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眼底科

眼科

医科病症

<ul>
  <li>表现为肩部疼痛、眩晕、行走不稳</li>
  <li>部分患者可能自主神经紊乱，严重者甚至猝死</li>
  <li>无有效药物治疗，严重者需手术治疗</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>颅底凹陷症，是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病，临床上较为少见，常伴有其他的神经系统发育畸形，典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等，造成呼吸和吞咽困难，甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段，如果病人无明显神经系统症状和体征，无效特殊治疗。严重者进行手术治疗，病情可得到缓解，部分患者可以治愈，颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>症状与畸形程度并不一致。首发症状多为步态不稳，四肢麻木无力，颈枕部僵硬、胀痛、活动受限。可有头晕、视力障碍、呕吐等症状。检查发现颈部稍短，后发际低，面部不对称。神经系检查可有共济失调，眼球震颤等小脑障碍症状；四肢无力、反射亢进、病理征（Hoffmann，Babinski）阳性等上运动神经元损伤体征。可因颈部畸形、疼痛、上肢麻木等就诊。临床表现有：</p>
<p>1﹒延髓及颈髓受压</p>
<p>因小脑扁桃体下疝及枕骨大孔容量小，可出现四肢麻木、无力，单侧或双侧节段性痛，感觉减退。查体可见椎体束征，或上肢痛、温觉丧失等脊髓空洞病征。<br />2﹒颅神经受损<br />Ⅸ、Ⅹ颅神经障碍，可出现吞咽困难，声音嘶哑，说话不清等症状。<br />3﹒椎动脉供血障碍<br />患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力障碍、共济失调等小脑功能障碍表现。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>通过X线和头颅CT扫描，发现患者的齿状突向颅腔陷入，并且超过三毫米；联合磁共振检查，发现小脑扁桃体下疝出现畸形，延髓受到压迫，诊断为颅底凹陷症。</p>
<h3>颅底凹陷症有哪些类型？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>原发性颅底凹陷症：</strong>又称先天性颅底凹陷症，与遗传因素有关，多见。     </li>
  <li>
    <strong>继发性颅底凹陷症：</strong>又称获得性颅底凹陷症，可导致骨质变软，少见。</li></ul>
<h3>具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见。好发人群为具有先天性遗传因素的人、颅骨畸形者、佝偻病等患者，目前尚无明确的流行病学资料，没有明确的患病率。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，大颅底凹陷症患者出现颅颈交界区的畸形，一般通过减压、复位、固定一系列手术方法来使得颅颈交界区正常结构得到恢复，部分患者可治愈。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得颅底凹陷症？</h3>
<p>颅底凹陷症的发病原因及发病机制，至今尚未明确，多认为与胚胎发育异常有关，原发性颅底凹陷症的病因，为胚胎因素；继发性颅底凹陷症的发病原因，为骨质因素。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>原发性颅底凹陷症：</strong></li></ul>
<p>
  <strong>胚胎因素：</strong>胚胎早期由于发育的缺陷，导致寰椎陷入枕骨大孔，导致原发性颅底凹陷症。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>继发性颅底凹陷症：</strong></li></ul>
<p>
  <strong>骨质因素：</strong>佝偻病、类风湿性关节炎等患者颅底骨质变软，受到颈椎的压迫，骨质内陷，导致继发性颅底凹陷症。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发颅底凹陷症？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>化学因素：</strong>孕期接触化学毒物和射线，导致胎儿生长发育异常，诱发颅底凹陷症。</li>
  <li>
    <strong>屈伸活动：</strong>屈伸活动过度导致软组织改变和颈部关节异常，诱发颅底凹陷症。</li>
  <li>
    <strong>外伤：</strong>颈部外伤导致枕颈区的骨质、关节等不稳定，诱发颅底凹陷症。</li></ol>
<h3>哪些人容易得颅底凹陷症？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>有颅底凹陷症家族史者：</strong>有颅底凹陷症家族史者受遗传因素的影响，在胚胎发育过程出现异常导致枕大孔前后径缩小，是颅底凹陷症的好发人群。</li>
  <li>
    <strong>颅骨畸形者：</strong>颅骨畸形者颅骨结构发生畸形，枢椎内陷进入枕骨大孔，导致枕骨大孔前后径缩小，是颅底凹陷症的好发人群。</li></ul>

