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小儿心脏科

儿科

医科病症

先天性心脏病相关性肺动脉高压

<ul>
  <li>本病只有早期可以治好，晚期只能药物控制。</li>
  <li>发病率较为常见，多为中年妇女。</li>
  <li>本病为遗传性疾病。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>先天性心脏病相关性肺动脉高压是一种常见病，它是先天性心脏病的一种并发症，由于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病所致，主要表现为呼吸困难、心悸，以及长期乏力等。早期的先天性心脏病相关性肺动脉高压通过药物和手术治疗是可以治愈的，晚期也可以通过长期药物治疗得到控制。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>早期临床表现为呼吸困难、活动耐力减低、乏力、活动后晕厥以及心律失常引起的心悸等。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<p>通过实验室检查及影像学检查可以明确诊断。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>常见，是我国最为常见的肺动脉高压类型，且好发于中青年女性<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>早期通过药物治疗和手术可以治愈，晚期难以治愈只能通过长期药物治疗，缓解患者病情。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>会</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得先天性心脏病相关性肺动脉高压？</h3>
<p>先天性心脏病相关性肺动脉高压是遗传性疾病，多为家族性遗传。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发先天性心脏病相关性肺动脉高压</h3>
<p>先天性心脏病是诱发先天性心脏病相关性肺动脉高压的一个因素，因为先天性心脏病如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等引起的并发症。</p>
<h3>哪些人容易得先天性心脏病相关性肺动脉高压？</h3>
<p>
  <strong>有家族病史人群：</strong>先天性心脏病相关性肺动脉高压是遗传性疾病，所以家族中有先天性心脏病的患者，会更容易得本病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期先天性心脏病相关性肺动脉高压？</h3>
<p>患者有呼吸困难和乏力，尤其是运动后出现晕厥、心悸。如果家族有本病患者最好定期检查，早日预防。</p>
<h3>怎么知道自己患有先天性心脏病相关性肺动脉高压？</h3>
<ol>
  <li>早期临床表现为呼吸困难、活动耐力减低、乏力、活动后晕厥以及心律失常引起的心悸等。</li>
  <li>晚期可出现生长发育迟缓、杵状指（如身材矮小，智力低下）、端坐呼吸以及右心衰竭相关症状（如呼吸困难，以及心脏出现杂音）等</li></ol>
<p>
  <strong>其他症状</strong></p>
<ol>
  <li>颈静脉怒张先天性心脏病患者会出现静脉的充盈度超过正常水平，立位与坐位时可见明显静脉充盈，称为颈静脉怒张。</li>
  <li>中央型发绀：表现为嘴唇发绀，这是先天性心脏病患者常出现的症状。</li>
  <li>腹部压痛：患者会感到腹部有压力痛感。</li></ol>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>急性肾损伤：严重患者可因体内血钾、血镁水平持续异常，继发急性肾损伤。</li>
  <li>心律失常：先天性心脏病的并发症可表现为心律失常如室性早搏、房性早搏等，严重时可引起室速、室颤、心脏骤停等。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>心血管内科、心脏外科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>患者长期乏力并且出现腹部压痛需要在医生的指导下进一步检查</li>
  <li>如果患者在运动过后感到心悸应及时就医</li>
  <li>患者出现心律失常和昏厥等现状应立刻就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>心电图检查：</strong>反映心脏位置、房室肥厚及心脏传导情况，可以让医生进一步判断病情。</li>
  <li>
    <strong>胸部X线：</strong>通过X光片，可以观察到患者的病情状况。</li>
  <li>
    <strong>超声心动图：</strong>可以明确测量出患者心壁，心室的周期活动，心导管检查可准确评估分流的情况。</li>
  <li>
    <strong>CT检查：</strong>通过CT可以看到心脏和肺动脉造影，从而判断病情。</li>
  <li>
    <strong>磁共振成像(MRI)：</strong>通过MRI更为清晰的看到患者的身体造影，可以准确评估患者身体状况。</li>
  <li>
    <strong>心血管造影：</strong>通过将造影剂进入血脉，从显影的结果可以看到血液流动顺序，以及心脏大血管充盈情况，从而了解心脏和大血管的生理和解剖的变化。</li>
  <li>
    <strong>右心导管检查术：</strong>经导管内注射对比剂进行腔静脉、右心房、右心室或肺动脉造影，用于诊断简单和复杂的先天性心脏病、判断手术适应症和评估心功能状态。</li></ul>

