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先天性胆道闭锁

先天性胆道闭锁

别名:胆道闭锁,新生儿先天性胆道闭锁

就诊科室:

肝胆外科

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先天性胆道闭锁介绍
  • 新生儿的一种胆管闭塞性疾病
  • 仅见于婴儿,与宫内或出生后病毒感染有关
  • 表现为病理性黄疸、陶土色大便、浓茶色尿等

简介

先天性胆道闭锁是小儿最常见的消化外科疾病之一,是新生儿一种胆道闭塞性疾病,仅见于婴儿,指患儿出生时该消退的生理性黄疸呈进行性加重,并伴有陶土色大便、浓茶色尿,主要是由于肝内外胆道先天发育异常或病毒感染肝内外胆道,导致胆汁排泄障碍。主要以手术治疗辅助药物治疗为主,提倡早期手术,以重建、疏通或恢复胆道通畅,改善肝脏淤胆为治疗目标。手术治疗及时多数患儿可生存5年,不及时进行手术治疗,患儿一般在2年内死亡。

症状表现

先天性胆道闭锁患儿会表现为黄疸持续性加深,胆汁性肝硬化,梗阻性黄疸多于生后不久出现,并呈进行性加重,同时伴有粪便颜色变浅,尿液颜色加重,随着病情进展还会出现肝脾肿大。

诊断依据

1、粪便比色卡筛查

粪便比色卡筛查是全面评估黄疸患儿的关键环节,可以使胆道闭锁Kasai手术日龄提前。

2、血液检查

单纯的肝功能检查对真丢胆道闭锁缺乏特异性,但可以反映肝脏的损害程度且这些检查为无创血液检查,对诊断先天性胆道闭锁有一定的临床意义

3、体格检查

检查患儿的皮肤和眼白,判断是否出现黄疸;患儿腹部出诊,判断肝脾是否肿大;检查患儿是否伴有其他出生缺陷。

4、超声检查

超声检查可用于胆道闭锁早期筛查,胆囊形态不规则、囊壁僵硬而毛糙、厚度不均、收缩功能改变可作为筛查指标。

5、腹腔镜辅助胆道造影

腹腔镜可直接观察腹腔中肝脏和胆管的具体情况,胆道造影可确诊胆道闭锁。

6、肝活检

肝活检属于有创检查,且肝纤维化分布不均匀可造成取样误差而影响活检准确性,有助于排除其他肝胆疾病。

先天性胆道闭锁有哪些类型?

Ⅰ类:只涉及胆总管。

Ⅱ类:肝胆管闭锁。

Ⅲ类:肝门部胆管闭锁。

是否具有传染性?

是否常见?

先天性胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病,仅见于婴儿,且女婴多于男婴。该病发病呈明显的地区和种族差异,我国的发病率约为1:8000 ~1:15000[1]

是否可以治愈?

目前不能治愈,但可以通过肝门空肠吻合手术以及肝移植延长生命。

是否遗传?

是否医保范围?

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先天性胆道闭锁相关科普内容

文章 葛西手术是什么样的手术?

葛西手术是一种专门针对先天性胆道闭锁(Biliary Atresia, BA)患儿设计的手术方式,旨在通过重建胆道系统,改善胆汁引流,恢复肝脏的正常功能。先天性胆道闭锁是一种罕见的先天性疾病,主要影响新生儿,导致胆汁无法正常从肝脏流向小肠,进而引起肝脏损伤和功能衰竭。 手术原理 葛西手术的核心在于通过外科手术的方式,重建一个新的胆汁流通路径。手术过程中,医生会切除肝门部位的纤维化组织,并利用一段小肠作为桥梁,连接肝脏与小肠,形成一个新的胆汁引流通道,从而恢复胆汁的正常流动。 适用情况 葛西手术主要适用于确诊为先天性胆道闭锁的婴儿,尤其是那些在出生后60天内接受诊断的患儿。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。 手术步骤 手术过程包括几个关键步骤:首先是切除肝门部位的纤维化组织;其次,选择一段健康的小肠作为胆管的替代物;最后,将这段小肠与肝脏和小肠的其他部分相连,形成新的胆汁流通路径。 术后护理 术后护理对于患儿的恢复至关重要。需要密切监测患儿的生命体征,确保伤口清洁,预防感染的发生。同时,合理的饮食和营养支持也是促进恢复的关键因素。 预后效果与风险 葛西手术后,大部分患儿的胆汁引流能够得到明显改善,肝功能逐渐恢复正常。然而,手术效果因人而异,部分患儿可能需要进一步的治疗,如肝移植。手术过程中和术后可能会遇到的风险包括出血、感染以及吻合口狭窄等。 结论 葛西手术为先天性胆道闭锁患儿提供了一线治疗的希望,通过精心的术前准备、专业的外科技术以及细致的术后护理,许多患儿能够获得较好的治疗效果。然而,每位患儿的情况都是独特的,家长和医生需要根据具体情况制定个性化的治疗方案。随着医学技术的不断进步,葛西手术的成功率和患儿的生活质量也在不断提高。

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文章 手术恢复要多久?

