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肿瘤内科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>本病为少见的淋巴系统恶性肿瘤，预后差</li>
  <li>最常见的症状为进行性无痛性淋巴结肿大</li>
  <li>以放化疗、造血干细胞移植及靶向治疗为主</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴系统恶性肿瘤，黄种人更为多见。其中鼻腔往往是最主要的发病部位，其他如皮肤、胃肠道、肺等也可发病。NK/T细胞淋巴瘤主要表现为进行性无痛性淋巴结肿大，鼻型NK/T细胞淋巴瘤以上呼吸道受累最为常见。本病的发生主要与EB病毒（一种疱疹病毒）感染有关，此外免疫力低下、基因突变也与该病的发生有一定关系。由于本病进展迅速，因此需要及早诊治。目前常用的治疗手段有放疗、放化疗结合（放疗结合化学药物治疗）、造血干细胞移植及靶向治疗等。与其他类型淋巴瘤相比，本病预后较差。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>临床表现为进行性无痛性淋巴结肿大，还可有发热、体重下降等全身伴随症状，此外因肿瘤发生部位的不同，亦可出现不同的症状（如发生在鼻腔，可有鼻部症状）。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>根据患者症状，如进行性无痛性淋巴结肿大、肿块、发热、体重下降等作出初步诊断，结合病理学检查发现肿瘤细胞确诊。</p>
<h3>NK/T细胞淋巴瘤有哪些类型？</h3>
<p>
  <strong>根据NK细胞不同亚型，可分为：</strong></p>
<ol>
  <li>结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型（ENKTL）：本病最常见的类型；</li>
  <li>侵袭性NK细胞白血病（ANKTL）。</li></ol>
<h3>是否具有传染性？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？</h3>
<p>本病少见，常见于黄种人，各年龄段均可发病，但主要见于成年人，东南亚地区结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型发病率约为0.25/10万<sup>［2］</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈？</h3>
<p>部分早期患者有治愈可能。但本病进展较快，中晚期患者需通过放化疗、靶向治疗等控制肿瘤生长，延长生存期，改善预后。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>是，有一定遗传倾向。</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得NK/T细胞淋巴瘤？</h3>
<p>NK/T细胞淋巴瘤具体发病机制尚未明确，目前认为与EB病毒（一种疱疹病毒）感染有着密切关系，此外也与免疫力低下、基因突变及遗传有关。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发NK/T细胞淋巴瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>不注意卫生：</strong>EB病毒主要经唾液传播，如不注意卫生，口对口喂养婴幼儿，可能引发本病；</li>
  <li>
    <strong>环境因素：</strong>接触放射性物质、染料、电离辐射等，可诱发基因突变，可能引发本病；</li>
  <li>
    <strong>饮食因素：</strong>如长期吸烟饮酒或食用腌制食品，可能诱发癌变，引发本病；</li>
  <li>
    <strong>疾病：</strong>如患有一些疾病如糖尿病、艾滋病等，可致免疫力低下，因为经常感染而导致淋巴结肿大风险升高，引发本病。</li></ol>
<h3>哪些人容易得NK/T细胞淋巴瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>家族史：</strong>直系亲属中有人患有本病，因突变基因可遗传，其患病风险大大增加；</li>
  <li>
    <strong>不健康饮食人群：</strong>如饮食不健康，经常吃腌制食品，或长期吸烟、饮酒等，会增加本病患病风险；</li>
  <li>
    <strong>免疫力低下人群：</strong>如患有艾滋病、糖尿病等导致免疫力低下，可因反复感染导致淋巴结细胞突变机率增大，引发本病；</li>
  <li>
    <strong>特殊职业人群：</strong>如需长期接触放射性物质的人群、接触染料的人群、接触农药的农民、医院影像科工作人员等，更容易出现基因突变，引发本病；</li>
  <li>
    <strong>EB病毒感染人群：</strong>如被EB病毒感染，可极大增加淋巴瘤发生机率。</li></ol>

