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噬血细胞综合征

噬血细胞综合征

别名:噬血细胞性淋巴组织增生症,噬红细胞性淋巴组织增生症,噬血细胞性网状组织增生症

就诊科室:

血液科

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噬血细胞综合征介绍
  • 以发热、肝脾肿大和全血细胞减少为主要特征
  • 治疗以控制过度炎症状态,纠正免疫缺陷为主
  • 进展快,尚无理想疗法,预后较差

简介

噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚无理想疗法,可尽早行骨髓移植术,患者通常预后较差,难以治愈。

症状表现

发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、凝血功能障碍、情绪障碍、昏迷、谵妄等。

诊断依据

根据患者典型的发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等临床表现,结合血液学检查,如血常规、血生化,骨髓穿刺活检等检查可明确诊断。

噬血细胞综合征有哪些类型?

根据发病原因,本病可分为以下两类:

  • 原发性性噬血细胞综合征
  • 继发性噬血细胞综合征

是否具有传染性?

是否常见?

本病较为少见,据报道发生在儿童的原发性噬血细胞综合征的年发病率约为0.12/10万[1],继发性噬血细胞综合征尚无流行病学数据。

是否可以治愈?

不可治愈,只能通过控制过度炎症状态,纠正潜在免疫缺陷缓解患者症状。

是否遗传?

原发性噬血细胞综合征存在常染色体隐形遗传,继发性噬血细胞综合征不遗传。

是否医保范围?

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