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颅底凹陷症

颅底凹陷症

别名:颅底陷入症,基底凹陷症

就诊科室:

神经外科 急诊科

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颅底凹陷症介绍
  • 表现为肩部疼痛、眩晕、行走不稳
  • 部分患者可能自主神经紊乱,严重者甚至猝死
  • 无有效药物治疗,严重者需手术治疗

简介

颅底凹陷症,是指颅底骨组织内陷进入颅腔的一种原发性疾病,临床上较为少见,常伴有其他的神经系统发育畸形,典型症状包括眩晕、头痛、颈部活动困难等,造成呼吸和吞咽困难,甚至出现神经系统症状。颅底凹陷症的治疗手段,如果病人无明显神经系统症状和体征,无效特殊治疗。严重者进行手术治疗,病情可得到缓解,部分患者可以治愈,颅底凹陷症患者平常应意口腔的护理。

症状表现

症状与畸形程度并不一致。首发症状多为步态不稳,四肢麻木无力,颈枕部僵硬、胀痛、活动受限。可有头晕、视力障碍、呕吐等症状。检查发现颈部稍短,后发际低,面部不对称。神经系检查可有共济失调,眼球震颤等小脑障碍症状;四肢无力、反射亢进、病理征(Hoffmann,Babinski)阳性等上运动神经元损伤体征。可因颈部畸形、疼痛、上肢麻木等就诊。临床表现有:

1﹒延髓及颈髓受压

因小脑扁桃体下疝及枕骨大孔容量小,可出现四肢麻木、无力,单侧或双侧节段性痛,感觉减退。查体可见椎体束征,或上肢痛、温觉丧失等脊髓空洞病征。
2﹒颅神经受损
Ⅸ、Ⅹ颅神经障碍,可出现吞咽困难,声音嘶哑,说话不清等症状。
3﹒椎动脉供血障碍
患者出现头晕、头痛、恶心、呕吐、视力障碍、共济失调等小脑功能障碍表现。

诊断依据

通过X线和头颅CT扫描,发现患者的齿状突向颅腔陷入,并且超过三毫米;联合磁共振检查,发现小脑扁桃体下疝出现畸形,延髓受到压迫,诊断为颅底凹陷症。

颅底凹陷症有哪些类型?

  • 原发性颅底凹陷症:又称先天性颅底凹陷症,与遗传因素有关,多见。     
  • 继发性颅底凹陷症:又称获得性颅底凹陷症,可导致骨质变软,少见。

具有传染性?

是否常见?

本病少见。好发人群为具有先天性遗传因素的人、颅骨畸形者、佝偻病等患者,目前尚无明确的流行病学资料,没有明确的患病率。

是否可以治愈?

可以治愈,大颅底凹陷症患者出现颅颈交界区的畸形,一般通过减压、复位、固定一系列手术方法来使得颅颈交界区正常结构得到恢复,部分患者可治愈。

是否遗传?

是否医保范围?

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颅底凹陷症相关科普内容

文章 颅底凹陷症不治疗能自愈吗?

颅底凹陷症通常不会自愈。 颅底凹陷症的原因多样,包括先天发育异常、遗传因素、外伤、代谢性骨病和维生素D缺乏等。这些因素导致颅底结构异常,颅腔与脑室容积相对扩大,进而引发一系列症状。 如果不进行治疗,颅底凹陷症可能导致严重的神经功能障碍,如脑脊液循环障碍、脑神经受压等,甚至危及生命。 因此,建议尽快进行颅底MRI检查以明确诊断,并根据具体病因制定治疗方案。

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文章 颅底凹陷症是怎么回事?

颅底凹陷症是一种由于颅底结构异常导致的疾病,可能导致神经功能障碍。 可能的原因包括先天发育异常、遗传因素、外伤、代谢性骨病和维生素D缺乏症等。 先天发育异常可能导致颅底陷入,遗传因素可能涉及特定基因突变,外伤可能导致局部损伤和压迫,代谢性骨病会影响骨骼矿化过程,维生素D缺乏症则会导致钙磷代谢紊乱。 颅底凹陷症的诊断通常需要通过颅底MRI检查,治疗方式包括手术矫正、微创手术、药物治疗和日常保养等。

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经口咽齿状突切除术是治疗颅底凹陷症的常用手术技术之一。该手术通过切除齿状突,达到减压效果,主要用于稳定型颅底凹陷症或寰枢椎脱位无法复位的病例。 对于不稳定型颅底凹陷症,现代颅颈外科更加强调复位减压及结构重建和稳定。因此,将陷入枕骨大孔的齿状突下拉复位更为重要,同时进行固定和融合,以保证长期的疗效。 此外,对于一些复杂类型的颅底凹陷症患者,有时会联合应用复位固定技术和齿突切除技术,以获得更理想的疗效。

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经口咽齿状突切除术是治疗颅底凹陷症的常用手术方法之一。 对于稳定型颅底凹陷症或寰枢椎脱位无法复位的颅底凹陷症,手术是有效的治疗手段。 手术过程中,医生会将陷入枕骨大孔的齿状突下拉复位,并进行固定和融合,以保证长期的疗效。 对于一些复杂类型的颅底凹陷症患者,有时会联合应用复位固定技术和齿突切除技术,以获得更加理想的疗效。

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文章 颅底凹陷挂什么科室检查?

颅底凹陷是一种颅底结构异常的疾病,可能涉及神经系统、骨骼系统等多个方面。 针对颅底凹陷的检查,建议挂以下科室: 1. 神经外科:进行头颅MRI、CT等影像学检查,评估颅底结构。 2. 神经内科:进行电生理测试,评估神经传导功能。 3. 骨科:进行X线检查、MRI检查,评估颈椎及颅底状况。 4. 放射科:进行MRI或CT扫描,进行详细影像采集。 5. 康复医学科:进行运动训练、平衡练习等,改善功能状态。 建议避免剧烈运动,保持正确的坐姿和站姿,以减少对颈部的压力。

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文章 颅底凹陷症的症状有哪些?

颅底凹陷症的症状包括头痛、头晕、颈部疼痛、肢体无力、步态不稳、视力障碍等。 神经外科是首选科室,通过头颅MRI或CT扫描确定病变位置及范围。 骨科、神经内科、放射科、耳鼻喉科也可根据症状进行进一步检查。 保持良好姿势,避免长时间低头工作,睡眠时使用适当的枕头支撑颈部,有助于缓解症状。

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