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肿瘤妇科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>来源于软组织的恶性肿瘤，病死率高</li>
  <li>表现为逐渐增大的无痛性肿块</li>
  <li>手术切除是主要的治疗方法，容易复发</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>软组织肉瘤是来源于软组织（如脂肪、肌肉、神经、神经鞘、血管以及其他结缔组织）的恶性肿瘤，较为常见，病因尚不清楚，与电离辐射、聚氯乙烯、氯酚、慢性淋巴水肿、神经纤维瘤病、家族性肠息肉病有关，主要表现为渐进增大的无痛性肿块，随着肿瘤的增大可出现疼痛、麻木、皮肤温度升高，区域淋巴结肿大，皮肤破溃等症状，可引起受累神经压迫，受累关节活动受限，局部畸形，局部感染等并发症。手术治疗是最主要的治疗手段，根据情况个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗，预后取决于有无转移，软组织肉瘤常转移至肺部，病死率较高。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>主要表现为渐进增大的无痛性肿块，随着肿瘤的增大可出现疼痛、麻木、皮肤温度升高，区域淋巴结肿大，皮肤破溃等症状。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>医生通过体检、结合原发病灶的影像学检查（X线、局部核磁共振、CT扫描），淋巴结B超，病理检查、PET-CT扫描确诊。</p>
<h3>软组织肉瘤有哪些类型？</h3>
<p>软组织肉瘤病理类型复杂，目前分类有五十多种，较常见的有：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤等。</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病常见。软组织肉瘤占成人所有恶性肿瘤1％左右，占所有恶性肿瘤死亡率2％左右<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>可以治愈。手术治疗是最主要的治疗手段，根据情况个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，肿瘤基因具有遗传的可能性。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得软组织肉瘤？</h3>
<p>软组织肉瘤的发病机制及病因学仍不明确，目前认为与电离辐射、聚氯乙烯、氯酚、慢性淋巴水肿、神经纤维瘤病、家族性肠息肉病有关<sup>［1］</sup>。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>电离辐射：</strong>常见的有电磁波、伽马射线、X射线等，使人体细胞的原子失去电子，造成细胞分裂增殖紊乱，基因结构改变，从而造成软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>化学因素：</strong>如聚氯乙烯、氯酚、高分子材料、染料、农药等，通过皮肤、呼吸等进入人体，具有毒性，引起肿瘤生长。</li>
  <li>
    <strong>慢性淋巴水肿：</strong>淋巴液回流受阻，引起受阻部位组织增生恶变，从而形成软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>神经纤维瘤病：</strong>神经纤维瘤恶变后形成软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>家族性肠息肉病：</strong>息肉产生恶变，转移至软组织，形成软组织肉瘤。</li></ol>
<h3>哪些因素可能会诱发软组织肉瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>年龄因素：</strong>年龄越大的人，细胞突变的可能性越大。</li>
  <li>
    <strong>遗传因素：</strong>肿瘤基因具有遗传的可能性，肿瘤基因可诱发软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>食物因素：</strong>腌制食品中的亚硝胺具有引起细胞癌变的作用，容易诱发软组织肉瘤。</li></ol>
<h3>哪些人容易得软组织肉瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>老年人：</strong>免疫功能下降，接触的致癌因素越多，更容易患软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>具有肿瘤家族史的人：</strong>通常家族中患有肿瘤病，后辈患病率较高。</li>