<h3>哪些感觉可提示早期NK/T细胞淋巴瘤？</h3>
<p>因本病以鼻型最为常见，最早累及鼻腔，因此如出现流鼻血、鼻塞，则可能为本病的早期症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有NK/T细胞淋巴瘤？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>淋巴结肿大：</strong>是本病最常见的症状，患者可有进行性无痛性淋巴结肿大；</li>
  <li>
    <strong>呼吸道阻塞：</strong>因为肿块压迫鼻腔甚至气管，可致呼吸不畅、胸闷等症状。</li>
  <li>
    <strong>面部表现：</strong>随着肿块的增大，可致面部肿大，严重者可致面部骨骼感染，导致毁容；</li>
  <li>
    <strong>皮肤表现：</strong>如肿瘤累及皮肤，可致皮肤肿块、皮肤溃疡等；</li>
  <li>
    <strong>眼部表现：</strong>如肿瘤转移至眼睛，可致眼部视力受损等；</li>
  <li>
    <strong>胃肠道表现：</strong>如肿瘤累及胃肠道，可致胃肠道穿孔，出现剧烈腹痛、腹肌紧张等症状。</li></ol>
<h3>其他症状有哪些？</h3>
<ol>
  <li>因本病可大量消耗身体营养，随着疾病进展，会导致体重减轻、疲乏等症状；</li>
  <li>本病可致机体更易发生感染，引起发热等症状。</li></ol>
<h3>可能引起其他并发症</h3>
<p>
  <strong>嗜血细胞综合征：</strong>本病可致血液中噬红细胞增加，加速红细胞破坏，患者可有关节疼痛、恶心、呕吐等症状，严重时可致多脏器功能衰竭而死亡。</p>

<h3>建议就诊科室</h3>
<ol>
  <li>优先就诊于肿瘤科、血液科；</li>
  <li>如出现鼻出血、鼻塞、鼻部不适，可去耳鼻喉科。</li></ol>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ol>
  <li>发现不明原因流鼻血、体重下降时，应及时到正规医院就诊，在医生指导下做进一步检查；</li>
  <li>出现流鼻血不止、剧烈腹痛时，需立即就医。</li></ol>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>１．病理学检查：</strong>是本病诊断的金标准，对患者肿大淋巴结进行活检，行病理学检查和免疫组化检查，若发现具有NK细胞及T细胞免疫表型特征的癌细胞即可确诊；</p>
<p>
  <strong>２．影像学检查</strong></p>
<p>
  <strong>（１）超声检查：</strong>较为便捷，对于浅表淋巴结检查有一定优势，发现淋巴结结构破坏，可辅助诊断本病；</p>
<p>
  <strong>（２）PET-CT检查：</strong>对全身进行扫描，可以更好的把握病情，了解病变范围及肿瘤分期。</p>

