冷球蛋白血症

• 主要症状为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等
• 感染、自身免疫疾病等是引起本病的原因
• 通过一般治疗和药物治疗症状会明显缓解或消失

简介

冷球蛋白是指血清中存在的一种能在低温下（4℃）发生沉淀，在37℃左右又可以溶解的蛋白质，主要由免疫球蛋白组成。当血中冷球蛋白增高（＞25mg/mL）可引起冷球蛋白血症。一般可表现为皮肤紫癜、坏死、溃疡、关节痛等症状。临床上可通过症状、体征和实验室检查（包括血液常规、免疫学检查、冷球蛋白测定等）综合做出诊断。本病的发病机制尚不明确，多继发于某些原发疾病（如感染、自身免疫疾病、恶性肿瘤等）。本病经过一般治疗和药物治疗后，皮肤坏死、溃疡等症状可明显缓解或消失；如果治疗不及时或不规范的治疗，会导致感染性疾病、神经系统损害等严重的并发症^［1］。

症状表现：

一般可表现为皮肤紫癜（出现瘀点瘀斑，压之不褪色, 多起始于下肢，逐渐扩展至股、会阴、臀部，少数扩展至上肢和口腔黏膜，一般不累及面部和躯干部）、坏死、溃疡、关节痛 (常见于手膝关节) 和一个或一个以上的器官受累如慢性肝炎（如腹痛、腹胀，黄疸、发力，畏寒发热、食欲下降等）、肾小球肾炎（如血尿、蛋白尿、高血压和浮肿等）、周围神经病变（如感觉异常或麻木， 腱反射消失，肌萎缩、肌力减退等）及播散性血管炎（如鼻、 眼和视网膜血管出血）等^［2］。

诊断依据：

根据患者临床表现（如皮肤紫癜、坏死、关节痛等），以及实验室检查（包括血常规检查等）、一般检查（包括免疫学检查、冷球蛋白测定等）综合做出诊断。

冷球蛋白血症有哪些类型？

根据冷沉淀物中免疫球蛋白种类的不同，本病分为三类：

1. Ⅰ型冷球蛋白血症：仅由一种单克隆免疫球蛋白构成。约占总数的25%，主要是IgM类，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。
2. Ⅱ型冷球蛋白血症：是含一种单克隆免疫球蛋白的混合型。约占总数的25%，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的单克隆免疫球蛋白，主要是IgM(类风湿因子)，偶有IgG或IgA。
3. Ⅲ型冷球蛋白血症：是混合型多克隆冷球蛋白构成。约占总数的50%，其冷球蛋白为多克隆、多类型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。

按发病来源可分为两类：

1. 原发性：没有基础病的冷球蛋白血症。
2. 继发性：是伴随某种疾病引发的冷球蛋白血症。

是否具有传染性？

否

是否常见？

不常见。据研究，一般发生于45～65岁人群。

是否可以治愈？

可以治愈。本病经过一般治疗和药物治疗，一般可以消除临床症状。

是否遗传？

否

是否医保范围？

是