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内分泌科

内科

医科病症

<ul>
  <li>是非常罕见的先天性泌尿生殖道畸形</li>
  <li>临床表现以阴囊和阴茎的畸形为主</li>
  <li>以手术治疗为主，一般预后良好</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>阴茎前阴囊，是一种罕见的先天性畸形，又称为阴茎阴囊转位。可分为完全性（阴茎阴囊的位置完全颠倒）和部分性（阴茎位于阴囊的中后）。致病因素尚且不明。临床表现以阴囊阴茎的畸形（完全性和部分性畸形表现存在差异）为主，可合并尿道下裂、阴茎完全、阴茎短小、阴囊对裂，以及其它严重畸形。畸形较轻的患者多不影响日常性生活。畸形严重的患者可影响日常的性生活，或者导致不育等情况的发生。主要通过手术治疗，能过手术进行器官的修复，此外畸形比较严重的，需要在患儿出生后尽快进行手术，该病一般预后较好<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>临床表现主要以阴囊阴茎的畸形（完全性和部分性畸形表现存在差异）为主。</p>
<p>
  <strong>完全性：</strong>表现为阴茎完全位于阴囊下方或后方<sup>［2］</sup>。</p>
<p>
  <strong>部分性：</strong>表现为阴茎位于阴囊中间，常伴有阴囊分裂（正常情况下一侧阴囊内只有一个睾丸，当触摸到2个甚至多个包块时可考虑阴囊分裂）<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>根据典型的临床表现（阴茎、阴囊畸形）即可确诊。实验室检查以及影响学检查多用来辅助确诊。</p>
<h3>阴茎前阴囊有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据阴茎、阴囊的位置可分为2类：</strong></p>
<ol>
  <li>部分性</li>
  <li>完全性<sup>［1］</sup>。</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病非常罕见。可能几年之间出生的新生儿中才会出现3～4例<sup>［3］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>本病可以治愈。可通过手术矫正畸形。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得阴茎前阴囊？</h3>
<p>目前对于这种畸形形成的病因尚且不明，有研究认为可能是男性胎儿在生殖器官分化时受到干扰所致。孕8周前，尚不能分辨胎儿的性别，此期称为生殖器器官未分化期。孕8～10周，在雄激素的作用下，胎儿外生殖器向男性发育；如无雄激素的作用，胎儿外生殖器则向女性发展。男性胎儿在妊娠9～10周时，尿道嵴开始形成管状尿道，生殖结节的两翼突向尾部并于阴茎下融合成阴囊。如在下移融合过程中受到干扰，阴囊错位于阴茎上方或两侧时，会出现阴茎前阴囊<sup>［1］</sup>。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发阴茎前阴囊？</h3>
<p>由于这种畸形出现的情况特别罕见，对于诱发因素，现无具体的研究。但是如果孕妇在怀孕的第一个月内大量服用激素类药物，可造成对胚胎的影响，诱发本病。</p>
<h3>哪些人容易得阴茎前阴囊？</h3>
<p>本病非常罕见，对于高发人群现无具体研究。但是如果母亲在怀孕的第一个月内服用过大量激素类药物，则这个胎儿比其他胎儿更容易患有疾病。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期阴茎前阴囊？</h3>
<p>孕妇在产检时发现男性胎儿泌尿生殖道出现异常。</p>
<h3>怎么知道自己患有阴茎前阴囊？</h3>
<p>主要是根据阴茎阴囊的外部形状，以及阴茎阴囊的位置来诊断。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>完全性：</strong>阴茎完全位于阴囊后方或位于阴囊与肛门之间，但不影响阴茎的发育，阴茎多发育正常。</li>
  <li>
    <strong>部分性：</strong>阴茎位于阴囊中后部，比完全性多见，常合并尿道下裂、阴茎短小、阴茎下弯等其它泌尿生殖道畸形。</li></ol>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>尿道下裂：</strong>常见的小儿泌尿系统畸形疾病之一。主要表现为尿道口处于正常尿道口与会阴的连线上，排尿时会出现喷雾样异常表现、阴茎“连帽样外观”（因只有阴茎龟头的背侧部分有包皮覆盖而引起）等现象<sup>［2］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>阴茎短小：</strong>常见的小儿泌尿系统畸形疾病之一。患儿在发育过程中，阴茎外形比正常人较短小<sup>［2］</sup>。</li>
  <li>
    <strong>阴茎下弯：</strong>常见的小儿泌尿系统畸形疾病之一。是指阴茎的病态型弯曲<sup>［2］</sup>。</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>泌尿外科</p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>孕妇在产检时发现胎儿出现泌尿生殖道器官的异常，需要在医生的指导下进一步检查。</li>
  <li>胎儿出生后发现泌尿生殖道畸形，需及时治疗。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．体格检查</strong></p>
<p>视诊：通过视诊来判断是否为完全性或者部分性。完全性：阴茎完全位于阴囊后方或位于阴囊与肛门之间；部分性：阴茎位于阴囊中后部。</p>
<p>
  <strong>２．实验室检查</strong></p>
<p>染色体检查：主要用来排除是否有染色体异常原因。</p>
<p>
  <strong>３．影像学检查</strong></p>
<p>B超：在孕妇例行产检时发现胎儿发育异常。主要是在产检时对孕妇腹中胎儿时行检查。如果出现胎儿泌尿生殖器官部位的异常（阴茎、阴囊位置异常），可诊断<sup>［4］</sup>。</p>

