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产科

妇产科

医科病症

<ul>
  <li>产前1个月至产后5个月内出现的心肌病</li>
  <li>原因不明，死亡率可高达32%，要及时治疗</li>
  <li>已得过此病者，不建议再次怀孕，避免致死</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>围生期心肌病，是指孕妇既往没有心脏病病史，在孕期最后1个月或产后5个月内发生的心肌病。该病病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫因素、多胎妊娠、多产、高血压、营养不良及遗传等因素有关。围生期心肌病主要表现为呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、坐着呼吸才顺畅、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状，类似于扩张型心肌病。围生期心肌病的治疗以药物治疗为主，通过强心利尿、扩血管、抗凝等可改善患者症状，该病预后较差，已患过围生期心肌病的女性，应避免再次怀孕。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、坐着呼吸才顺畅、胸痛、肝大、水肿等。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>围生期心肌病的诊断标准：</p>
<p>1.心力衰竭发生在产前1个月或产后5个月内；</p>
<p>2.缺乏确定的心力衰竭原因；</p>
<p>3.在产前1个月之前无心脏病证据；</p>
<p>4.超声心动图证实左心室收缩功能损害。</p>
<h3>围生期心肌病有哪些类型？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见。一般认为围生期心肌病在产妇中的总体发病率低于0.1%，但病死率达5%～32%<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>大部分无法治愈，确诊后通过强心、利尿、扩血管、抗凝等可改善患者症状，但该病预后较差，病死率达5%～32%。幸存者中约50%左室功能可恢复正常，另外50%终生患有心肌病<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，围生期心肌病可能与遗传因素有关。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得围生期心肌病？</h3>
<p>围生期心肌病的病因和具体的发病机制尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫因素、多胎妊娠、多产、高血压、营养不良及遗传等因素有关。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发围生期心肌病？</h3>
<p>初产妇、高龄产妇（＞30岁）、黑色人种、肥胖等，是流行病学调查中显示为围生期心肌病的高危因素，可能会诱发围生期心肌病。</p>
<h3>哪些人容易得围生期心肌病？</h3>
<p>
  <strong>初产妇、高龄产妇（＞30岁）、黑色人种、肥胖人群：</strong>是流行病学调查中易患围生期心肌病的人群。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期围生期心肌病？</h3>
<p>围生期心肌病无明显发病前兆。</p>
<h3>怎么知道自己患有围生期心肌病？</h3>
<p>围生期心肌病主要表现为在产前1个月至产后5个月时间段内，出现呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、坐着呼吸才顺畅、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状，类似于扩张型心肌病。</p>
<p>1.早期临床表现为乏力、纳差、运动耐量下降、活动后咳嗽和气短、心悸、胸部或腹部不适及体位性低血压。</p>
<p>2.如未及时发现与干预，可快速进展为呼吸急促、水肿、夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等典型的左心充血性心力衰竭的症状。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>无</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<p>
  <strong>1.动脉栓塞：</strong>妊娠期凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅷ、X和血浆纤维蛋白原浓度升高，使血栓并发症风险增加，并持续至产后6周，特别是对于左心室射血分数&lt;30%的围生期心肌病患者，易并发血栓形成。如引发脑血管栓塞可有偏瘫、言语不清、口眼歪斜甚至昏迷的症状；心肌梗死可出现胸前区压榨样剧烈疼痛，有濒死感；肺栓塞可出现呼吸困难、大汗淋漓、烦躁不安、胸闷等症状。</p>
<p>
  <strong>2心律失常：</strong>各种心律失常如窦性心动过速、房性心动过速、室性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性期前收缩、预激综合征等，不仅心电图检查会有异常，还会有胸闷、自觉心跳明显等症状。</p>
<p>
  <strong>3.围生期胎儿或婴儿并发症：</strong>围生期心肌病孕妇早产的发生率可达11%～50%，其他还包括低体重儿、胎儿宫内发育迟缓、宫内死胎等。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>建议患者至心内科就诊，同时请妇产科会诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>在产前1个月至产后5个月时间段内，出现呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、坐着呼吸才顺畅、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状，应及时就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.询问病史：</strong>既往是否有心脏病、高血压、心肌病、心肌炎等心脏病病史；出现呼吸困难等的确切时间是什么时候；既往已经生育过几胎？</p>
<p>
  <strong>2.体格检查：</strong>可见心力衰竭的体征，尤其是左心衰竭的体征，大部分围生期心肌病患者常见的体征有：颈静脉怒张、肺部啰音（啰音分为湿啰音和干啰音。湿啰音断续而短暂，类似于气泡破裂的声音。而干啰音，则是一种持续时间较长，音调较高，像吹哨或打鼾的声音）、肝大、外周性水肿（四肢水肿）及浆膜腔（包括胸腔、腹腔、心包腔）积液。</p>
<p>
  <strong>3.心电图检查：</strong>心电图并不能准确的反应围生期心肌病，最常见的心电图改变是左心室肥厚和ST-T段异常,也可见各种心律失常、前间壁导联Q波、PR间期和QRS间期延长以及束支传导阻滞。</p>
<p>
  <strong>4.超声心动图检查：</strong>围生期心肌病常见的超声心动图改变，包括左心室收缩功能减低和左心室扩大。超声心动图还可发现附壁血栓、二尖瓣或三尖瓣反流及心包积液。超声心动图除病情评估之外，还可用于随访。研究表明入院时较高的左心室射血分数预示较高的治愈率，且再次妊娠时复发率较低。</p>
<p>
  <strong>5.磁共振成像：</strong>可准确诊断心肌炎、心肌坏死和左心室血栓，并可精确测量左心室容积。此外，还可帮助确定心内膜心肌活检的部位。需注意的是产前行磁共振成像检查时应避免使用钆对比剂，因为钆可透过胎盘。</p>
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  <strong>6.心脏导管植入和血管造影术：</strong>是判定心室收缩功能的“金标准”。围生期心肌病患者表现为心室收缩功能失调，心排血量降低，充盈压增高，但冠状动脉压力正常。</p>
<p>
  <strong>7.心脏生物学标志物：</strong>肌钙蛋白以及氨基末端脑钠肽前体等心脏生物标志物水平与左心室功能受损程度呈负相关，对围生期心肌病的诊断和病情评估具有很大帮助。</p>

