• 指血管壁炎症反应的一组自身免疫性疾病
• 临床症状主要包括乏力、发热、体重减轻及关节痛
• 激素联合应用不同的免疫抑制剂治疗

简介

血管炎是累及多个系统的一种自身免疫性疾病，主要病理改变是血管壁炎症反应及坏死，同时伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死的炎症，又称脉管炎。根据病因分为原发性及继发性，根据累及血管管径的大小，可分为大动脉炎、中等动脉血管炎及微血管性动脉炎。症状为：全身症状如乏力、发热、体重减轻及关节痛，治疗的方案主要是激素联合免疫抑制剂治疗，根据患病严重程度的不同，预后不一^[1]。

症状表现^[1]：

常见的共同的症状包括，全身症状如乏力、发热、体重减轻，皮疹、关节痛或肌肉痛。其他表现主要取决于受累血管的类型和大小，常复杂多样，多器官受累无特异性。

诊断依据^[1]：

诊断较为困难，需根据临床表现、实验室检查、病理活检及影像检查综合判断。

受累组织的活检是血管炎诊断的“金标准”。

疾病类型^[1]：

血管炎可分为以下几种类型

1. 大血管炎：大动脉炎、巨细胞动脉炎/颞动脉炎；
2. 中血管炎：结节性多动脉炎、川崎病、巨细胞动脉炎/颞动脉炎；
3. 小血管炎：Wegener肉芽肿；
4. ANCA相关性血管炎：显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎；
5. 免疫复合物性小血管炎：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎；
6. 变异性血管炎：贝赫切特病、科根综合征；
7. 单器官血管炎：皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎；
8. 与系统疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎、类风湿性血管炎、结节病性血管炎；
9. 与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎、梅毒相关性主动脉炎、血清病相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性免疫复合物性血管炎、药物相关性ANCA相关性血管炎、肿瘤相关性血管炎。

是否具有传染性^[1]？

无

是否常见^[1]？

不常见。不同类型的血管炎，其发病年龄和发病率不一。大动脉炎好发于亚洲、中东地区，多见于5-45岁年轻女性；颞动脉炎多见于老年人，女性发病高于男性；显微镜下多血管炎等小血管炎平均发病年龄为50岁，男女比例为1.8：1。

是否可以治愈^[1]？

不可治愈。血管炎主要的治疗方案是糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。对不同类型的血管炎，其激素和免疫抑制剂使用的种类和剂量不同，少部分患者还需要应用单克隆抗体等生物制剂。大部分患者可较好的控制临床症状，小部分病变严重、病情进展迅速的患者预后不佳。

是否遗传^[1]？

是。

是否在医保范围内？

是。