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肿瘤外科

肿瘤科

医科病症

<ul>
  <li>是中枢神经系统中恶性程度最高的肿瘤之一</li>
  <li>主要表现为颅内压增高和小脑损害症</li>
  <li>较多见于儿童，男性多于女性</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>小儿髓母细胞瘤是常见的后颅凹处的原发性脑肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一。是原始髓样上皮未继续分化导致的，是残留在人体内的一些胚胎细胞发生了恶变所导致，大多数发生在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为小脑损害症和颅内压增高，常伴有多种脑神经障碍。发病率较高，常见于儿童，男性大于女性。小儿髓母细胞瘤常见病因包括遗传因素、病毒因素、物化因素、免疫抑制因素。治疗主要通过手术切除，大程度手术切除手术后，应注意放射治疗和化疗结合辅助切除治疗。但小儿髓母细胞瘤手术治疗效果比较差。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>不明原因头痛和呕吐、肢体摇晃不协调、步态不稳、站立不稳。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>颅内压增高（头痛、恶心、呕吐）症状较明显，可通过头颅CT或腰椎穿刺可明确肿瘤生长的部位与性质。小脑损害症（行走、站立不稳）可通过头颅X线检查和MRI检查确诊。</p>
<h3>是否具有传染性?</h3>
<p>无</p>
<h3>是否常见?</h3>
<p>本病常见。本病发病率较高，年发病率为 2.19～6.6/100 万儿童，占所有儿童颅内肿瘤的 25%<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>否。但一般通过手术能够大部分切除肿瘤，切除不完的，后续再用一些放疗或者化疗药物进行治疗，可缓解病情。</p>
<h3>是否遗传?</h3>
<p>是</p>
<h3>是否属于医保范围?</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得小儿髓母细胞瘤?</h3>
<p>小儿髓母细胞瘤是位于小脑的肿瘤，在小脑蚓部者占大多数，小脑是控制平衡、协调和其他复杂运动功能的神经组织。髓母细胞瘤，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13～15岁)少数位于小脑半球。小儿髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。小儿髓母细胞瘤主要发病机制或常见病因包括遗传因素、病毒因素、物理因素、化学因素、免疫抑制因素。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>遗传因素：</strong>小儿髓母细胞瘤具有明显的家族遗传倾向性。</li>
  <li>
    <strong>病毒因素：</strong>病毒侵入脑内可诱发小儿髓母细胞瘤。</li>
  <li>
    <strong>物理因素：</strong>患者接触放射线等可导致肿瘤。</li>
  <li>
    <strong>化学因素：</strong>多环芳香碳氢化合物（多存在于烤焦的肉类）和硝酸化合物（多存在于腌制食物）可诱发肿瘤。</li>
  <li>
    <strong>免疫抑制因素：</strong>免疫抑制药（如糖皮质激素类、氨甲蝶呤、环磷酰胺）的应用，会增加肿瘤发生的风险。</li></ul>
<h3>哪些因素可诱发小儿髓母细胞瘤？</h3>
<ul>
  <li>孕妇怀孕期间到刚出生的婴儿受到病毒感染（如水疱病毒），可能会诱发小儿髓母细胞瘤。</li>
  <li>经常处于放射线等辐射强的环境。</li>
  <li>经常接触化学物质，如甲醛和多环芳香碳氢化合物。</li>
  <li>患者使用过药物（如环磷酰胺、糖皮质激素类），或患者作息习惯不良导致免疫力下降。</li></ul>
<h3>哪些人容易患小儿髓母细胞瘤?</h3>
<p>
  <strong>儿童：</strong>因为儿童是生活中抵抗力是最弱的，所以小儿髓母细胞瘤发病率比较高。发病率高峰在4～7岁，8岁前约占68.8%（天坛医院数据）。因小儿髓母细胞瘤现在还没有确切的病因，有遗传因素（家里有人患有小儿髓母细胞瘤然后遗传给了孩子）、还有孕妇在怀孕期间接触药物、吸烟、喝酒、拍摄X线片类及接触化学药品等孩子出生后容易得小儿髓母细胞瘤。</p>

