https://cont.healthjd.com/wiki/disease/37711292410880

<ul>
  <li>月经前出现皮疹，月经开始后皮疹自行缓解。</li>
  <li>皮肤寻麻疹、哮喘、严重过敏反应。</li>
  <li>孕酮过敏，需长期服用避孕药或孕酮脱敏。</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>自身免疫性孕酮性皮炎，是罕见的一种周期性皮肤超敏反应，与血清孕酮水平到达相对峰值时，人体对血清孕酮发生超敏反应有关。在年轻育龄妇女中出现，表现为大泡性皮疹，或风团样皮疹等一系列皮肤过敏症状和体征。主要治疗方法包括抗过敏、口服避孕药、脱敏疗法，通过控制症状可以获得令人满意的生活质量，但是本病伴随终身，很难自愈。</p>
<h3>症状表现</h3>
<p>典型症状是月经周期黄体期，或使用外源性孕激素时，出现皮肤多形性红斑和荨麻疹，伴或不伴血管水肿、固定性药疹、哮喘、全身过敏性反应。</p>
<h3>诊断依据</h3>
<ul>
  <li>与月经周期平行的皮疹发作；</li>
  <li>孕酮皮内试验或激发试验，出现阳性反应；</li>
  <li>皮疹在抗孕酮治疗后好转。女性以及口服孕酮类似物的男性中，出现周期性发作、治疗抵抗的皮疹，需要考虑自身免疫性孕酮性皮炎的可能，如孕酮皮内或肌内注射，出现阳性反应，可诊断自身免疫性孕酮性皮炎。</li></ul>
<h3>自身免疫性孕酮性皮炎有哪些类型？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>很罕见，报告病例不到200例，目前全世界没有公布发病率或流行率<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>目前无法治愈，确诊后需要终身服药，除非自然绝经或行双侧卵巢切除术。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得自身免疫性孕酮性皮炎？</h3>
<p>人体对黄体酮的自身敏感所致。自身免疫性孕酮性皮炎的病因尚不明确，部分学者认为抗原提呈细胞摄取外源性的孕酮，继而激发T辅助细胞，可能导致孕酮过敏发生。在体外培养的角质形成细胞表达孕酮受体，并能检测到孕酮受体mRNA的转录，在自身免疫性孕酮性皮炎患者皮肤活检中，也可发现基底层表皮细胞表达孕酮受体。在炎症细胞浸润区域，孕酮受体的表达更高，提示孕酮可能直接影响患者角质形成细胞。</p>

