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艾森门格综合征

艾森门格综合征

别名:艾森曼格综合征

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艾森门格综合征介绍
  • 艾森门格综合征为先天性心脏病终末期的综合征
  • 表现为心悸、紫绀、头晕、气喘等多种复杂症状
  • 目前无法治愈

简介 

艾森门格综合征,是一种终生的慢性疾病,是各种先天性心脏病终末期表现的一种综合征。由于我国先天性心脏病患病人群较多,且很多患者未得到及时合理的治疗,所以艾森门格综合征较为常见。主要是由于对先天性心脏病的治疗不及时,导致其继续恶化,引发艾森门格综合征。患者主要为缺血、缺氧的表现,如活动后心悸、紫绀、气喘、咯血、头晕等等。患者预后较差,若不及时治疗,会因缺氧而导致死亡。目前无法治愈,主要预防先天性心脏病恶化为艾森门格综合征。

症状表现

该病无典型症状,与本身的先天性心脏病症状类似,主要表现为活动后心悸、气促、紫绀等,也可见患者杵状指、颈静脉怒张、双下肢水肿甚至咯血等心力衰竭的体征。

诊断依据

依据患者患有某种类型先天性心脏病的病史,出现心悸、气促、咯血、紫绀等症状可高度怀疑进展为艾森门格综合征。经右心导管检查发现患者存在肺动脉高压,肺动脉平均动脉压大于20 mmHg(毫米汞柱)可确诊该病。

艾森门格综合征有哪些类型

该病无分型。

是否具有传染性

是否常见

本病常见。全世界先天性心脏病的发病率为9%0,这些患者中又有90%可以存活到成年。艾森曼格综合征的发生率,与这些先天性心脏病的治疗情况有关,但目前缺乏具体的统计学数据。

是否可以治愈

目前无法治愈,确诊后需要长期服药,积极控制原发病。经过规范、合理、及时的药物治疗后,患者症状会得到显著改善,生存质量会得到提高。

是否遗传

是,先天性心脏病具有一定的遗传性,艾森门格综合征是先天性心脏病的晚期表现。

是否医保范围

艾森门格综合征相关科普内容

文章 艾森门格综合征(四)

概述 艾森门格综合征,严格的意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,肺动脉高压进行性发展,原来的左向右分流变成右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之艾森门格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较多见,近年来已逐渐减少。 辅助检查 (一)心电图右心室肥大劳损、右心房肥大。 (二) X 线检查右心室、右心房增大,肺动脉干及左、右肺动脉均扩大,肺野轻度淤血或不淤血,血管纹理变细,左心情况视原发性畸形而定。 (三)超声心动图除原有畸形表现外,肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全支持本征诊断。 (四)心导管检查除可见原有畸形外,可确定双向分流或右向左分流,肺动脉压力、肺血管阻力。通过血管扩张试验评价肺血管反应性。

叶伟伟

住院医师

驻马店市第一人民医院

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文章 艾森门格综合征(三)

概述 艾森门格综合征,严格的意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,肺动脉高压进行性发展,原来的左向右分流变成右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之艾森门格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较多见,近年来已逐渐减少。 临床表现 症状:轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状。 体征:示心浊音界明显增大,心前区胸骨左缘 3~4 肋间有明显搏动,原有的左向右分流的杂音减弱或消失(动脉导管未闭的连续性杂音中,舒张期部分可消失),肺动脉瓣第二心音亢进、分裂,以后可出现舒张期杂音,胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。

叶伟伟

住院医师

驻马店市第一人民医院

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文章 艾森门格综合征(五)

概述 艾森门格综合征,严格的意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,肺动脉高压进行性发展,原来的左向右分流变成右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之艾森门格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较多见,近年来已逐渐减少。 诊断与鉴别诊断 诊断:根据病史及临床上晚发青紫,结合 X 线及超声心动图检查,诊断一般无困难。 鉴别诊断:主要与先天性青紫型心脏畸形鉴别,一般亦无困难。 治疗 唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

叶伟伟

住院医师

驻马店市第一人民医院

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