化介绍
  • 典型临床表现为骨髓穿刺常干抽,贫血巨脾伴骨质硬化
  • 部分患者可并发肝硬化
  • 多数治疗仅减轻症状,严重者需造血干细胞移植

简介

骨髓纤维化是指骨髓中增生的纤维组织,取代了正常的造血组织,从而引起骨髓的造血功能出现异常,进而引起一系列的临床症状。是一种临床上不常见的骨髓增生性疾病。骨髓纤维化的典型表现是肝脾大、贫血等,严重者可出现骨骼疼痛、出血等临床表现。造血干细胞移植是目前阶段唯一有可能治愈本病的治疗手段。

症状表现:

骨髓纤维化的典型症状是肝脾大、乏力上腹不适食欲减退

诊断依据:

患者出现肝脾大、乏力、上腹不适等症状,再结合骨髓穿刺可出现干抽,发现骨髓巨核细胞增生,以及有异型细胞出现,同时伴有网状纤维以及胶原纤维增生现象,以及基因检测结果显示出现JAK2、V617F突变或其他克隆标志的表现如MPL、W515K/L阳性或不存在克隆性标记,Ph染色体阴性,均用于诊断骨髓纤维化。

骨髓纤维化有哪些类型?

根据发病原因不同分以下两型:

是否具有传染性?

是否常见?

临床较不常见。原发性骨髓纤维化发病率估计为0.3~1.5例/10万人年[1]

是否可以治愈?

本病有可能可以治愈。造血干细胞移植是唯一有可能治愈本病的治疗手段。若不及时规范治疗,患者可因严重贫血、感染以及出血等情况而危及生命。

是否遗传?

是否医保范围?

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