  <li>
    <strong>不良饮食的人：</strong>长期使用腌制食物、抽烟、喝酒，更容易使细胞恶变，产生软组织肉瘤。</li>
  <li>
    <strong>经常接触辐射的人：</strong>放射科医生、核电站工作者等，长期处于辐射中，增加了患病风险。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期软组织肉瘤？</h3>
<p>早期的软组织肉瘤无明显症状，可见局部无痛性肿块。</p>
<h3>怎么知道自己患有软组织肉瘤？</h3>
<p>主要表现为渐进增大的无痛性肿块，随着肿瘤的增大可出现肿块处疼痛、麻木、皮肤温度升高，区域淋巴结肿大，部分肿瘤生长过大的患者可撑破皮肤，引起皮肤破溃。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>无痛性肿块：</strong>不痛、不痒、没有任何症状的肿块，通常长在肢体上，也可生长在胸腹壁，头颈部，深部的肿瘤较难发现，肿块有软有硬。</li>
  <li>
    <strong>疼痛：</strong>肿瘤部位较深、生长较快或压迫周围神经时会引起疼痛，通常为钝痛（疼痛部位不明确，非刀割、针刺样的疼痛），如生长在胸腹壁则会引起胸痛或腹痛。</li>
  <li>
    <strong>麻木：</strong>肿瘤压迫到周围神经时，引起麻木，通常为四肢的麻木，受到压力时，麻木明显，常伴有疼痛。</li>
  <li>
    <strong>皮肤温度偏高：</strong>肿瘤具有充足的供血，新陈代谢较正常细胞快，通常肿块处的皮肤温度高于正常皮肤温度。</li>
  <li>
    <strong>区域淋巴结肿大：</strong>表现为压痛，质地硬或有橡皮样感、肿大部位较固定，不容易推动。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>
  <strong>某些患者也可以出现全身症状：</strong>如发热、消瘦、体重减轻。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>神经压迫：</strong>软组织肉瘤生长在神经周围，压迫到神经，随着肿块的增大，对神经的压迫越严重，常表现为麻木，肢体无力，严重时可致瘫痪。</li>
  <li>
    <strong>关节活动受限：</strong>软组织肉瘤生长在关节处时，导致关节无法正常活动，表现为肢体不能完全弯曲、伸直、旋转等，活动时常伴有疼痛。</li>
  <li>
    <strong>局部畸形：</strong>软组织肉瘤侵犯破坏骨质结构，容易造成局部骨折，引起畸形。</li>
  <li>
    <strong>局部感染：</strong>当肿瘤侵犯到血管时，容易引起出血，造成局部感染，表现为皮肤发红、肿胀、皮肤表面温度升高，若发生在胸腹壁等处，侵犯消化到，可能造成呕血、黑便。</li>
  <li>
    <strong>胃肠道症状：</strong>胃肠道平滑肌肉瘤可能导致肠梗阻、肠套叠等急症，表现为腹部绞痛、恶心、呕吐。</li>
  <li>
    <strong>局部出血：</strong>浅表的血管肉瘤易出现出血和破溃。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<ol>
  <li>优先考虑去肿瘤科。</li>
  <li>出现关节活动受限、骨折、畸形、肢体麻木，建议骨科就诊。</li>
  <li>出现呕血、黑便等消化道急性症状时，建议至消化内科或急诊科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>发现身体长有不明包块时，需去医院进一步检查。</li>
  <li>出现包块疼痛、肢体麻木、局部淋巴结肿大等状况时，及时就医。</li>
  <li>出现呕血、黑便等症状时立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1．体格检查：</strong></p>
<p>
  <strong>（１）触诊：</strong>可触及患者局部有肿块，一般直径大于5厘米，局部温度偏高。</p>
<p>
  <strong>（２）视诊：</strong>肉眼可见表面肿块隆起，较大的肿块表面皮肤发红，甚至出现破溃。</p>
<p>
  <strong>2．影像学检查：</strong></p>
<p>
  <strong>（１）X线：</strong>可见软组织包块，低密度影提示脂肪肉瘤；钙化提示滑膜肉瘤或软组织间叶软骨肉瘤；静脉石（静脉内的钙化血栓）提示血管瘤等。</p>
