https://cont.healthjd.com/wiki/disease/37483280614400

<ul>
  <li>因产后大出血、休克导致的垂体缺血坏死、功能减退</li>
  <li>临床表现严重程度与垂体坏死程度有关</li>
  <li>治疗以长期应用激素类药物为主</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>席汉综合征是由于产后大出血、休克而导致的垂体前叶坏死，继发垂体前叶多种激素减少或缺少而引起的一系列临床症状的疾病，临床表现主要是促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低的症状，主要为虚弱、消瘦、疲倦、畏寒、闭经、生殖器或乳房萎缩等，严重者甚至出现意识障碍（如失眠、抑郁、哭笑无常）等精神症状。席汉综合征一旦确诊，以补充激素类药物治疗为主，早期诊断及治疗后的患者，可减轻症状，恢复体力及预防垂体危象的发生。若不能及时接受治疗的患者，可能丧失工作与生活能力，并发生垂体危象，进而影响生命安全。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状是虚弱、消瘦、疲倦、畏寒、闭经、生殖器或乳房萎缩等，严重者甚至出现意识障碍（如失眠、抑郁、哭笑无常）等精神症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>依据患者既往产后大出血史、临床表现，可初步诊断席汉综合征。进一步进行激素检查、核磁共振检查发现垂体前叶坏死等可确诊席汉综合征。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病罕见。席汉综合征目前缺乏准确的流行病学数据。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>目前无法治愈，早期诊断及经过激素类药物治疗后的席汉综合征患者，可减轻症状，恢复体力及预防垂体危象的发生。若不能及时接受治疗的患者，可能丧失工作与生活能力，并发生垂体危象，进而影响生命安全。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得席汉综合征？</h3>
<p>席汉综合征的发病一般因患者产后大出血引起的脑下垂体前叶缺血坏死，致使多种激素，如促性腺激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等水平大大降低。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发席汉综合征？</h3>
<p>
  <strong>1.胎盘异常：</strong>如前置胎盘、胎盘早剥等，均可导致分娩时出血量明显增多，易发生大出血甚至是出血性休克，从而诱发席汉综合征。</p>
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  <strong>2.重度妊娠合并高血压：</strong>尤其是子痫前期-子痫的患者，可导致血小板、纤维素等物质沉积于血管内皮，激活凝血过程，引发大量出血，从而诱发席汉综合征。</p>
<p>
  <strong>3.血液系统疾病：</strong>妊娠期合并贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病，可导致血小板减少，大大提高产后出血的概率，诱发席汉综合征。</p>
<h3>哪些人容易得席汉综合征？</h3>
<p>1.分娩过程中大出血或曾经发生大出血的产妇。</p>
<p>2.妊娠期患有前置胎盘或者是胎盘早剥的孕妇。</p>
<p>3.妊娠合并高血压的孕妇。</p>
<p>4.妊娠合并贫血的孕妇。</p>
<p>5.患有特发性血小板减少性紫癜的孕妇。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期席汉综合征？</h3>
<p>席汉综合征最早出现的症状来源于促性腺激素过低，表现为产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器萎缩或乳房萎缩等。</p>
<h3>怎么知道自己患有席汉综合征？</h3>
<p>席汉综合征的临床表现是促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低的症状。</p>
<p>
  <strong>1.促肾上腺激素过低：</strong>患者表现为虚弱、疲倦、厌食、低血压、低血糖、易感染、皮肤色素变淡等。</p>
<p>
  <strong>2.促甲状腺激素过低：</strong>患者出现贫血、畏寒、面色苍白、水肿、皮肤干燥、表情淡漠、迟钝、心率减慢等症状。</p>
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  <strong>3.促性腺激素过低：</strong>临床可出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器和乳房萎缩等症状。</p>
<h3>其他症状</h3>
<p>严重席汉综合征的患者可出现垂体前叶功能减退危象，出现如高热、呕吐、昏迷等休克症状。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<p>
  <strong>席汉综合征发生的并发症主要取决于对应的激素水平。</strong></p>
<p>
  <strong>甲状腺功能减退：</strong>因促甲状腺激素低下甚至不足，导致甲状腺功能减退，出现如智力减退、动作迟缓、畏寒怕冷、水肿等症状。</p>
<p>
  <strong>免疫性疾病：</strong>因垂体功能下降，l 导致患者免疫力低下，易受到感染，并发如白血病、淋巴瘤等疾病。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>内分泌科、妇科、急诊科</p>
<p>1.既往曾有产后大出血的女性，出现产后无泌乳、闭经、性欲减退、生殖器和乳房萎缩等表现时，建议至内分泌科或妇科就诊。</p>
<p>2.如果突然出现高热、低血糖、恶心、呕吐甚至昏迷等症状时，建议立即急诊科就诊。</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<p>既往曾有产后大出血的女性，出现产后无泌乳、闭经、性欲减退、生殖器和乳房萎缩等表现时，建议及时就医。</p>
<p>患者出现高热、低血糖、恶心、呕吐甚至昏迷等症状时，建议紧急就医。</p>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.病史采集和体格检查：</strong>询问患者既往是否有产后大出血史、产后泌乳和月经情况。体格检查可见患者皮肤干燥、生殖器和乳房萎缩、心率减慢、动作及反应迟钝，有助于初步诊断席汉综合征。</p>
<p>
  <strong>2.激素检查：</strong>有助于评估垂体前叶多种激素（如促肾上腺激素、促甲状腺激素、促性腺激素等）的受损程度，多数检查结果激素水平低于正常值。</p>
<p>
  <strong>3.血液检查：</strong>有助于全面评估患者的病情，包括血常规、血糖、电解质等检查，多数患者存在低血钠、高血钾等表现，少数患者可出现空腹血糖值偏低。</p>
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  <strong>4.核磁共振（MRI）检查：</strong>有助于排除其他原因导致的垂体功能减退，可见垂体萎缩变小。</p>
<p>
  <strong>5.肝、骨髓、淋巴结组织活检：</strong>有助于发现原发疾病，明确席汉综合征的发病原因。</p>

