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肿瘤外科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>与感染细菌、病毒和粉尘接触过多有关</li>
  <li>大部分无症状可自愈，慢性结节病预后较差</li>
  <li>Ｘ线胸片是结节病筛查的重要检查方法</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>
  <img
    src="//image.healthjd.com/da/jfs/t1/146680/32/26004/2209352/61d56072Ee4d156ee/1040428904e0872a.jpg" style="max-width: 100.0%;" /></p>
<p>结节病，是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，为病理特征的系统性肉芽肿性疾病，与遗传、环境和免疫因素等有关系。</p>
<p>结节病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。</p>
<p>急性结节病会有胸闷、胸痛，关节肿痛，皮肤红斑等表现，慢性结节病则多无症状，或有发热、体重减轻、无力、盗汗等症状。无症状的患者无需治疗，有明显症状者需使用激素和免疫抑制剂治疗，大多数预后良好。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>急性结节病会有胸闷、胸痛，关节肿痛，皮肤红斑等表现，慢性结节病则多无症状，或有发热、体重减轻、无力、盗汗等症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>结节病的诊断应符合三个条件：</p>
<p>1.临床和胸部影像表现（双侧肺门淋巴结肿大）与结节病相符合；</p>
<p>2.活检证实有非干酪样坏死性类上皮肉芽肿；</p>
<p>3.除外其他原因（如结核病等）。</p>
<h3>结节病有哪些类型？</h3>
<p>结节病根据发病病程和发病部位，可分为以下几种：</p>
<p>1.急性结节病</p>
<p>2.亚急性或慢性结节病</p>
<ul>
  <li>胸内结节病</li>
  <li>胸外结节病</li></ul>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病为少见病。由于部分病例无症状和可以自然痊愈，所以没有确切的流行病学数据结节病多发于中青年（＜40岁），女性发病稍高于男性，患病率从不足1/10<sup>5</sup>到高于40/10<sup>5[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>大部分患者具有自愈性。急性结节病，大多数都可以通过激素和免疫抑制剂而治愈，而慢性发病者，则有一少部分会病情逐渐加重至死亡，预后不良。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得结节病？</h3>
<p>结节病的确切病因和发病机制还不清楚。</p>
<p>目前比较认同的观点是，结节病的遗传易感者受特定的环境抗原刺激，导致人体产生异常的免疫反应，诱发受累脏器局部产生免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成；同时产生的白介素IL-2、IL-12、IL-18、IFN-γ、肿瘤坏死因子-α等细胞因子和化学趋化因子促进肉芽肿形成。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发结节病？</h3>
<p>
  <strong>1.感染病毒和细菌：</strong>带状疱疹等多种病毒，结核和非结核分枝杆菌、支原体以及痤疮丙酸杆菌等，会引发人体产生异常的免疫反应，诱发受累脏器局部产生免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成，从而诱发结节病。</p>
<p>
  <strong>2.粉尘：</strong>如铝、锆等无机粉尘、松花粉、黏土等有机粉尘，也可能会使人体产生异常的免疫反应，诱发受累脏器局部产生免疫反应，导致细胞聚集、增生、分化和肉芽肿形成，诱发结节病。</p>
<h3>哪些人容易得结节病？</h3>
<p>
  <strong>1.带状疱疹等多种病毒，结核和非结核分枝杆菌、支原体以及痤疮丙酸杆菌等病毒和细菌的感染者：</strong>可能诱发人体异常免疫反应，而易得结节病。</p>
<p>
  <strong>2.一级亲属（父母、亲兄弟姐妹）中患有2型结节病病史：</strong>结节病的亲属患病率更高。</p>
<p>
  <strong>3.粉尘接触较多者：</strong>经常在铝、锆等有机粉尘中工作和生活者，可能诱发人体异常免疫反应，而易得结节病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期结节病？</h3>
<p>结节病无明显发病前兆，多通过体检发现。</p>
<h3>怎么知道自己患有结节病？</h3>
<p>结节病的临床过程表现多样，与起病的急缓和脏器受累的不同，以及肉芽肿的活动性有关，还与种族和地区有关。</p>
