- 腹膜后纤维组织过度增生压迫腹腔脏器而引发
- 典型症状包括腰背部及腹部持续性钝痛等
- 以手术治疗和药物治疗为主,一般预后良好
简介
腹膜后纤维化(RPF)是一种罕见的结缔组织疾病,指腹膜后纤维组织过度增生,引起腹膜后空腔脏器受压发生梗阻,而产生相应的疾病或症状。该病可分为特发性与继发性腹膜后纤维化,导致腹膜后纤维组织过度增长的原因也不相同,前者机制尚不明确,大多学者认为可能与基因突变及免疫功能异常有关;后者因药物、肿瘤、感染等引发。典型症状包括腰背部及腹部持续性钝痛等,以手术治疗和药物治疗为主,及早发现、及早治疗,一般可以治愈且预后良好,但较易复发,因此需要长期随访治疗,若病情迁延累及肾脏则预后较差[1]。
症状表现:
腹膜后纤维化的临床表现与病灶部位及累及脏器有关,最典型的临床表现为腰背部及腹部持续性钝痛,当累及肠道时可出现呕吐、里急后重(总存在便意但又无法一泄为快)、腹胀、排气排便停止等,累及胆道时出现黄疸(指高胆红素使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象)、消瘦等,累及肾脏时出现少尿(24小时尿量少于400ml或每小时尿量少于17ml)、肉眼血尿(出现洗肉水样尿液)、水肿等。
诊断依据:
根据患者典型症状(腰背部及腹部持续性钝痛),结合体格检查(视诊观察有无皮肤水肿、触诊确定有无深压痛、叩诊确定有无叩击痛、听诊确定腹部大血管血流情况)、实验室检查(血、尿常规等)、影像学检查(超声、CT、MRI等)等即可做出诊断。
腹膜后纤维化有哪些类型?
1.根据病因分为:
(1)特发性腹膜后纤维化
(2)继发性腹膜后纤维化
2.根据病情发展发展程度分为:
(1)早期腹膜后纤维化
(2)中期腹膜后纤维化
(3)晚期腹膜后纤维化
是否具有传染性?
否
是否常见?
本病罕见,腹膜后纤维化为少见疾病,确切发病率尚不明确,国外报道平均每年发病1/20 万~1/50万,但我国尚无有关发病率方面的统计资料[2]。
是否可以治愈?
可以治愈, 及早发现、及早行手术或药物治疗,一般可以治愈且预后良好,但较易复发,因此需要长期随访治疗;若病情迁延累及肾脏则预后较差。
是否遗传?
否
是否医保范围?
是
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