胸骨裂

• 反常呼吸、发绀（皮肤青紫）、饱食后易呕吐
• 一种先天性疾病，多数患者可治愈
• 主要治疗方式为手术治疗，辅以药物治疗 

简介

胸骨裂，是指一种由于胚胎时期发育异常，导致胸骨中线不能完全融合的先天性胸壁畸形，可伴有完全或不完全异位心。临床上极为罕见，胸骨裂的病因及发病机制目前尚不明确，有部分学者认为可能是由于环境因素及遗传因素导致。典型症状主要有反常呼吸、发绀、饱食后易呕吐等，随着病情进展，严重者可并发生长发育落后、低氧血症，可危及生命。胸骨裂的主要治疗方式为手术治疗，术后辅以药物治疗。经过及时、有效的治疗，多数患者可得到治愈，预后良好，但如果并发严重的心血管畸形，则预后较差 ^[1]。

症状表现

典型症状是反常呼吸、发绀（皮肤青紫）、饱食后易呕吐。

诊断依据

依据典型的反常呼吸、发绀、饱食后易呕吐等症状，结合体格检查发现患者胸骨存在软组织裂隙，且可以触及异常的血管搏动或心脏搏动，或者观察到患者上腹壁中央线有缺损、心包缺损及胸廓畸形等表现，胸部X线检查发现胸骨缺损、胸部CT三维重建检查显示胸锁关节外移，胸骨呈U形或V型缺损、超声心动图提示心脏形态异常等，可明确诊断胸骨裂 ^[2]。

胸骨裂有哪些类型？

临床上通常根据缺损的解剖位置将胸骨裂分为三种类型：

1. 胸骨上裂：此类型临床上最常见，是指胸骨板上段融合异常，出现U形或者V形裂缝，可见心脏搏动。
2. 胸骨下裂：是较为复杂的类型，胸骨下段不融合产生裂缝或者缺损，除此之外，通常还伴有其他畸形，包括膈肌前部出现缺损、心包壁层缺失导致心包腔与腹腔相通、脐上腹壁中线缺失伴不同程度的脐膨出、多发的心血管畸形。故此类型又称Cantrell五联畸形。
3. 胸骨全裂：这种类型最罕见，主要是指胸骨板不融合，从上到下完全裂开，伴或不伴有剑突全裂。此外，还可能合并胸肌缺损、新报缺失等多处其他畸形。

是否具有传染性？

无

是否常见？ 

本病极罕见，在所有新生儿中其发病率低于1/100000，多为散在偶发，胸骨裂是一种特殊的胸壁畸形，占所有先天性胸壁畸形的0.15%，女性发病率较男性高 ^[2]。

是否可以治愈?

多数患者经过及时、规范的治疗，可以治愈、明显改善症状、提高生活质量；但少数合并严重并发症的患者通常不能完全治愈，预后不良。

是否遗传？

是

是否医保范围？

否