先天性脑积水

• 因脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍所致
• 表现为头围异常增大、精神萎靡、落日征等
• 手术治疗为主，药物治疗为辅

简介

先天性脑积水指因先天性因素导致脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍，最终引发脑脊液在脑室内大量集聚，形成脑积水[1]，该病并不常见。表现为头围异常增大、精神萎靡、落日征等^[1]。以手术治疗为主，药物治疗为辅，预后情况取决于病因及病变的严重程度。如能找到阻塞的原因并彻底解除阻塞，则该病可治愈且预后较好；如无法解除阻塞，则难以治愈且预后较差。

症状表现：

表现为头颅形态异常（主要表现为头围异常增大，即患儿头颅过大，与躯干生长比例不协调，头大面小、前面额头突出等）、颅内压增高（主要出现精神不振，也可出现烦躁、大声尖叫等状况）、神经功能障碍（主要表现为落日征）^［1］。

诊断依据：

根据临床症状表现，再结合体格检查、头部X线、头部CT、MRI等确诊该病。

先天性脑积水有哪些类型？

根据流体动力学，分为：

1. 交通性先天性脑积水
2. 梗阻性先天性脑积水^［2］

是否具有传染性？

否。

是否常见？

不常见，该病发病率较低，为0.9％～1.8％^［3］。

是否可以治愈？

早期发现、早期诊断并早期治疗者可以治愈。若能找到阻塞的原因并彻底解除阻塞，则该病可治愈且预后较好,临床常用以手术治疗（如后颅窝减压术、侧脑室脉络丛内镜电凝术、侧脑室腹腔分流术等）为主，药物治疗（如乙酰唑胺、乙酰唑胺等）为辅的方式对该病进行救治。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是