先天性巨输尿管

• 为少见的输尿管畸形，儿童多见，成人少见
• 儿童多突发急性腰痛伴血尿，成人可长期无症状
• 以手术治疗为主，及时治疗，预后较好

简介

先天性巨输尿管是一种少见的输尿管畸形。儿童多见，且多表现为急性发病；成人少见，可长期无症状表现。主要是由于输尿管周围肌肉组织结构发育异常，使输尿管发生功能性梗阻。急性发病的主要临床表现为腰痛（腰背部绞痛）、血尿（血液中含有血细胞，或者肉眼可见淡红色尿液）、腹部包块等。主要通过手术解除局部梗阻，达到治疗的目的，及时治疗者，预后较好，疾病不加以控制，可因积水继发感染，威胁患者生命^{［1］［2］［3］}。

症状表现：

1. 成人患者并无明显的表现，偶有以腰酸、胀痛为主诉就诊；
2. 儿童患者多急性发病，可有腰痛（腰背部绞痛）、血尿（血液中含有血细胞，或者肉眼可见淡红色尿液）、腹部包块等^［3］。

诊断依据：

根据临床症状（腰痛、血尿等）以及超声（超声下输尿管出现积水扩张等情况）等影像学检查常能确诊^［2］。

诊断标准：

1. 输尿管自下而上全程不同程度的扩张积水
2. 排除器质性输尿管梗阻因素的存在
3. 排除下尿路梗阻性疾病的存在
4. 无膀胱输尿管返流表现
5. 无神经源性膀胱表现
6. 输尿管膀胱连接部解剖基本正常
7. 功能梗阻段输尿管腔无异常^［2］。

先天性巨输尿管有哪些类型？

本病暂无类型分类。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病少见。是一种少见的输尿管畸形，对于发病率尚无准确的数据记录。儿童多见，成人少见^{［1］［2］}。

是否可以治愈？

可以治愈。无症状者多无太大影响，急性发病患者多通过手术解除梗阻进行治愈。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是