- 以发热、肝脾肿大和全血细胞减少为主要特征
- 治疗以控制过度炎症状态,纠正免疫缺陷为主
- 进展快,尚无理想疗法,预后较差
简介
噬血细胞综合征是家族遗传性或获得性免疫功能异常导致的,以出现过度炎症反应为主要特征的临床综合征。参与免疫反应的各类淋巴细胞、单核细胞等出现异常激活、增殖且分泌大量炎性细胞因子,导致一系列病变。本病进展较快,可进一步引发内脏功能障碍和出血。目前本病尚无理想疗法,可尽早行骨髓移植术,患者通常预后较差,难以治愈。
症状表现
发热、肝脾肿大、淋巴结肿大、凝血功能障碍、情绪障碍、昏迷、谵妄等。
诊断依据
根据患者典型的发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等临床表现,结合血液学检查,如血常规、血生化,骨髓穿刺活检等检查可明确诊断。
噬血细胞综合征有哪些类型?
根据发病原因,本病可分为以下两类:
- 原发性性噬血细胞综合征
- 继发性噬血细胞综合征
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病较为少见,据报道发生在儿童的原发性噬血细胞综合征的年发病率约为0.12/10万[1],继发性噬血细胞综合征尚无流行病学数据。
是否可以治愈?
不可治愈,只能通过控制过度炎症状态,纠正潜在免疫缺陷缓解患者症状。
是否遗传?
原发性噬血细胞综合征存在常染色体隐形遗传,继发性噬血细胞综合征不遗传。
是否医保范围?
是
注射悬浮红细胞后体温异常升高至42度,疑似出现不良反应。患者女性20岁
就诊科室:血液科
总交流次数:13

王志永
主任医师
滨州医学院烟台附属医院
患者新冠确诊后14天,主要症状为浑身无力,铁蛋白升高,白细胞下降,已经住院在苏州第一医院血液科接受治疗。医生认为新冠感染可能诱发和加重了原有的细胞吞噬综合征,建议继续按医院的诊疗方案治疗,观察病情变化。
就诊科室:普通内科
总交流次数:36

张延霞
主治医师
北京市通州区妇幼保健院
患者出现红细胞沉降率高、足跟疼痛、走路困难等症状,可能与强直性脊柱炎、跟腱或跟骨损伤、部位感染等因素有关。
就诊科室:
总交流次数:44
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医疗星辰探秘


赵静
副主任医师
血液科
烟台毓璜顶医院

王志永
主任医师
血液科
滨州医学院烟台附属医院

丁辉
主任医师
血液科