<p>大部分无法治愈。目前围生期心肌病尚无特异性治疗方法，可采取规范化心力衰竭治疗和支持性治疗，与其他急性充血性心力衰竭治疗方法相类似。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>围生期心肌病的治疗目标是防治心力衰竭，恢复心功能。</p>
<h3>药物治疗</h3>
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  <strong>1.利尿剂：</strong>可降低前负荷，因而可用于治疗有肺淤血或外周水肿的围生期心肌病患者。妊娠和哺乳期给予氢氯噻嗪和呋塞米均较为安全。但需注意利尿剂所致的脱水可导致子宫低灌注和代谢性酸中毒，所以应监测碳酸氢盐，必要时给予乙酰唑胺。</p>
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  <strong>2.神经激素拮抗剂：</strong>血管紧张素转换酶抑制剂（如卡托普利）和血管紧张素受体阻滞剂（如缬沙坦）是治疗心力衰竭的一线药物并可改善存活率，可作为产后心力衰竭妇女的主要治疗措施。因可通过胎盘，有可能造成畸胎或死胎，并可诱发肾衰竭，故妊娠时禁用。此外，这两类药物还可分泌进乳汁，因此在启动治疗前停止母乳喂养。</p>
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  <strong>3.血管扩张剂：</strong>由于妊娠时给予肼屈嗪治疗具有较好的安全性，故其是产前主要使用的血管扩张剂。病情严重的患者可静脉滴注硝酸甘油，要注意监测血压，避免引发血压过低，低血压患者禁用。</p>
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  <strong>4.正性肌力药物：</strong>如多巴胺、多巴酚丁胺和米力农仅用于心排血量严重减低的围生期心肌病患者，一旦血流动力学稳定应尽早停用此类药物；同时分娩前应慎用，因有致子宫收缩的不良反应。</p>
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  <strong>5.地高辛：</strong>由于缺乏更多可选择使用的正性肌力药物，故围生期心肌病患者给予地高辛治疗较为普遍。孕产妇对洋地黄类药物较敏感，易发生中毒，使用洋地黄类药物应密切观察毒性反应。</p>
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  <strong>6.β受体阻滞剂：</strong>目前临床用药以非选择性的卡维地洛和选择性的美托洛尔为多。具有明显改善症状、生存情况及左心室射血分数（LVEF）的优势。对围生期心肌病患者，目前主张β受体阻滞剂仅用于妊娠晚期，因该药可减少脐带血流，引起胎儿生长发育受限。围生期心肌病患者在6～12个月内心脏功能得到恢复时即可停用β受体阻滞剂。</p>
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  <strong>7.抗心律失常药物：</strong>心房颤动是围生期心肌病患者最常见的心律失常，目前常用β受体阻滞剂如普萘洛尔等，应用抗心律失常药物时无特殊禁忌。</p>
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  <strong>8.抗凝剂：</strong>妊娠期间低分子量肝素是第一选择，因其不透过胎盘屏障，不良反应小：为了预防出血，分娩前可停止使用。由于肝素和口服抗凝药均不通过乳汁分泌，产后可给予普通肝素或低分子量肝素和华法林进行抗凝治疗。要注意华法林可通过胎盘，具有致畸可能，故产前应避免使用。</p>
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  <strong>9.免疫球蛋白：</strong>静脉给予免疫球蛋白治疗具有改善围生期心肌病患者心功能的作用。有研究结果表明免疫球蛋白可改善左心室射血分数＜40%的围生期心肌病患者的心功能。</p>
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  <strong>10.己酮可可碱：</strong>作为免疫调节药物，己酮可可碱治疗可降低围生期心肌病患者血中TNF-a水平，改善预后。但需注意，发生急性心梗患者、对该药过敏患者禁用，使用药物期间要避免哺乳。</p>