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小儿外科作为我国最早建立的小儿外科中心之一,拥有丰富的临床经验和先进的医疗技术。针对小儿外科常见病,如先天性心脏病、小儿疝气、先天性胆道闭锁等,华西医院小儿外科采用个体化治疗方案,结合手术和非手术治疗,为患儿提供全面的医疗服务。 在手术方面,华西医院小儿外科拥有一支经验丰富的专家团队,采用微创手术、腹腔镜手术等先进技术,减少手术创伤,缩短康复时间。同时,对于非手术治疗,如药物治疗、物理治疗等,医生会根据患儿的具体情况制定个性化的治疗方案。 此外,华西医院小儿外科还注重科研和教学工作,不断引进新技术、新理念,提高诊疗水平。科室拥有一支专业的护理团队,为患儿提供全方位的护理服务。

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文章 如何判断新生儿黄疸的性质?

新生儿黄疸是孩子初生时期的常见现象,分为生理性和病理性两种。 生理性黄疸一般在出生后2-3天出现,一周内消退,无需特殊治疗。 病理性黄疸则可能由多种原因引起,如新生儿溶血症、新生儿败血症、先天性胆道闭锁等,需及时就医。 判断黄疸性质的关键在于观察黄疸出现的时间、程度、伴随症状等。 若新生儿出现黄疸伴随苍白、呼吸急促等症状,可能是新生儿溶血症;若黄疸伴随发热、面色青灰等症状,可能是新生儿败血症;若黄疸伴随粪便颜色变浅等症状,可能是先天性胆道闭锁。 家长需密切关注新生儿黄疸的变化,如发现异常应及时就医。

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文章 新生儿黄疸如何判断性质?

新生儿黄疸是新生儿期常见的现象,分为生理性和病理性两种。生理性黄疸通常在出生后2-3天出现,一周内消退,不需要特殊治疗。病理性黄疸则可能由多种原因引起,如新生儿溶血症、新生儿败血症、先天性胆道闭锁等,需要及时就医。 以下是一些判断新生儿黄疸性质的方法: 1. 观察黄疸出现的时间:生理性黄疸通常在出生后2-3天出现,病理性黄疸可能更早出现。 2. 观察黄疸的程度:生理性黄疸程度较轻,病理性黄疸程度较重。 3. 观察黄疸的发展速度:生理性黄疸发展速度较慢,病理性黄疸发展速度较快。 4. 观察其他症状:如新生儿溶血症可能伴有贫血、呼吸急促等症状;新生儿败血症可能伴有发热、呕吐等症状;先天性胆道闭锁可能伴有粪便颜色改变等症状。 如果新生儿出现黄疸,家长应密切观察,如有异常应及时就医。

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文章 新生儿黄疸为何不能忽视?

新生儿黄疸并非正常现象,而是需要引起重视的病症。 新生儿黄疸分为生理性和病理性两种,生理性黄疸在出生后2-3天出现,7-10天消退,而病理性黄疸则可能持续更长时间,甚至危及生命。 若新生儿出现黄疸,应及时就医,避免延误治疗时机。 以下是一些可能导致新生儿黄疸的疾病: 1. 新生儿ABO溶血 2. RH溶血 3. 先天性胆道闭锁 4. 婴儿肝炎综合症 5. 败血病

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文章 胆道闭锁腹腔镜手术如何治疗?

在医疗领域,针对胆道闭锁这一疾病,腹腔镜手术已成为一种有效的治疗方法。这种手术通过微创的方式,在腹腔镜的辅助下,对患者的胆管进行精确的操作。以下是几种常见的腹腔镜手术方式及其治疗疾病: 1. 结肠-肝总管劈开再吻合:适用于先天性胆道闭锁,手术过程中,医生会在腹腔镜的引导下,剪开扩张的胆管,然后进行吻合,以恢复胆汁的正常流动。 2. 脾脏切除:对于脾脏的良性疾病,如脾脏肿大,腹腔镜手术可以切除脾脏,达到治疗目的。 3. 吻合:针对肾积水、输尿管积水等疾病,腹腔镜手术可以打通积水部位的肾脏和输尿管,缓解症状。 4. 胆肠吻合:对于先天性胆道闭锁,手术过程中,医生会剪开狭窄的胆管,进行胆肠吻合,以治疗疾病。 患者在进行腹腔镜手术前,应到正规医院就诊,由专业医生评估病情,选择合适的手术方式。术后,患者需要定期复查,以便医生了解手术效果和患者身体状况。

