先天性肺动静脉瘘

• 表现为心慌气短、易疲劳、紫绀、杵状指（趾）。
• 需通过影像检测进一步确诊。
• 可通过手术、介入两种治疗方法进行治疗。

简介

先天性肺动静脉瘘，是一种罕见病症，是指先天性的肺动脉和肺静脉之间异常沟通的肺内血管畸形。大约80%的肺动静脉瘘为先天性，形成原因是肺部静脉、动脉发生直接交通所引起的血流短路，这种短路属于先天性血管发育畸形，在肺动脉压力与血流的作用下，畸形血管最终导致病灶逐渐变大。临床上以心慌、气短、头晕、乏力、胸痛；发绀、杵状指（趾）表现为主，严重者会出现脑栓塞、脑脓肿、咯血及肺血管破裂等并发症。现通过手术、介入治疗手段可以使患者康复，而且康复效果良好。

症状表现

常见的症状表现为：心慌、气短、头晕、乏力、胸痛，发绀、杵状指（趾），脑栓塞、脑脓肿、咯血及肺血管破裂等并发症。

诊断依据

• 通过X线胸片检查，出现结节型、团块型或弥漫型阴影，可判断该病症的发生，但应注意排除其他肺部疾病的干扰，其中出现孤立或多发的、边缘清晰光滑的圆形阴影，即为单纯型，见大片致密阴影为复杂型；
• 通过影像学检查确定病症位置、类型及范围，其中肺动脉造影是该病诊断的“金标准”。

先天性肺动静脉瘘有哪些类型？

1.囊状肺动静脉瘘：常见于中下野肺或胸膜下，单个或多个钱币样结节病灶，呈分枝状，密度高且均匀，边界锐利。

（1）单纯型：输入的动脉与输出的肺静脉各一支，交通血管为瘤样扩张，瘤囊不发生分隔。

（2）复杂型：输入的动脉与输出的肺静脉为多支，交通血管为瘤样扩张，瘤囊发生分隔。

（3）特殊性：肺动脉与左房交通，血液分流量大，常出现肺血管、支气管变异等症状。

2.弥漫型肺动静脉瘘：肺叶或肺段分布的多发葡萄状高密度影，可表现为肺纹理变粗、扭曲、紊乱或者无阳性所见。

是否具有传染性？

无

是否常见？

本病罕见，发病率大约0.2%^[1]。

是否可以治愈?

目前部分可治愈。先天性肺动静脉瘘可通过手术治疗、介入治疗这两种方式治愈或缓解症状。不同类型的动静脉瘘治愈的可能性有所差异，其中单纯性病变大多可以治愈，其他类型可能会复发。

是否遗传？

是

是否医保范围？

是