<p>自身免疫性孕酮性皮炎发病机制，可能为部分患者仅能耐受低浓度的孕酮水平，在特定的生理情况下，孕酮水平升高可能导致炎症反应。孕期孕酮水平为平时的10
  ~ 5 000倍，可解释本病在孕期高发的原因。此外，本病发病也可能与激素交叉敏感有关，部分对氢化可的松过敏患者，对17-α-羟基孕酮斑贴试验也呈阳性反应。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发自身免疫性孕酮性皮炎？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>妊娠：</strong>部分患者首次发病在妊娠期，也可在产后甚至妊娠时出现。</li>
  <li>
    <strong>外源性孕酮的使用：</strong>口服避孕药雌二醇-孕酮、含有孕激素的避孕环，以及为进行试管受精进行的孕酮注射。</li></ol>
<h3>哪些人容易得自身免疫性孕酮性皮炎？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>年轻的育龄女性：</strong>在正常的月经周期中，黄体酮在黄体期从黄体中释放出来，并参与子宫内膜的变化，为子宫着床做准备。孕酮水平在排卵前24至48小时开始升高，并在28天周期的第20至21天达到最高水平。如果没有怀孕，孕酮水平下降，导致月经。如果发生着床，孕酮仍然升高。年轻育龄女性月经周期时，会有孕酮水平升高到峰值的阶段，若发生怀孕，孕酮也会升高，而自身免疫性孕酮性皮炎与孕酮达到峰值，息息相关。</li>
  <li>
    <strong>常用外源性黄体酮的：</strong>比如体外受精的群体，50%的患者在发生APD前都接受过外源性孕酮治疗。有病例报道一个使用孕酮的男性发生本病的报道。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期自身免疫性孕酮性皮炎？</h3>
<p>与月经周期平行的皮疹发作，或妊娠时出现的过敏性皮疹。</p>
<h3>怎么知道自己患有自身免疫性孕酮性皮炎？</h3>
<p>与月经周期平行的皮疹发作，皮疹表现为荨麻疹或大泡性皮炎、既往用过外源性黄体酮。</p>
<ol>
  <li>
    <strong>皮疹及皮肤瘙痒：</strong>自身免疫性孕酮性皮炎常发生于育龄女性。皮疹常在月经前 3~10 d 出现，与月经周期中黄体期一致。在月经周期结束后短期内即可消失。皮疹表现包括，荨麻疹、斑丘疹、斑块、紫癜样皮疹、多形红斑、水疱大疱性皮疹、固定性药疹样皮疹等。荨麻疹样皮疹最为常见，其次为水疱大疱性皮疹，皮疹瘙痒常比较明显，也可伴有局部烧灼感或疼痛感。</li>
  <li>
    <strong>系统表现包括哮喘和过敏性休克：</strong>部分患者可伴有呼吸道症状如气促，还有小部分患者，出现血管神经性水肿或肢体水肿。</li></ol>
<h3>其他症状</h3>
<p>外阴瘙痒、口腔炎。</p>
<h3>可能引起哪些并发症</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>皮肤损伤：</strong>皮疹后的皮肤损伤及色素沉着、继发感染、溃疡。</li>
  <li>
    <strong>喉头水肿：</strong>严重过敏可出现喉头水肿、呼吸困难</li>
  <li>
    <strong>过敏性休克：</strong>严重急性过敏可导致休克，需要紧急处理</li></ol>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>过敏科、皮肤科、妇科、生殖内分泌科。</p>
<ol>
  <li>优先考虑去皮肤科或妇科。</li>
  <li>出现皮疹及皮肤瘙痒，需要去皮肤科。</li>
  <li>需要调整外源性孕酮剂量或者口服避孕药，需就诊妇科、生殖内分泌科。</li>
  <li>需要进行脱敏疗法，去皮肤科或者过敏科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>在黄体期周期性加剧和缓解的皮疹，需要在医生指导下进一步检查明确诊断。</li>
  <li>皮疹及瘙痒症状，在口服常规抗过敏药后不能缓解的，需要及时就医。</li>
  <li>出现哮喘及全身过敏，比如严重的喉头水肿，需立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>孕酮皮内试验</strong>：如在实验后立即出现风团样反应，或 24~48 h 出现迟发性风团样反应，并持续存在即认为孕酮试验阳性。这些溶剂刺激皮肤存在引起假阳性的可能。</li>
  <li>
    <strong>孕酮激发试验</strong>：在月经周期非黄体期肌内注射（10~20 mg）或口服孕酮 （10 mg），激发试验阳性。但孕酮激发试验可能导致患者症状加重，不作为诊断试验首选。</li>
  <li>
    <strong>孕酮点刺试验</strong>：嗜酸性粒细胞比例、免疫球蛋白定量、补体水平、卵泡刺激素、黄体生成素、孕酮和雌激素水平检测。</li>
  <li>酶联免疫吸附法（ELISA）进行孕激素特异性IgE检测。</li></ol>

