- 表现为肩部疼痛、眩晕、行走不稳
- 部分患者可能自主神经紊乱,严重者甚至猝死
- 无有效药物治疗,严重者需手术治疗
简介
颅底凹陷症,是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病,临床上较为少见,常伴有其他的神经系统发育畸形,典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等,造成呼吸和吞咽困难,甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段,如果病人无明显神经系统症状和体征,无效特殊治疗。严重者进行手术治疗,病情可得到缓解,部分患者可以治愈,颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。
症状表现
症状与畸形程度并不一致。首发症状多为步态不稳,四肢麻木无力,颈枕部僵硬、胀痛、活动受限。可有头晕、视力障碍、呕吐等症状。检查发现颈部稍短,后发际低,面部不对称。神经系检查可有共济失调,眼球震颤等小脑障碍症状;四肢无力、反射亢进、病理征(Hoffmann,Babinski)阳性等上运动神经元损伤体征。可因颈部畸形、疼痛、上肢麻木等就诊。临床表现有:
1﹒延髓及颈髓受压
因小脑扁桃体下疝及枕骨大孔容量小,可出现四肢麻木、无力,单侧或双侧节段性痛,感觉减退。查体可见椎体束征,或上肢痛、温觉丧失等脊髓空洞病征。
2﹒颅神经受损
Ⅸ、Ⅹ颅神经障碍,可出现吞咽困难,声音嘶哑,说话不清等症状。
3﹒椎动脉供血障碍
患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力障碍、共济失调等小脑功能障碍表现。
诊断依据
通过X线和头颅CT扫描,发现患者的齿状突向颅腔陷入,并且超过三毫米;联合磁共振检查,发现小脑扁桃体下疝出现畸形,延髓受到压迫,诊断为颅底凹陷症。
颅底凹陷症有哪些类型?
- 原发性颅底凹陷症:又称先天性颅底凹陷症,与遗传因素有关,多见。
- 继发性颅底凹陷症:又称获得性颅底凹陷症,可导致骨质变软,少见。
具有传染性?
无
是否常见?
本病少见。好发人群为具有先天性遗传因素的人、颅骨畸形者、佝偻病等患者,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率。
是否可以治愈?
可以治愈,大颅底凹陷症患者出现颅颈交界区的畸形,一般通过减压、复位、固定一系列手术方法来使得颅颈交界区正常结构得到恢复,部分患者可治愈。
是否遗传?
是
是否医保范围?
是
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