- 新生儿的一种胆管闭塞性疾病
- 仅见于婴儿,与宫内或出生后病毒感染有关
- 表现为病理性黄疸、陶土色大便、浓茶色尿等
简介
先天性胆道闭锁是小儿最常见的消化外科疾病之一,是新生儿一种胆道闭塞性疾病,仅见于婴儿,指患儿出生时该消退的生理性黄疸呈进行性加重,并伴有陶土色大便、浓茶色尿,主要是由于肝内外胆道先天发育异常或病毒感染肝内外胆道,导致胆汁排泄障碍。主要以手术治疗辅助药物治疗为主,提倡早期手术,以重建、疏通或恢复胆道通畅,改善肝脏淤胆为治疗目标。手术治疗及时多数患儿可生存5年,不及时进行手术治疗,患儿一般在2年内死亡。
症状表现
先天性胆道闭锁患儿会表现为黄疸持续性加深,胆汁性肝硬化,梗阻性黄疸多于生后不久出现,并呈进行性加重,同时伴有粪便颜色变浅,尿液颜色加重,随着病情进展还会出现肝脾肿大。
诊断依据
1、粪便比色卡筛查
粪便比色卡筛查是全面评估黄疸患儿的关键环节,可以使胆道闭锁Kasai手术日龄提前。
2、血液检查
单纯的肝功能检查对真丢胆道闭锁缺乏特异性,但可以反映肝脏的损害程度且这些检查为无创血液检查,对诊断先天性胆道闭锁有一定的临床意义
3、体格检查
检查患儿的皮肤和眼白,判断是否出现黄疸;患儿腹部出诊,判断肝脾是否肿大;检查患儿是否伴有其他出生缺陷。
4、超声检查
超声检查可用于胆道闭锁早期筛查,胆囊形态不规则、囊壁僵硬而毛糙、厚度不均、收缩功能改变可作为筛查指标。
5、腹腔镜辅助胆道造影
腹腔镜可直接观察腹腔中肝脏和胆管的具体情况,胆道造影可确诊胆道闭锁。
6、肝活检
肝活检属于有创检查,且肝纤维化分布不均匀可造成取样误差而影响活检准确性,有助于排除其他肝胆疾病。
先天性胆道闭锁有哪些类型?
Ⅰ类:只涉及胆总管。
Ⅱ类:肝胆管闭锁。
Ⅲ类:肝门部胆管闭锁。
是否具有传染性?
否
是否常见?
先天性胆道闭锁是一种罕见的胆管疾病,仅见于婴儿,且女婴多于男婴。该病发病呈明显的地区和种族差异,我国的发病率约为1:8000 ~1:15000[1]。
是否可以治愈?
目前不能治愈,但可以通过肝门空肠吻合手术以及肝移植延长生命。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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