<p>不同类型的结节病症状如下：</p>
<p>
  <strong>1.急性结节病：</strong></p>
<p>急性结节病表现为双肺门淋巴结肿大（可能会有咳嗽、胸闷、胸痛等不适），关节炎（关节红肿、疼痛）和结节性红斑，常伴有发热、肌肉痛等不适，85%的患者于一年内自然缓解。</p>
<p>
  <strong>2.亚急性/慢性结节病：</strong>约50%的结节病无症状，为体检或胸片偶尔发现<sup>[1]</sup>。</p>
<p>（1）系统症状：约1/3患者可以有非特异性表现，如发热、体重减轻、无力、不适和盗汗。</p>
<p>（2）胸内结节病：90%以上的结节病累及肺脏。临床表现隐匿，30%～50%有咳嗽、胸痛或呼吸困难，20%有气道高反应性（气道对各种剌激因子如变应原、理化因素、运动、药物等呈现的高度敏感状态，表现为患者接触这些剌激因子时气道出现过强或过早的收缩反应）或伴喘鸣音<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>结节病还可表现为胸外受累的症状<sup>[1]</sup></p>
<p>
  <strong>1.淋巴结：</strong>30%～40%能触及淋巴结肿大，不融合，可活动，无触痛，无溃烂，以颈、腋窝、肱骨内上髁、腹股沟淋巴结最常受累。</p>
<p>
  <strong>2.皮肤：</strong>25%累及皮肤，表现皮肤结节性红斑（多位于下肢伸侧，结节状隆起，发红，6～8周内消散）、冻疮样狼疮（皮肤出现像冻疮一样的外观）和皮下结节等。</p>
<p>
  <strong>3.眼：</strong>11%～83%累及眼部，以葡萄膜炎最常见，表现为视力逐渐下降。</p>
<p>
  <strong>4.心脏：</strong>尸检发现30%累及心脏，但临床只发现5%，主要表现为心律失常（感觉到心跳不规律）、心力衰竭（稍微劳累就呼吸困难，伴随水肿、咳嗽等）或猝死。</p>
<p>
  <strong>5.内分泌：</strong>2%～10%的患者有高钙血症，表现为食欲减退、腹胀、消化不良、便秘、记忆力减退、情绪不稳定、性格淡漠等，倦怠、肌无力，甚至有幻觉、狂躁、昏迷等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>肺纤维化：</strong>肺纤维化是慢性结节病患者最常出现的不良后果，主要表现为逐渐加重的呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛、喘鸣等。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>呼吸内科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>体检或其他情况下，发现双侧肺门淋巴结肿大，和（或）出现胸闷、胸痛，关节肿痛，皮肤红斑等表现，慢性结节病则多无症状，或有发热、体重减轻、无力、盗汗等症状，应及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.影像学检查</strong></p>
<p>（1）胸部X线检查：90%以上的患者表现为X线胸片异常，胸片是提示诊断的敏感工具，双侧肺门淋巴结肿大（伴或不伴右侧气管旁淋巴结肿大）是最常见的征象。[1]</p>
<p>（2）胸部CT/HRCT（高清CT）：HRCT的典型表现，为沿着支气管血管束分布的微小结节，可融合成球。其他异常有磨玻璃样变、索条带影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张及血管或支气管的扭曲或变形。病变多侵犯上叶，肺底部相对正常。可见气管前、气管旁、主动脉旁和隆突下区的淋巴结肿大。</p>
<p>（3）<sup>67</sup>Ga核素显像：肉芽肿活性巨噬细胞摄取<sup>67</sup>Ga明显增加，肉芽肿性病变可被<sup>67</sup>Ga显示，通常无诊断特异性，但可以帮助判断结节病的活动性。</p>
<p>
  <strong>2.肺功能试验：</strong>80%以上的Ⅰ期结节病患者的肺功能正常。Ⅱ期或Ⅲ期结节病的肺功能异常者占40%～70%，特征性变化，是限制性通气功能障碍和弥散量降低及氧合障碍。1/3以上的患者同时有气流受限。[1]</p>
<p>
  <strong>3.纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗：</strong>支气管镜下可以见到，因隆突下淋巴结肿大所致的气管隆突增宽，气管和支气管黏膜受累所致的黏膜结节。结节病可以通过支气管黏膜活检、经支气管镜肺活检、经支气管淋巴结针吸，和支气管内超声引导活检得到诊断。这些检查的诊断率较高，风险低，成为目前肺结节病的重要确诊手段。</p>
<p>
  <strong>4.血液检查</strong></p>
<p>ACE由结节病肉芽肿的内上皮细胞产生，血清ACE水平反映体内肉芽肿负荷，可以辅助判断疾病活动性，因缺乏足够的敏感性和特异性，不能作为诊断指标。其他疾病活动指标包括血清可溶性白介素-2受体（sIL-2R），血钙增高等。</p>
<p>
  <strong>5.结核菌素试验</strong></p>