<p>
  <strong>（２）核磁共振（MRI）：</strong>软组织肿块影，边界不清，信号不均，可有关节、神经血管、骨侵犯者，提示恶性原发软组织肉瘤的可能性。</p>
<p>
  <strong>（３）CT扫描：</strong>观察到软组织肿块的大小、范围、骨破坏情况，胸部CT可判断分期。</p>
<p>
  <strong>（４）淋巴结B超：</strong>可观察到淋巴结肿大及血流情况，可判断肿瘤囊性或实质，可诊断滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状肉瘤以及透明细胞肉瘤。</p>
<p>
  <strong>（５）PET-CT扫描确诊：</strong>可显示肿瘤的确切发病部位及代谢状况，可评价患者的全身情况。</p>
<p>
  <strong>３．病理检查：</strong>明确肿瘤的良恶性，软组织肉瘤的组织分化情况，确定肿瘤类型，是软组织肉瘤诊断的金标准。</p>

<p>手术治疗是最主要的治疗手段，个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗，积极治疗和控制区域和远处转移。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>切除肿瘤，缓解临床症状，减少转移和复发几率，延长患者生命，提高患者生活质量。</p>
<h3>化疗药物治疗</h3>
<p>
  <strong>1．术前化疗：</strong></p>
<p>（１）作用：可以缩小肿瘤体积，诱导肿瘤凋亡，有利于外科手术进行。</p>
<p>（２）药物：术前给予2周期以多柔吡星为基础的化疗，常用药物有阿霉素、异环磷酰胺，可选药物有达卡巴嗪、吉西他滨、顺铂、长春瑞滨。</p>
<p>（３）适用症：对化疗相对敏感的软组织肉瘤（骨外骨肉瘤、滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤）；直径大于5厘米的肿瘤；临近重要血管神经的肿瘤；出现局部复发或出现肺转移。</p>
<p>
  <strong>2．术后化疗：</strong></p>
<p>（１）作用：在局部可切除的软组织肉瘤中，术后辅助化疗可使复发率下降。</p>
<p>（２）药物：根据肿瘤病理类型选择药物，术后化疗推荐药物为阿霉素、异环磷酰胺，可选药物有氮烯米胺、吉西他滨、顺铂、长春瑞滨等。</p>
<p>（３）适用症：化疗相对敏感的软组织肉瘤（骨外骨肉瘤、滑膜肉瘤、多形性未分化肉瘤、横纹肌肉瘤、去分化脂肪肉瘤）；年轻患者（小于35岁）；直径大于5厘米的肿瘤；位于四肢的肿瘤；分化程度差（病理为Ⅲ级）；局部复发二次切除术后<sup>［2］</sup>。</p>
<p>
  <strong>3．化疗药物具有骨髓抑制、消化道反应、手足综合征等副作用，常引起贫血、恶心、呕吐、腹痛、便秘、皮疹、口腔溃疡等不良反应。</strong></p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>放疗能显著降低局部复发率，但对于提高生存率不明显，放疗的不良反应有组织血运减少，延迟或阻碍伤口的愈合，继发感染，引发骨折、水肿、活动受限等。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>术前放疗：</strong>适用于肿瘤较大、与血管神经关系密切、局部切除困难的软组织肉瘤，刺激形致密的纤维组织区，利于施行手术，放疗结束后短期内进行手术（大概两周）。</li>
  <li>
    <strong>术后放疗：</strong>适用于切缘小于1厘米，肿瘤大于5厘米时，高度恶性软组织肉瘤<sup>［2］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>术中放疗：</strong>术中放疗作为手术辅助治疗方法之一，可在术中直接照射靶区，避开正常组织、器官，具有很好的临床应用价值。放射区域应包括瘤床、阳性切缘及肉眼可见的残留区域<sup>［3］</sup>。</li></ol>
<h3>手术治疗</h3>
<p>手术治疗是软组织肉瘤局部控制的基础方法，如何让选择手术方式，需视情况而定。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>保肢手术：</strong>适应症为保肢手术可有清晰地手术界线（切除肿瘤的边界），未浸染重要的血管神经，软组织覆盖完好，保肢优于义肢。</li>
  <li>
    <strong>截肢手术：</strong>适应症为患者要求截肢，软组织肉瘤引起重要的血管神经受累，缺乏保肢后骨或软组织重建条件，义肢优于保肢。</li>
  <li>
    <strong>瘤内切除或边缘切除术：</strong>容易在切除过程中侵染周围组织，一次切除术后常会再次复发，需行二次切除，结合放疗，可以降低其局部复发的几率。</li>
