- 以心肌肥厚为特征的遗传性心肌病
- 最常见的症状为劳力性呼吸困难和乏力
- 首选药物治疗,无效或不能耐受者可行手术治疗
简介
肥厚型梗阻性心肌病是指无导致心肌异常的负荷因素(如高血压、瓣膜病)而发生的心室壁增厚或重量增加,以左心室和(或)右心室肥厚,顺应性下降为特征,属于一种遗传性心肌病。
肥厚型梗阻性心肌病的临床表现可发生在婴儿到老年的任何时期,绝大多数患者无症状或者症状轻微。有症状的患者表现多样,可出现劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇(眼前突然发黑、失明)、晕厥、猝死、心力衰竭等。
确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗,药物治疗无效或不耐受的患者可考虑行手术治疗,但预后差异较大,至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰甚至发生运动猝死。
症状表现:
典型症状是劳力性呼吸困难、胸闷、胸痛、心悸、黑矇、晕厥、猝死、心力衰竭等。
诊断依据:
依据年轻患者出现气短和心绞痛的症状、硝酸甘油不能使其缓解,患者有晕厥发作史,心脏收缩期杂音,心电图出现异常Q波,应考虑为肥厚型梗阻性心肌病。超声心动图发现室间隔肥厚,室间隔与左室后壁之比>1.3:1,二尖瓣前叶收缩期前向运动,可明确诊断本病。
是否具有传染性?
无
是否常见?
本病常见。肥厚型梗阻性心肌病的发病率为0.2%[1]。
是否可以治愈?
目前无法治愈。确诊肥厚型梗阻性心肌病的患者应尽早进行药物治疗,药物治疗无效或不耐受的患者可考虑行手术治疗,但预后差异较大,至少25%患者可生存到75岁以上。未经及时治疗的患者可进展为心衰,甚至发生运动猝死。
是否遗传?
是,肥厚型梗阻性心肌病具有明显的家族遗传史。
是否医保范围?
是
62岁女性肾功能正常,想了解玛伐凯泰丸的治疗作用。
就诊科室:中医内科
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患者心脏衰弱肿大,61岁,服用医生推荐的玛伐凯泰胶囊,询问其他药物的用药时间和开方流程。
就诊科室:药剂科
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用药建议:玛伐凯泰胶囊需间隔其他药物的用药时间,30分钟即可。同时,注意营养均衡,饮食清淡,少吃腌制菜和辛辣刺激的食物,适当锻炼,保持愉悦。用药前详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后遵医嘱,用药期间如有任何不适及时线下就诊。
患者刚确诊梗阻性心肌病,询问玛伐凯泰胶囊是否对症,并询问用药人的性别和年龄。医生告知玛伐凯泰胶囊适用于治疗纽约心脏协会II-III级的梗阻性肥厚型心肌病成人患者,可改善运动能力和症状,并详细说明了用法用量。最后,医生提醒患者用药前详细阅读说明书,排除过敏及用药禁忌后遵医嘱,用药期间如有任何不适及时线下就诊。
就诊科室:药剂科
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智慧医疗先锋者

韩伟
主任医师
心血管内科
内蒙古医科大学附属医院

田洪波
副主任医师
心血管内科
山东省立医院

吴双
主治医师
心血管内科