<h3>怎么知道自己患有小儿髓母细胞瘤?</h3>
<p>对出现不明原因头痛、呕吐、视神经盘水肿（视神经盘水肿的症状会出现视力模糊，眼睛出现浑浊的情况，而且眼睛有时候还会出现疼痛等症状）、站立不稳、行走不稳应首先考虑。虽然感冒也会出现头痛，但小儿髓母细胞瘤引起的头痛较剧烈，且难以缓解，甚至伴随严重呕吐的情况。症状表现：</p>
<ul>
  <li>
    <strong>小脑损害征：</strong>主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调（是指在肌力没有减退的情况下，肢体运动不协调、不平稳）、走路不稳平衡失调、步态不稳、Romberg征阳性（是检查平衡性共济失调的一种方法，检查时嘱患者双足并拢站立，两手向前平伸、闭眼）。肿瘤压迫延髓可有吞咽呛咳和锥体束征，大部分的患儿表现有肌张力及腱反射低下。有些患者有眼球震颤及肢体共济障碍，在肌力正常的情况下出现的运动协调障碍问题，一般的情况不是不能运动，而是肢体的运动出现紊乱，并且出现肢体不协调的情况，这时候的患是不能维持躯体的平衡。除了肢体之外，甚至还会影响到语言功能。</li>
  <li>
    <strong>颅内压增高：</strong>表现为头痛、呕吐及视盘水肿，较小的儿童可有颅缝裂开。</li></ul>
<h3>其他症状：</h3>
<p>表现为走路时步态不稳歪七扭八、身体摇晃等。</p>
<h3>可能引起哪些并发症?</h3>
<p>可引起脑积水合并有慢性小脑扁桃体疝，可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位，肿瘤侵犯面丘时可有展、面神经麻痹，脊髓转移病灶可引起截瘫。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>脑积水：</strong>是指因各种原因导致脑脊液分泌、流动或吸收障碍，从而在脑中大量积蓄，是神经外科的常见疾病。小儿髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，手术后易导致脑脊液循环的梗阻，所以称之为手术后脑积水。</li>
  <li>
    <strong>截瘫：</strong>是指脊髓损伤后，受伤平面以下双侧肢体感觉、运动、反射等消失，以及膀胱、肛门括约肌功能丧失的一种病症。脊髓尤其马尾神经是常见受累部位，少数转移到大脑，脊髓转移病灶后可引起截瘫。</li>
  <li>
    <strong>面神经麻痹：</strong>又称为面瘫，是指由于面神经受损，导致面部肌肉运动功能丧失的一种常见疾病，分为中枢性面瘫和周围性面瘫两类。因脑积水压迫刺激上经神经根而发生颈部抵抗，肿瘤侵犯面丘后会引起面神经麻痹。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>肿瘤科、神经外科</strong></p>
<ul>
  <li>由于小儿髓母细胞瘤易阻塞第四脑室，导致脑积水及颅内压增高，建议去肿瘤科就诊；</li>
  <li>小儿髓母细胞瘤易破坏小脑累及脑干者可有后组颅神经障碍。会导致复视、视力减退、小脑损害症，建议去神经外科就诊。</li></ul>
<h3>什么情况应及时就医?</h3>
<ul>
  <li>当出现不明原因头疼头晕、站立不稳、走路不稳等症状，需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>当出现认知功能障碍、发音障碍、四肢麻木、四肢抽搐、口吐白沫时应及时就诊；</li>
  <li>对出现不明原因的剧烈头痛，且难以缓解，甚至伴随严重呕吐的情况，应立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊?</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>头颅X线平片：</strong>可见颅内压增高征象，肿瘤钙化。</li>
  <li>
    <strong>腰椎穿刺：</strong>脑脊液压力增高，生化检查蛋白及白细胞增多。因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。但对有视盘水肿者腰穿要谨慎，以免诱发脑疝。</li>
  <li>
    <strong>MRI检查：</strong>肿瘤实质部分表现为长T1长T2信号，矢状位（将人体分为左右的这个面叫做矢状面）可更好地显示肿瘤起源于小脑的蚓部，及肿瘤与四脑室底的关系，这可视为与室管膜瘤（是一种低恶性中枢神经系统肿瘤，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞，或脑内白质室管膜细胞巢，属于室管膜细胞肿瘤中的一种）的鉴别点。</li>
  <li>
    <strong>CT检查：</strong>可见小脑蚓部或四脑室内均匀一致的等密度，或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移。肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。</li></ul>