<p>对PPD5TU的结核菌素皮肤试验无或弱反应，是结节病的特点，可以用来鉴别结核和结节病。</p>

<p>本病大部分可以治愈。结节病的自然缓解率在Ⅰ期是55%～90%，Ⅱ期40%～70%，Ⅲ期10%～20%。因此，无症状和肺功能正常的Ⅰ期结节病无需治疗；无症状和病情稳定的Ⅱ期和Ⅲ期，肺功能轻微异常，也不需要治疗。只有结节病出现明显的肺内或肺外症状，尤其累及心脏、神经系统等，才需要使用全身糖皮质激素治疗或免疫抑制剂治疗<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>结节病的治疗目标是改善临床症状、降低器官功能受损、提高生活质量、延长生存期、减少复发。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1.糖皮质激素：</strong>常用药物如泼尼松等，适用于结节病出现了明显的肺内或肺外症状，尤其是累及心脏、神经系统时，才需要使用糖皮质激素治疗。但是长期使用糖皮质激素会导致免疫抑制，引发严重感染或骨质疏松，股骨头坏死、向心性肥胖等，所以最好不要长期使用。</p>
<p>
  <strong>2.免疫抑制剂：</strong>如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，可能会造成白细胞减少等骨髓抑制表现，应用时应严密监测。</p>
<p>
  <strong>3.生物制剂：</strong>如英夫利昔单抗等，可能会导致上呼吸道感染增多。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>肺移植：</strong>适合于终末期结节病，它的特征是右心房压力曾高，＞15mmHg，存在肺动脉高压（右心导管检查血压≥25mmHg）,在安静的状态下，氧合指数≤300mmHg。但是肺移植术后，需要长期使用抗排斥药物，有因强烈排斥反应而存活期很短的可能<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需长期治疗，不低于24个月。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ul>
  <li>    经过规范而有效的治疗后，患者的症状可以得到缓解甚至消失，但是慢性结节病患者容易复发。</li>
  <li>    如果不及时治疗，对于慢性结节病患者来说，可能会很快发展到肺纤维化等，而危及生命。</li></ul>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>治疗结束后建议3～6个月复诊1次，至少3年或直至病情稳定。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>胸部影像学监测：</strong>通过X光片、胸部CT等,对肺部病变进行监测，如果发现肺部病变逐渐加重等现象，要及时就医调整治疗方案。</li>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>确诊结节病后，要观察经过治疗后，胸痛、咳嗽等身体不适是否有逐渐消失，如果重新出现，或者加重，要及时就医。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>结节病与饮食无关，目前也没发现饮食对结节病的影响，因此无特殊讲究，只需要保持膳食均衡，粗细搭配，多吃蔬菜水果，合理饮食，吃动平衡即可。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>运动：</strong>运动要适当，如果没有明显呼吸困难、咳嗽、胸痛的结节病患者可以每周进行5天至少30分钟的运动。如果有胸痛、咳嗽等症状，则要相应减轻强度，以症状不加重为宜。</li>
  <li>
    <strong>远离粉尘环境：</strong>结节病患者最好摆脱粉尘较多的环境，尤其是铝、锆粉尘的环境。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防结节病？</h3> 
<p>因为结节病的病因和发病机制尚未完全明确，所以目前没有特异性的预防方法。做好以下几方面，有助于预防结节病。</p> 
<p> <strong>1.做好防护：</strong>做好个人防护，注意防寒保暖，避免带状疱疹等病毒和结核杆菌等细菌的感染。</p> 
<p> <strong>2.最好远离粉尘多的环境：</strong>尤其是铝、锆粉尘较多的环境。</p> 
<p> <strong>3.高危人群预防：</strong>在铝、锆等粉尘多的环境中工作时，要佩戴好合格的口罩或呼吸器，做好劳动防护。</p> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

结节病，是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿，为病理特征的系统性肉芽肿性疾病，与遗传、环境和免疫因素等有关系。结节病几乎可以累及全身各个器官，但以肺及胸内淋巴结最易受累，其次是皮肤和眼部。急性结节病会有胸闷、胸痛，关节肿痛，皮肤红斑等表现，慢性结节病则多无症状，或有发热、体重减轻、无力、盗汗等症状。无症状的患者无需治疗，有明显症状者需使用激素和免疫抑制剂治疗，大多数预后良好。