<h3>哪些感觉可提示早期颅底凹陷症？</h3>
<p>患者出现头晕、肩部疼痛，平衡功能异常可提示早期颅底凹陷症。</p>
<h3>怎么知道自己患有颅底凹陷症？</h3>
<p>颅底凹陷症患者最典型的症状是眩晕、头痛、行走困难、颈部活动困难、肩部疼痛、吞咽困难；另外还可表现为心律失常，饮水呛咳、声音嘶哑等症状。</p>
<p>
  <strong>不同类型的颅底凹陷症可有不同的症状表现：</strong></p>
<ol>
  <li>
    <strong>原发性颅底凹陷症：</strong>患者常伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，使枕骨大孔缩小。</li>
  <li>
    <strong>继发性颅底凹陷症：</strong>患者颅底骨质变软，受颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，呈漏斗状，枕大孔后方出现隐窝。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>部分颅底凹陷症患者可出现呼吸困难等症状。 </p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>脊髓空洞症：</strong>是一种好发于颈部脊髓的颅底凹陷症并发症，脊髓空洞症患者由于血液循环障碍，引起脊髓组织缺血坏死，导致感觉障碍、运动障碍、神经性营养障碍。</li>
  <li>
    <strong>脑积水：</strong>脑积水患者的颅内结构发生改变，脑脊液排出受阻，使得颅内压增高，导致脑积水，引起头痛、视力模糊等症状。</li>
  <li>
    <strong>小脑扁桃体下疝：</strong>颈部脑组织受累，可出现颈髓、延髓及小脑受压迫、牵拉。多合并小脑扁桃体下疝。出现四肢乏力或瘫痪、感觉障碍、呼吸和吞咽困难、尿潴留、眩晕、共济失调、眼球震颤、步态蹒跚等。严重者可能出现枕骨大孔疝，突发呼吸停止死亡。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>神经外科、急诊科</strong></p>
<ul>
  <li>优先考虑去神经外科；</li>
  <li>出现头、颈、肩部疼痛，走路不稳等症状去神经外科；</li>
  <li>出现呼吸困难、心律快等症状去急诊科。</li></ul>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>出现头、颈、肩部的疼痛，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现眩晕或行走不稳，请及时就医；</li>
  <li>出现血压不稳、心律失常，请立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>X线平片：</strong>通过x线扫描，对颅颈部进行平面投照检查，若齿状突顶点在McGregor线（枕骨大孔后缘至硬腭后端的上缘边线）之上且超过4.5㎝，诊断为颅底凹陷症。 </li>
  <li>
    <strong>头颅CT：</strong>采用扫描仪成像，对枕骨大孔区进行横断面多层立体扫描，若枢椎齿状突顶点超过Chamberlain线（硬腭后缘与枕骨大孔后上缘之间的连线）3mm，诊断为颅底凹陷症。</li>
  <li>
    <strong>磁共振成像（MRI）：</strong>采用头颅及颈部的杜普勒超声显示成像，若枢椎齿状突顶点超过Chamberlain线3mm，诊断为颅底凹陷症。</li></ol>

<p>畸形程度与临床症状表现并不一致。畸形无症状者可不予特殊治疗。但需注意避免颈部损伤。大部分有症状的患者可通过短期的治疗来改善症状，对于无明显畸形的轻微病情患者，通过早期治疗可以治愈。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>颅腔压力得到缓解，颈枕区维持稳定，头痛头晕等症状减轻。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>前路经口寰枢关节松懈解压后路固定融合术（TAAR）：</strong>需复位寰枢椎脱位的患者可行此手术，手术适用于合并有固定寰枢关节脱位的患者，心肺功能弱及高龄者为禁忌。手术减压彻底，但创伤大，出血多，手术时间长，术后应注意手术部位的消毒。</li>
  <li>
    <strong>后路枕骨大孔减压术(FMD)：</strong>小脑扁桃体下疝压迫脊髓时可行后路枕骨大孔减压术，手术适用于有神经压迫症状的颅底凹陷症患者，寰枢椎不稳定者为禁忌。手术创伤小，时间短，但手术若不进行内固定而进行单纯后路手术，有症状加重的可能，术后应注意引流。</li></ol>
<h3>其他治疗</h3>
<p>
  <strong>牵引治疗：</strong>对于不稳定型的寰枢关节脱位患者，可进行牵引复位治疗，关节骨化钙化严重者为禁忌，牵引后有明显不适者为禁忌。牵引治疗可有效解除神经的压迫，治疗时应注意正确方向牵引。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病可经短期治疗改善。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>经过规范而有效的治疗后，患者的病情可得到控制，获得较好预后，一般不会影响自然寿命。但若不积极治疗，严重者可出现脑积水。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>术后三个月、六个月、一年分别进行CT复查，以观察骨融合情况和脊髓空洞改善情况，依据复查结果确定下一步治疗和康复方案。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>病情恢复期，需密切观察有无并发症的出现，一旦现突发的头痛、呕吐、呼吸困难、心率加快等症状，应立即呼叫120尽快就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>少盐少油，高纤维素，减少蟹黄等胆固醇摄入。</li>
  <li>多吃蔬菜，补维生素，水果多吃保持大便畅通。</li>
  <li>加强营养，蛋肉适量，适当加强钙质食物摄入。</li>
  <li>先以流食，后渐正常，清淡饮食同时保证营养。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>口腔清洁：</strong>建议手术后进行每日的口腔护理，以防止病菌感染手术切口。</li>
  <li>
    <strong>头颈保护：</strong>手术后应使患者尽量保持平卧位，佩戴颈托保护头颈部。</li>
  <li>
    <strong>居住环境：</strong>居住环境保持室内空气清新，舒适安静。</li>
  <li>
    <strong>身体锻炼：</strong>患者术后应在医生指导下适当锻炼，进行康复训练 但不能过于剧烈。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防颅底凹陷症？</h3> 
<p>1．一般人应定期进行体检，但颅底凹陷症一般有先天发育异常引起，故对于一般人无有效预防措施。</p> 
<p> <strong>2．高危人群的预防，应从以下几点尽早干预：</strong></p> 
<p> <strong>（1）有颅底凹陷者家族史者：</strong>早期筛查X片或头颅CT、磁共振检查，发现枕骨大孔周围骨性结构异常情况出现，可进行有效干预。</p> 
<p> <strong>（2）颅骨畸形者：</strong>定期进行X片或头颅CT、磁共振检查，注意运动，提高机体免疫能力。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

颅底凹陷症，是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病，临床上较为少见，常伴有其他的神经系统发育畸形，典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等，造成呼吸和吞咽困难，甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段，如果病人无明显神经系统症状和体征，无效特殊治疗。严重者进行手术治疗，病情可得到缓解，部分患者可以治愈，颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。