<p>本病目前只有早期可以通过手术和药物进行治愈，到了晚期只能对症治疗，以此缓和病情，提高生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>早期治疗，以期达到缓解症状、提高生活质量、避免严重并发症。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>洋地黄类：</strong>加强心肌收缩力，增加心脏每搏血量，从而使心脏收缩末期残余血量减少，舒张末期压力下降，有利于缓解各器官淤血，尿量增加，心率减慢。适应症：①除洋地黄中毒所诱发的心力衰竭外，其他原因所引起的心力衰竭均可用。②快速性室上性心律失常，如快速心率的心房颤动及扑动，阵发性室上性心动过速等。禁忌证：①有洋地黄中毒的心力衰竭，②预激综合征伴有心房颤动或扑动者，③梗阻型心肌病，洋地黄可加重左室流出道梗阻，故不宜使用，但在伴发心力衰竭时仍可应用；</li>
  <li>
    <strong>利尿药：</strong>常见药物有高效利尿剂一般包括呋噻米，布美他尼等。中效利尿剂，一般包括噻嗪类利尿剂。低效利尿剂一般包括螺内酯，氨苯喋啶。作用于肾脏，增加钠离子和水分的排出，副作用是可能会增加心脏负荷，需要谨慎用药。</li>
  <li>
    <strong>抗凝药物：</strong>常见药物有口服的有华法林以及新型的抗凝药物达比加群、利伐沙班等比如出现心力衰竭时，这类药物，可以缓解症状，但是要谨慎用药。</li>
  <li>
    <strong>他汀类药物治疗：</strong>如阿托伐他汀、瑞舒伐他汀、匹伐他汀，具有多方面非降脂作用，其中包括抑制动脉粥样硬化与血栓形成，副作用可能会引起肝功能受损、横纹肌溶解等。禁忌：禁用于孕妇和哺乳期妇女。用药过程总出现肌痛、乏力或不能解释的疲劳，应及时停药，并去医院做必要的检查</li>
  <li>
    <strong>靶向药物治疗：</strong>常见药物如前列环素类、内皮素受体拮抗剂和5-磷酸二酯酶抑制剂。如果经过一段时间治疗后，症状仍然不能缓解甚至恶化，可以考虑联合治疗。不良反应但对人体的消化系统、心血管系统以及皮肤等器官有一定的毒副作用。</li></ul>
<h3>手术治疗</h3>
<p>早期患者可以通过手术治疗</p>
<p>
  <strong>心脏移植手术：</strong>心脏移植并不是心脏病的常规治疗方法，是针对各种心脏疾病导致心力衰竭的一个治疗手段。某些心肌疾病目前只能通过对症治疗，经过药物治疗失败可以选择心脏移植，比如肥厚型心肌病、扩张性心肌病或心脏瓣膜疾病无法进行瓣膜手术，也可以选择心脏移植。心力衰竭晚期，经过药物治疗无法改善心肌功能，也可以选择心脏移植。但是手术花费巨大，心脏贡体寻找困难，后期仍需要长期服药。</p>
<h3>其它治疗</h3>
<p>选择合适的时机，在疾病早期肺循环血流量增加时宜行手术治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>治疗周期长，需要长期治疗，早期长期治疗可以治愈，但是晚期只能依靠药物缓解病情。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>规范治疗下，早期患者可以有良好效果控制病情积极治疗者可以治愈，晚期患者可以在药物长期治疗下稳定病情。不规范治疗会恶化病情，患者会产生并发症。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>按照医嘱，每隔1～2个月进行定期复查。</p>

<h3>平常应如何检测病情？</h3>
<p>患者应该谨遵医嘱，按时服药，定期检查，在日常生活中如果出现心悸，乏力心率过快等症状需要及时前往医院接受治疗。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>在平常饮食中尽量用餐适度，少食多餐，不要暴饮暴食。</li>
  <li>可以多吃点水果蔬菜补充维生素，要注意荤素搭配。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>出院以后患者需要适度锻炼，每天保持一定的运动量，让身体保持健康状态，但是不可做剧烈运动。</li>
  <li>避免过度劳累，注意作息。</li>
  <li>保持良好心态，积极治疗，可以促进病情的治愈。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防？</h3> 
<ul> 
 <li>加强孕期体检，和孕期保护，普及产前筛查，结婚前做好婚检。</li> 
 <li>提高基层医疗先天性心脏病的诊治水平。</li> 
 <li>高危人群应早干预：按时体检身体，如果有病情早治疗.</li>
</ul> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

先天性心脏病相关性肺动脉高压是一种常见病，它是先天性心脏病的一种并发症，由于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病所致，主要表现为呼吸困难、心悸，以及长期乏力等。早期的先天性心脏病相关性肺动脉高压通过药物和手术治疗是可以治愈的，晚期也可以通过长期药物治疗得到控制。