<h3>手术治疗</h3>
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  <strong>1.剖宫产手术：</strong>适合于产前1个月内发生的心力衰竭，心功能Ⅱ级（一般体力活动后心慌突出、轻度气短，休息时无症状）以上或估计不能胜任自然分娩者，应尽早行剖宫术。术前、术中、术后应禁用前列腺素或麦角新碱类药物，这些药物可加重心力衰竭。</p>
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  <strong>2.引产手术：</strong>适合于怀孕孕期不满3个月的孕妇，如果出现心力衰竭症状（呼吸困难、水肿、颈静脉怒张等），要及早引产。</p>
<h3>其他治疗</h3>
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  <strong>机械性循环支持：</strong>常规药物治疗效果不佳的严重的围生期心肌病患者，可能需要机械性循环支持。已有报道，主动脉内球囊反搏和左心室辅助装置，可用于治疗围生期心肌病患者。由于大部分围生期心肌病患者在产后3～6个月可以得到恢复，所以左心室辅助装置可作为暴发性围生期心肌病患者的过渡性治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病治疗时间在数月或终身，长短不一。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>围生期心肌病确诊后通过强心、利尿、扩血管、抗凝等可改善患者症状，但该病预后较差，病死率达5%～32%。幸存者中约50%左室功能可恢复正常，另外50%终生患有心肌病。如果不及时规范治疗，会导致死亡率进一步升高。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>建议患者每周复诊1次，至病情稳定后，改为每月复诊1次。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状自我监测：</strong>经过药物积极治疗后，要自我监测呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、端坐呼吸、胸痛、肝大、水肿等症状是否得到了缓解，并逐渐消失。如果症状持续存在，建议及时复诊，调整治疗方案。</li>
  <li>监测胎儿状况：每次复诊都要进行产检，监测胎儿情况，如果情况不稳定，要及时终止妊娠。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>建议保持低盐饮食，限钠摄入2～4g/天，加强营养，补充维生素；</li>
  <li>限制入液量（适当少喝水），维持出入量负平衡（也就是液体进入少，排泄要多）。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>不要绝对卧床不动：不主张心力衰竭患者绝对卧床，否则会增加患者血栓形成的风险，鼓励心力衰竭患者进行规律的有氧运动，以改善运动耐力和心脏功能。</li>
  <li>要适时终止妊娠：围生期心肌病出现重症心力衰竭的患者，应在控制症状后尽早终止妊娠。</li>
  <li>避孕：围生期心肌病患者出现产后心脏扩大的，应避免再孕，否则有复发倾向，且病死率高。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防围生期心肌病？</h3> 
<p>因为围生期心肌病的病因尚未完全明确，所以目前没有有效的预防方法。</p> 
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主任医师

围生期心肌病，是指孕妇既往没有心脏病病史，在孕期最后1个月或产后5个月内发生的心肌病。该病病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫因素、多胎妊娠、多产、高血压、营养不良及遗传等因素有关。围生期心肌病主要表现为呼吸困难、自觉心跳剧烈、咳嗽、咯血、坐着呼吸才顺畅、胸痛、肝大、水肿等心力衰竭的症状，类似于扩张型心肌病。围生期心肌病的治疗以药物治疗为主，通过强心利尿、扩血管、抗凝等可改善患者症状，该病预后较差，已患过围生期心肌病的女性，应避免再次怀孕。