<p>确诊席汉综合征之后，治疗主要是以长期应用激素类药物为主，用药方案根据患者的促肾上腺激素、促甲状腺激素、促性腺激素等激素水平制定。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>席汉综合征的治疗目标为减轻症状、恢复体力及预防垂体危象的发生。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>席汉综合征的药物治疗以激素替代为主。</p>
<p>
  <strong>1.糖皮质激素：</strong>适用于促肾上腺激素低下的患者，常用药物为泼尼松或醋酸去氢化可的松，建议依据肾上腺皮质激素分泌的昼夜规律用药。如遇高热、手术、创伤、感染等特殊情况，可酌情加量，待并发症治愈后逐渐减量。常见不良反应为食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力等表现。</p>
<p>
  <strong>2.甲状腺激素：</strong>适用于促甲状腺激素低下的患者。常见药物为甲状腺片。建议可先服用糖皮质激素之后再服用甲状腺激素，避免引起肾上腺功能不足出现的危象。用药期间注意监测甲状腺激素水平，避免药物性甲亢。</p>
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  <strong>3.雌、孕激素：</strong>适用于促性腺激素过低的生育年龄妇女。常用药物为戊酸雌二醇、黄体酮或芬吗通等等，多采用周期治疗。</p>
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  <strong>4.雄激素：</strong>如睾酮，以促进蛋白质合成及改善体力。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>席汉综合征一般无需手术治疗。</p>
<h3>中医治疗</h3>
<p>中医治疗席汉综合征需要辨证论治，要到正规的中医医疗机构，进行辨证论治后，使用中药进行治疗。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需终身治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>早期诊断及经过激素类药物治疗后的席汉综合征患者，可减轻症状，恢复体力及预防垂体危象的发生。若不能及时接受治疗的患者，可能丧失工作与生活能力，并发生垂体危象，进而影响生命安全。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>席汉综合征患者在治疗期间建议每3～6个月复诊激素水平。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>注意监测体温变化，明确是否出现感染征象。同时监测是否是否出现水肿、表情淡漠、动作及反应迟钝、失眠、抑郁、哭笑无常等症状时，应及时就医。</li>
  <li>
    <strong>用药监测：</strong>应用激素类药物治疗时，注意观察药效及不良反应，避免出现肝功能损伤。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>合理饮食，营养均衡。日常避免暴饮暴食、过量饮水等不良饮食习惯。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>适当运动：</strong>建议根据自身耐受程度进行适度的运动锻炼，避免剧烈运动。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>多进行相关成功治疗的病例搜集，树立战胜疾病的自信心，同时家属及朋友应做好情感及精神支持。主动关爱患者。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防席汉综合征？</h3> 
<p>席汉综合征是一种可以预防的疾病，育龄期妇女，尤其是高危孕产妇应注重多方面管理及干预措施，做好产前检查及分娩干预，避免分娩大出血的发生。</p> 
<p> <strong>1.产前检查：</strong>孕期妇女应定期进行产前检查，对一些可能引起产后大出血的孕期疾病如前置胎盘、胎盘早剥等，应注意绝对卧床休息，及时纠正孕期的不良状态，必要时可采取适当方法终止妊娠。</p> 
<p> <strong>2.产时干预：</strong>对于有产后出血倾向的孕妇，宫缩乏力时积极应用宫缩药，一旦发生产后大量出血应做好液体及电解质补充，必要时输血，避免休克发生，减轻或避免垂体受损。</p> 
<p> <strong>3.高危人群及时复查：</strong>若生产过程中发生大出血的患者，应在产后及时进行垂体激素水平的测定，尽早发现及诊断席汉综合征。</p> 
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副主任医师

席汉综合征是由于产后大出血、休克而导致的垂体前叶坏死，继发垂体前叶多种激素减少或缺少而引起的一系列临床症状的疾病，临床表现主要是促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低的症状，主要为虚弱、消瘦、疲倦、畏寒、闭经、生殖器或乳房萎缩等，严重者甚至出现意识障碍（如失眠、抑郁、哭笑无常）等精神症状。席汉综合征一旦确诊，以补充激素类药物治疗为主，早期诊断及治疗后的患者，可减轻症状，恢复体力及预防垂体危象的发生。若不能及时接受治疗的患者，可能丧失工作与生活能力，并发生垂体危象，进而影响生命安全。