<p>小儿髓母细胞瘤的治疗，以手术切除为主，结合术后放疗和化疗，患儿的生存期和生活质量可以得到明显提高。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>预防肿瘤复发和蛛网膜下腔（是在脊髓的蛛网膜和软脊膜之间有一宽大的间隙）播散。</p>
<h3>化学药物治疗</h3>
<p>该治疗方法为手术治疗后的辅助疗法，能够显著减少术后肿瘤的复发和转移的可能性，提高了生存率。目前常用药物为替尼泊苷、平阳霉素和氨甲蝶呤联合放疗。</p>
<ul>
  <li>
    <strong>替尼泊苷：</strong>适用于抗肿瘤药物。但使用时也具有副作用，大多常见有恶心、呕吐、食欲不振、腹泻、腹痛等症状。偶见出现过敏反应，如发热、心动过速和呼吸困难等症状。</li>
  <li>
    <strong>平阳霉素：</strong>为抗肿瘤药，用于主治唇癌、舌癌、齿龈癌、鼻咽癌等关颈部鳞癌，也可治疗恶性淋巴瘤等。但也会有副作用如：发热，恶心，呕吐，咳嗽，呼吸困难、皮肤也会有皮炎、皮疹等情况。</li>
  <li>
    <strong>氨甲喋呤：</strong>主要用于肿瘤的治疗，用于急性白血病、肺癌、生殖系统肿瘤、肝癌、顽固性普通牛皮癣、自身免疫病。也有副作用有恶心，呕吐，腹泻，骨髓抑制白细胞下降，脱发，色素沉着等。</li></ul>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>手术切除治疗：</strong>手术行后正中开颅，在显微镜下应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。在得了小儿髓母细胞瘤后，自身免疫力和抵抗力强的时候尽早做手术治疗尽量全部切除肿瘤提高患者治愈率和生存率。在手术切除后，应适当让患者好好休息，注意饮食不能吃辛辣刺激性食物，增强饮食营养，多吃一些富含维生素的食物补充因手术消耗的能量，定时去医院去做检查复查身体。</p>
<h3>其他治疗</h3>
<p>
  <strong>放疗：</strong>由于小儿髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的小儿髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。为了减少放疗的副作用，术后先行化疗，继之再局部放疗。多数情况下手术治疗、放疗和化疗同时进行。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>一般3～5年。</p>
<h3>治疗后效果如何?</h3>
<p>早年小儿髓母细胞瘤的手术预后极差，近年随着术后的放疗和化疗，其生存期已有极大的提高了。综上所述，在手术治疗后并加以放料和化疗治疗后生存率还没有到达百分之百的治愈率，那么在不治疗或者没有规范治疗小儿髓母细胞瘤的治愈率几乎为零。</p>
<h3>多长时间复诊?</h3>
<p>手术后2～4周放化疗，结束后在第一年内每3个月复查一次，第二到第四年半年复查一次，第五年后开始每一年复查一次。</p>

<h3>平时应如何监测病情?</h3>
<p>日常生活中无法自我监测到小儿髓母细胞瘤。当出现不明原因的头痛伴随严重呕吐，走路不稳、站立不稳、共济失调（是就像拿筷子夹不稳，自己系扣子系不上，就像成年人喝醉酒一样走路不稳三倒四歪）时应及时就诊。</p>
<h3>平时饮食应注意什么?</h3>
<ul>
  <li>应多吃水果蔬菜，补充维生素。水果如香蕉、苹果等，蔬菜如菠菜、白菜、油菜等富含维生素C的食物。注意饮食均衡，营养充足。</li>
  <li>肿瘤的不同治疗阶段，饮食平衡不同。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食；放化疗阶段可食用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物，它们都有利于毒物的排泄。</li>
  <li>注意饮食习惯，不能吃辛辣刺激性食物。也应该多吃较清淡的食物为主，忌油腻、生冷的食物，生冷食物容易导致胃不舒服影响营养吸收。</li>
  <li>可适当进食动物性食品，如鸡鸭鱼肉等，和蛋白质含量高的蛋类。</li>
  <li>肿瘤患者需避免食用含有致癌（如烧烤类、烟熏类）、促癌（如腐败的食物以及农药残留的食物）物质的食物。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面?</h3>
<ul>
  <li>多喝水，多吃蔬果，如苹果、白菜等富含维生素的食品。</li>
  <li>多吃一些富有营养、易消化、高热量、高蛋白的食物，用来补充因身体代谢所消耗的热量。</li>
  <li>合理安排作息规律，患者在合理休息的情况下，可一些不剧烈的活动。</li></ul>

<h3>普通人应怎样预防小儿髓母细胞瘤?</h3> 
<p>1.避免或尽可能少接触有害物质，保持健康的生活方式。</p> 
<p>2.提高机体抵御肿瘤的免疫力，合理饮食，有规律地运动。</p> 
<p> <strong>3.高危人群预防：</strong></p> 
<p>（1）家长应预防避免让孩子接触到有害因素的刺激，比如甲醛化学污染等因素的刺激。</p> 
<p>（2）提高免疫系统功能，平常家长应让孩子多吃一些富含维生素的食物，带着孩子进行跑步、打篮球等运动锻炼，加强孩子自身抵抗力，健康的生活习惯可以帮助我们远离癌症。</p> 
<p>（3）保持良好的情绪状态，对预防肿瘤的发生同样有好处。</p> 
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主任医师

小儿髓母细胞瘤是常见的后颅凹处的原发性脑肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮肿瘤之一。是原始髓样上皮未继续分化导致的，是残留在人体内的一些胚胎细胞发生了恶变所导致，大多数发生在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为小脑损害症和颅内压增高，常伴有多种脑神经障碍。发病率较高，常见于儿童，男性大于女性。小儿髓母细胞瘤常见病因包括遗传因素、病毒因素、物化因素、免疫抑制因素。治疗主要通过手术切除，大程度手术切除手术后，应注意放射治疗和化疗结合辅助切除治疗。但小儿髓母细胞瘤手术治疗效果比较差。