  <li>
    <strong>肩部和骨盆、髋部恶性肿瘤的切除术：</strong>分离肿瘤边界，行肿瘤外缘边切除，不能广泛切除或无法得到肿瘤清晰手术边界时，考虑截肢。</li></ol>
<h3>其它治疗</h3>
<p>
  <strong>靶向治疗：</strong>靶向治疗是软组织肉瘤的未来发展趋势，临床实践指南推荐用于进展期软组织肉瘤靶向药物如下：</p>
<ol>
  <li>索拉非尼、舒尼替尼、贝伐珠单抗推荐用于治疗血管肉瘤。</li>
  <li>伊马替尼、索拉非尼推荐用于治疗硬纤维瘤和侵袭性纤维瘤病。</li>
  <li>贝伐珠单抗联合替莫唑胺以及舒尼替尼单药推荐用于治疗孤立性纤维瘤和血管外皮瘤。</li>
  <li>舒尼替尼单药推荐用于治疗腺泡状软组织肉瘤。</li>
  <li>伊马替尼推荐用于治疗绒毛结节性滑膜炎和恶性腱鞘巨细胞瘤。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>软组织肉瘤的治疗周期因人而异，通常需要长期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>软组织肉瘤的治疗效果与肿瘤种类、部位深浅、大小、肿瘤病理恶性度有关，表浅且病理恶性度低的软组织肉瘤通过手术切除结合放疗、化疗，可达到治愈的效果；对于部位较深，浸润较强，恶性度高的肿瘤；则治疗效果不理想。如治疗不及时不规范，局部切除不彻底，则会导致肿瘤复发或转移，威胁患者生命。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<ol>
  <li>Ⅰ期肿瘤：最初2～3年，每3～6月1次，之后每年1次至术后10年。</li>
  <li>Ⅱ～Ⅳ期肿瘤，最初2～3年，每3～6月1次，以后2年，每6月1次，随后每年1次至术后10年<sup>［2］</sup>。</li></ol>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>日常病情监测：</strong>自查身体肿块大小，以及其他部位是否有肿块生长。</li>
  <li>
    <strong>术后病情监测：</strong>定期复查（包括局部核磁共振、CT扫描、局部B超等），避免复发，做到早发现早治疗。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<p>
  <strong>1．宜选食物：</strong></p>
<p>（１）食用菌：香菇、冬菇、银耳、金针菇、黑木耳等富含多糖、多种维生素与微量元素；</p>
<p>（２）海洋食品：海鱼、海参、海带等具有增强免疫力的功效；</p>
<p>（３）蔬菜类：莼菜、萝卜、莴笋、大蒜、茄子富含多种维生素；</p>
<p>（４）富含维生素A的食物：如，动物肝脏、全蛋、牛奶等；人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用。</p>
<p>
  <strong>2．少选或忌选食物：</strong>动物脂肪、虾蟹类、泡菜、腌菜、罐头、辛辣刺激性食品和调味品、反复高温油炸食品等<sup>［4］</sup>。</p>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>化疗、放疗期间少食多餐，避免恶心、呕吐。</li>
  <li>禁烟酒，多食用抗癌食物（具体饮食板块）。</li>
  <li>积极配合医生进行周期治疗，树立良好心态。</li>
  <li>避免着凉，增强自身抵抗力。</li>
  <li>定期复查，避免复发。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防软组织肉瘤？</h3> 
<p>软组织肉瘤无明确预防措施，普通人应减少电离辐射的接触，少食用腌制、烟熏食品，注意休息，避免劳累和熬夜，提高机体抵抗肿瘤的免疫力。</p> 
<h3>高危人群怎么预防软组织肉瘤？&nbsp;</h3> 
<p>老年人、有肿瘤家族史的人群、软组织肉瘤切除术后的人应定期体检，做到早发现早治疗。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

软组织肉瘤是来源于软组织（如脂肪、肌肉、神经、神经鞘、血管以及其他结缔组织）的恶性肿瘤，较为常见，病因尚不清楚，与电离辐射、聚氯乙烯、氯酚、慢性淋巴水肿、神经纤维瘤病、家族性肠息肉病有关，主要表现为渐进增大的无痛性肿块，随着肿瘤的增大可出现疼痛、麻木、皮肤温度升高，区域淋巴结肿大，皮肤破溃等症状，可引起受累神经压迫，受累关节活动受限，局部畸形，局部感染等并发症。手术治疗是最主要的治疗手段，根据情况个体化选择放疗、化疗和靶向药物治疗，预后取决于有无转移，软组织肉瘤常转移至肺部，病死率较高。