<p>本病如果畸形较轻，可不必治疗。如果畸形比较严重，则需要手术介入治疗，解决外观异常。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>修复外观，不影响日后的正常发育。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>阴茎阴囊修复术</p>
<ol>
  <li>方法：将异位的阴囊转至阴茎下方。</li>
  <li>适用人群：无其它泌尿系统畸形的患者，或者已经完成其它畸形修复后的患者。</li>
  <li>注意事项：患儿出生后应尽早进行手术。</li>
  <li>优点：可快速直接的修复畸形的生殖系统外观。</li>
  <li>缺点：小儿的泌尿生殖道比较小，神经分布较密集，对医生的手术技能要求很高。术后的恢复很重要。</li></ol>
<h3>治疗周期</h3>
<p>手术治疗多短期治疗，约1～2周。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>手术只是作为外形的恢复，一般治疗后效果较好。</p>
<p>治疗不及时或不规范可能会造成患者泌尿生殖道的严重损伤，影响患者今后的生活质量。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>术后2～4周后复诊，观察患者术后伤口的恢复情况。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>主要是术后并发症的监测，比如是否有伤口红肿、排尿异常（排尿疼痛、排尿不尽）等，如有异常需及时就医。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>婴幼儿要有充足的母乳喂养，以增加抵抗力。</li>
  <li>需要哺乳的产妇平时要避免食用重油重盐的饮食，比如腌肉、熏制罐头等。多吃富含营养的汤水类食物，如猪蹄汤、鱼汤等。</li></ol>
<h3>除此之外，还需注意哪些方面？</h3>
<p>作为先天性畸形的一种，患儿大多在出生后即可发现外形异常，所以家长要及时关注患儿，是否有排尿异常（尿道口异位、排尿不尽等）的情况。进行过手术的患儿，家长要关注是否有手术部位的红肿等发炎情况。</p>

<h3>普通人怎么预防阴茎前阴囊？</h3> 
<p> <strong>1．一般人群</strong></p> 
<p>作为先天性畸形疾病，普通人预防主要是怀孕的产妇要避免危险因素，诸如药物摄入等，且定期产检。</p> 
<p> <strong>2．高危人群</strong></p> 
<p>对于高危人群尚无定论，但是要强调孕检的重要性，对于孕妇而言，产前实施超声筛查诊断可有效发现患儿的异常。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

阴茎前阴囊，是一种罕见的先天性畸形，又称为阴茎阴囊转位。可分为完全性（阴茎阴囊的位置完全颠倒）和部分性（阴茎位于阴囊的中后）。致病因素尚且不明。临床表现以阴囊阴茎的畸形（完全性和部分性畸形表现存在差异）为主，可合并尿道下裂、阴茎完全、阴茎短小、阴囊对裂，以及其它严重畸形。畸形较轻的患者多不影响日常性生活。畸形严重的患者可影响日常的性生活，或者导致不育等情况的发生。主要通过手术治疗，能过手术进行器官的修复，此外畸形比较严重的，需要在患儿出生后尽快进行手术，该病一般预后较好［1］。