<p>本病尚无法彻底治愈。但通过规范化治疗，可以将患者症状控制在较为理想的水平，保证生活质量。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>控制过敏症状，保证生命质量即可，对有生育要求的女性，及需要长期应用外源性黄体酮的人无须要求治愈。对无生育要求的女性可行手术治疗，达到根治。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>口服药物</strong></p>
<p>
  <strong>1. 抗过敏药物</strong></p>
<p>（1）第二代H1抗组胺药，如西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定和非索非那定。</p>
<p>（2）糖皮质激素：局部和口服糖皮质激素。</p>
<p>
  <strong>2. 抑制孕酮分泌药</strong></p>
<p>避孕药：口服避孕药，持续服用可以降低孕酮含量，口服避孕药（OC）是一种简单的早期干预，其成功率是可变的，口服避孕药（OC）应持续服用。这不适用于过敏或皮肤或黏膜起泡的患者。</p>
<p>
  <strong>3. 孕酮脱敏疗法</strong></p>
<p>使用黄体酮小剂量持续给药，达到控制过敏症状。脱敏的确切机制尚不完全清楚。脱敏并不能“治愈”药物过敏，而是一种在患者持续暴露于药物的情况下，预防症状的方法。因此，它适合于那些将继续服用黄体酮的患者，或那些需要在有限的时间内（例如，在生育治疗期间）接触黄体酮的患者。</p>
<p>
  <strong>4. 免疫抑制剂</strong></p>
<p>奥马利珠单抗：是一种抗IgE的单克隆抗体，奥马利珠单抗耐受性好，不良反应少，但只有在给药后才有效。奥马利珠单抗也可用于促进脱敏。适用于初次尝试脱敏失败的患者，也可以在第二次尝试脱敏前，给予一定剂量的奥马利珠单抗。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>卵巢切除术。可治愈，永久性地损害生育能力，适用于已完成生育的妇女。永久切除分泌黄体酮的女性性腺器官，可以微创手术切除。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病多需治疗至自然绝经或无生育需要后，行卵巢切除术为止。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>在没有治疗干预或自然绝经的情况下，此病不会自愈。患者对上述干预措施有不同程度的反应，但在大多数情况下，症状可以控制到患者满意的程度。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<ul>
  <li>过敏症状控制较好：3~6个月复诊一次。</li>
  <li>需要脱敏疗法：应遵医嘱复诊。</li></ul>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ul>
  <li>过敏程度自我监测：皮疹、瘙痒、抗过敏无效。</li>
  <li>并发症监测及脱敏疗法正在进行时监测：哮喘、呼吸困难、双下肢水肿。</li></ul>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>合理饮食，吃动平衡，有助于加强免疫力；</li>
  <li>多吃蔬菜，水果适配，补充维生素减缓皮疹的症状；</li>
  <li>不能滥用激素、合理适用避孕药。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>皮疹的护理</strong>：建议皮疹瘙痒时切勿用手挠，以免留下永久皮损，保持皮疹的干燥及清洁。</li>
  <li>
    <strong>心理疏导</strong>：过敏患者容易焦虑，可进行瑜伽、冥想等放松运动，或者向朋友、亲友倾诉来舒缓情绪。</li>
  <li>
    <strong>药箱</strong>：常备抗过敏药、激素及支气管扩张剂，这些药物均能在过敏发作时有效缓解症状，当出现严重过敏性皮炎导致喉头水肿时，可使用激素及支气管扩张剂。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防自身免疫性孕酮性皮炎？</h3> 
<p>因为糖尿病的病因尚未完全明确，所以目前没有特异性的预防方法。但是养成良好的生活习惯可预防疾病发生，或避免疾病进一步发展。</p> 
<p>1.合理膳食：主要是控制每日总热量。同时合理分配膳食中主食、肉类、蔬菜、水果的比例，戒烟限酒，规律进食。</p> 
<p>2.科学运动、规律作息：在医生指导下，进行规律运动，循序渐进，并长期坚持，规律作息、避免内分泌紊乱，免疫力下降。</p> 
<p>3.高危人群应早干预</p> 
<p>(1) 此病较为罕见，所有育龄年轻女性均有可能患此病，提高免疫力，避免滥用激素及避孕药；</p> 
<p>(2) 尽量减少体外受精采用自然生育，尽量避免外源性激素的使用。</p> 
<p>&nbsp;</p>

副主任医师

自身免疫性孕酮性皮炎，是罕见的一种周期性皮肤超敏反应，与血清孕酮水平到达相对峰值时，人体对血清孕酮发生超敏反应有关。在年轻育龄妇女中出现，表现为大泡性皮疹，或风团样皮疹等一系列皮肤过敏症状和体征。主要治疗方法包括抗过敏、口服避孕药、脱敏疗法，通过控制症状可以获得令人满意的生活质量，但是本病伴随终身，很难自愈。