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文章 新生儿黄疸:病因与护理要点

新生儿黄疸是新生儿时期常见的疾病,表现为皮肤、巩膜及黏膜黄染,也称为新生儿高胆红素血症。其成因多样,包括生理性和病理性两大类。 生理性黄疸是由于新生儿胆红素代谢特点引起的正常生理现象。约60%的足月儿和80%以上的早产儿在出生后3-5天会出现黄疸,但通常情况下,足月儿的黄疸会在14天内消退,早产儿则可能延迟至3-4周。 病理性黄疸则属于异常情况,可能与多种因素有关。例如,细菌感染、新生儿败血症、病毒感染(如甲肝、乙肝、巨细胞病毒等)、新生儿溶血病、先天性胆道闭锁和胆总管囊肿、母乳性黄疸等。 母乳性黄疸是其中一种特殊类型,多于出生后4-7天出现黄疸,2-3周达到高峰。停止哺乳1-3天后,胆红素水平通常会下降。如果3天内无明显下降,则可排除母乳性黄疸的可能。 对于新生儿黄疸的治疗,首先需要明确病因。针对不同的病因,治疗方法也有所不同。例如,针对新生儿溶血病,可能需要进行换血治疗;对于母乳性黄疸,可以暂停哺乳一段时间,观察黄疸变化。 在日常生活中,家长也需要注意新生儿的护理,保持婴儿的清洁,避免感染,同时注意观察黄疸的变化,如有异常应及时就医。

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文章 新生儿先天性胆道闭锁:如何应对和治疗

在我国,先天性胆道闭锁是一种较为罕见的儿科疾病,它主要发生在新生儿和婴儿时期。根据相关数据显示,先天性胆道闭锁的发病率约为1/10,000,给患儿家庭带来了沉重的负担。 小明的宝宝才两个月大,却不幸患上了先天性胆道闭锁。这种疾病的主要症状包括黄疸、大便颜色变浅、尿色加深等。当家长发现宝宝出现这些症状时,应立即带孩子去医院就诊。 先天性胆道闭锁的治疗方法主要包括外科手术和药物治疗。其中,外科手术是治疗该疾病的主要手段。手术的目的是重建胆道,使胆汁能够正常排出体外。手术时机一般在出生后1-2个月内,过早或过晚手术都可能影响治疗效果。 除了手术治疗外,药物治疗也是辅助治疗手段之一。常用的药物包括熊去氧胆酸等,可以帮助降低血液中的胆红素水平,缓解黄疸症状。 除了药物治疗和手术治疗外,日常护理也是非常重要的。家长应注意观察宝宝的大便颜色、尿色等,如有异常应及时就医。此外,还要注意宝宝的饮食,避免摄入过多油腻食物,以免加重病情。 对于先天性胆道闭锁的患儿,家长要保持乐观的心态,积极配合医生进行治疗。同时,也要关注患儿的心理健康,帮助他们树立战胜疾病的信心。

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文章 胆汁淤积性肝病的成因与治疗

胆汁性肝硬化是一种由胆汁淤积引起的慢性肝病,它会导致肝脏结构和功能的改变,最终可能发展为肝硬化。胆汁淤积可能是由于胆道阻塞、胆管炎症或胆汁酸代谢异常等原因引起。 胆汁淤积性肝病的原因多种多样,包括先天性胆道异常、药物或毒素暴露、自身免疫性疾病、感染性疾病等。例如,先天性胆道闭锁是一种常见的导致胆汁淤积的疾病,多见于新生儿。此外,长期使用某些药物,如某些抗生素和抗癫痫药物,也可能导致胆汁淤积。 胆汁淤积性肝病的早期症状可能不明显,但随着病情的发展,患者可能会出现黄疸、皮肤瘙痒、尿色深、粪便颜色浅、疲劳、食欲不振等症状。如果不及时治疗,胆汁淤积性肝病可能导致严重的并发症,如肝硬化和肝细胞癌。 对于胆汁淤积性肝病的治疗,医生会根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。治疗可能包括药物治疗、手术治疗和生活方式的改变。药物治疗可能包括胆汁酸螯合剂、抗生素和其他药物。手术治疗可能包括胆管重建或胆管分流手术。生活方式的改变可能包括避免使用可能导致胆汁淤积的药物、避免接触毒素、保持健康的体重和避免饮酒。 对于患有胆汁淤积性肝病的患者来说,选择一家好的医院和科室非常重要。在我国,成都拥有多家知名的医院,其中一些医院在肝脏疾病治疗方面具有丰富的经验和先进的医疗设备。

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