<p>NK/T细胞淋巴瘤目前主要通过放疗、放化疗结合、造血干细胞移植、靶向治疗等来控制病情，由于本病进展较快，越早干预，疗效越好。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>抑制肿瘤增殖、转移，缓解症状，延长患者生命，提高其生存质量。</p>
<h3>放射治疗</h3>
<p>淋巴瘤对放疗比较敏感，因此对于早期患者，特别是肿瘤尚未转移的患者，首先推荐局部放射治疗，利用电离辐射抑制癌细胞生长，但有出现皮肤瘙痒、鼻腔黏膜红肿、疼痛等不良反应的可能。</p>
<h3>药物治疗</h3>
<p>
  <strong>１.化学药物治疗</strong></p>
<p>目前推荐使用包含门冬酰胺酶，但剔除蒽环类药物（如多柔比星、表柔比星）的化疗方案。门冬酰胺酶可使肿瘤细胞无法正常合成蛋白质，增殖受到抑制，可有效破坏肿瘤细胞，抑制肿瘤增殖。并可结合放疗，从而增强抗肿瘤效果。化疗的主要不良反应有脱发、恶心、呕吐等，除了身体状态不佳的老年患者，其他NK/T细胞淋巴瘤患者都应进行化疗。</p>
<p>
  <strong>２.靶向药物治疗</strong></p>
<p>适用于无法接受化疗或复发难治型患者，目前常用的药物为硼替佐米，是一种蛋白酶体抑制剂，可引发肿瘤细胞的程序性细胞死亡，可有效控制病情。部分患者用药后可有虚弱、恶心、腹泻、便秘、血小板减少等副作用。对该药成分过敏者禁用。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<p>
  <strong>造血干细胞移植：</strong>适用于放化疗治疗效果不佳的患者，目前推荐使用的为异体造血干细胞移植，即将其他人的造血干细胞移植到患者体内，帮助患者重建正常的造血及免疫系统，而且可以借助他人造血干细胞的抗肿瘤效应来抑制肿瘤。</p>
<p>造血干细胞移植疗效确切，如移植成功后，大部分患者可恢复正常的生活，但造血干细胞移植价格高昂，而且需要找到合适的配型，还存在排异反应的风险，可出现皮肤红斑、干裂、恶心、黄疸、腹痛等不良反应，严重者可危及生命。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>本病需长期治疗。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<ol>
  <li>部分早期患者可以治愈。但大部分患者都难以治愈，需通过放疗、放化疗结合、靶向治疗等抑制肿瘤生长、缓解症状，提高生活质量；</li>
  <li>若未及时规范治疗，可能会导致肿瘤快速进展，转移至其他器官，最终导致全身循环衰竭而死亡。</li></ol>
<h3>是否需要复诊？多长时间复诊？</h3>
<p>需要复诊。具体复诊时间应遵医嘱和疗效而定。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>症状监测：</strong>平时应注意全身皮肤有无肿块、溃疡，有无胃肠道不适，如发现异常应及时就医；</li>
  <li>
    <strong>用药监测：</strong>应遵医嘱定时定量用药，且注意用药不良反应，如不良反应严重应及时就医。</li></ol>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ol>
  <li>清淡饮食为主；规律进食，避免暴饮暴食；</li>
  <li>多吃富含维生素和矿物质的食物，主要为新鲜蔬菜水果（如苹果、橙子、青菜、胡萝卜等），以提高身体免疫力； </li>
  <li>保证饮食中蛋白质、热量供应充足，如通过食用鱼类、奶类、豆制品补充蛋白质，食用米饭、馒头、面条补充热量；</li>
  <li>忌食辛辣刺激、腌制、油炸类食物，避免吸烟饮酒。</li>
  <li>多饮水，促进排泄、提高代谢。</li></ol>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ol>
  <li>
    <strong>一般护理：</strong>在患者放化疗期间，应注意患者的不良反应，每日测量体温、心率、血压；</li>
  <li>
    <strong>心理护理：</strong>由于本病难以治愈，且治疗费用高昂，患者往往会有较大的心理负担，应及时开导疏解患者，转移其注意力。</li></ol>

<h3>普通人怎么预防NK/T细胞淋巴瘤？</h3> 
<p> <strong>NK/T细胞淋巴瘤目前尚无有效的预防方式，可通过以下措施预防</strong>：</p> 
<ol> 
 <li> <strong>一般人群：</strong>加强锻炼，不挑食，均衡营养，提升免疫力，少食用不健康食物，不抽烟饮酒，养成良好的作息习惯；</li> 
 <li> <strong>高危人群：</strong>对有家族史、需接触容易诱导基因突变的特殊职业人群、EB病毒感染人群，应定期体检筛查，以便早诊早治。</li>
</ol> 
<p>&nbsp;</p>

主任医师

NK/T细胞淋巴瘤是一种少见的淋巴系统恶性肿瘤，黄种人更为多见。其中鼻腔往往是最主要的发病部位，其他如皮肤、胃肠道、肺等也可发病。NK/T细胞淋巴瘤主要表现为进行性无痛性淋巴结肿大，鼻型NK/T细胞淋巴瘤以上呼吸道受累最为常见。本病的发生主要与EB病毒（一种疱疹病毒）感染有关，此外免疫力低下、基因突变也与该病的发生有一定关系。由于本病进展迅速，因此需要及早诊治。目前常用的治疗手段有放疗、放化疗结合（放疗结合化学药物治疗）、造血干细胞移植及靶向治疗等。与其他类型淋巴瘤相比，本病预后较差。