简介

皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫性结缔组织病,可发生多脏器损害。病因机制不清楚,可能与自身免疫,上呼吸道感染,恶性肿瘤等有关。
本病属于慢性疾病。特征性皮损为双上眼睑为中心的紫红色水肿性红斑,伴有肌痛肌无力,如:上肢上举困难,下蹲、上楼困难,呼吸困难,吞咽困难等,可合并内脏恶性肿瘤,可累及心脏、肺等多个器官,主要死亡原因为恶性肿瘤,心肺受累。
主要用不含氟的糖皮质激素治疗,可以加用免疫抑制剂。病情多数在2-3年趋向逐步恢复,部分病例呈反复发作,甚至死亡。
症状表现:
典型的症状是双上眼睑为中心的紫红色水肿性斑,Gottron丘疹(掌趾、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑),皮肤异色症。
最常侵犯四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群,出现上举,下蹲,上楼、抬头困难,吞咽困难等,重者累及呼吸肌和心肌,出现呼吸困难,心悸,心律不齐甚至心力衰竭。受累肌群出现肌肉自发痛和压痛。
诊断依据:
1.典型的皮疹;2.对称性四肢近端肌群和颈部肌无力;3.血清肌酶升高; 4.肌电图为肌源性损害; 5.肌肉活检符合肌炎病理改变。确诊皮肌炎需要具有上述3-4项标准加上典型皮损,确诊多发性肌炎需要4项标准(无皮疹)。
皮肌炎有哪些类型?
- 多发性肌炎:只有肌痛肌无力的肌炎表现,没有皮肤改变。
- 皮肌炎:有肌痛肌无力的肌炎表现同时伴有典型的皮肤损害。
- 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎:有皮炎肌炎改变同时体内存在恶性肿瘤。
- 儿童皮肌炎或多肌炎:发病年龄为儿童,有皮炎或/和肌炎改变。
- 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎:有皮肌炎和/或多发肌炎的临床表现,同时有其他结缔组织的临床表现或/和相关实验室检查异常。
- 无肌病性皮肌炎:皮炎符合皮肌炎的改变但2年内无肌病出现。
是否具有传染性?
无
是否常见?
不常见
是否可以治愈?
目前无法治愈,确诊后需要多年服药,有的患者病情反复发作,甚至死亡。
是否遗传?
可能有遗传倾向的存在。
是否医保范围?
是
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