<ul>
  <li>是一种先天眼部异常</li>
  <li>表现为视力减退、单眼眼球小、婴幼儿为白瞳</li>
  <li>经手术治疗可治愈</li></ul>
<h3>简介</h3>
<p>永存原始玻璃体增生症是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。大部分在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。该病少见，多见于足月婴幼儿<sup>[1]</sup>，患儿还有视力减退。单眼眼球小、角膜小等表现，经手术治疗可治愈，不及时治疗视力可进行下降，有无法视物风险。</p>
<h3>症状表现：</h3>
<p>典型症状视力减退、单眼眼球小、婴幼儿为白瞳。</p>
<h3>诊断依据：</h3>
<p>根据体格检查发现婴幼儿出现白瞳即可确诊，儿童单眼眼球小、视力减退也可确诊。</p>
<h3>永存原始玻璃体增生症有哪些类型？</h3>
<p>前部型、后部型和混合型，其中前部型和混合型患儿在出生时家长即可发现单眼瞳孔为白色，后部型瞳孔颜色正常，常被忽略，常在眼科体检或患儿不能注视和眼球震颤时被发现。</p>
<h3>是否具有传染性？ </h3>
<p>否</p>
<h3>是否常见？ </h3>
<p>罕见，多见于足月婴幼儿<sup>[1]</sup>。</p>
<h3>是否可以治愈?</h3>
<p>可以治愈，通过手术治疗可治愈。</p>
<h3>是否遗传？</h3>
<p>否</p>
<h3>是否医保范围？</h3>
<p>是</p>

<h3>为什么会得永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>发病机制是因为原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果，发病病因不详。部分患儿于遗传有关。</p>
<h3>哪些因素可能会诱发永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>诱发因素不详。</p>
<h3>哪些人容易永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>
  <strong>足月婴幼儿者：</strong>该病可见于婴幼儿，容易得永存原始玻璃体增生症。</p>

<h3>哪些感觉可提示早期永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>该病无明显先兆症状。</p>
<h3>怎么知道自己患有永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>典型症状为视力减退、单眼眼球小、婴幼儿为白瞳等。 </p>
<ul>
  <li>
    <strong>视力减退：</strong>增生的纤维膜牵拉视网膜，导致视力下降，可进行性加重；</li>
  <li>
    <strong>单眼眼球小：</strong>单眼眼球较另外一只眼小，只发生于单侧；</li>
  <li>
    <strong>白瞳：</strong>婴幼儿出生时即有白瞳，单眼发病，瞳孔区无黑色，患者不能注视追随物体。</li></ul>
<h3>其他症状</h3>
<p>小角膜、小晶状体、浅前房、青光眼。</p>
<h3>可能引起哪些并发症吗？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>继发性青光眼：</strong>晶体后囊破裂可能导致青光眼，呈“牛眼”状；</li>
  <li>
    <strong>视网膜脱落：</strong>增殖的长期纤维膜牵拉可导致视网膜脱落，临床表现为中心视力急剧下降，有黑影飘动；</li>
  <li>
    <strong>眼球萎缩：</strong>长时间牵拉而不治疗，可导致眼球萎缩，临床表现眼球变小、眼部无光感。</li></ul>

<h3>建议就诊科室</h3>
<p>
  <strong>眼科</strong></p>
<h3>什么情况需要及时就医？</h3>
<ul>
  <li>视力减退情况下需要在医生的指导下进一步检查；</li>
  <li>出现单眼眼球小及时就医；</li>
  <li>出现白瞳情况立即就医。</li></ul>
<h3>需要做什么检查确诊？</h3>
<p>
  <strong>1.体格检查：</strong>婴幼儿出现白瞳即可确诊，儿童单眼眼球小、视力减退也可确诊。</p>
<p>
  <strong>2.影像学检查：</strong></p>
<p>（1）B超：B型超声波特征性超声图提示前部玻璃体内见回声光团,呈漏斗状,前端与睫状体及晶状体相连,后端连接视神经,眼球较对侧偏小，可帮助明确诊断。</p>
<p>（2）MRI：在T1WI和T2WI,
  永存原始玻璃体增生症患儿玻璃体腔和视网膜下常呈高信号,可能因为该处存在富含蛋白质的组织液或陈旧性积血。但在视网膜母细胞瘤患儿，与玻璃体腔相比,肿物在TlWI呈等信号或稍高信号,而在T2WI则呈低信号。因此, MRI有助于视网膜母细胞瘤与PHPV的鉴别。</p>

<p>经手术治疗可治愈，并预防并发症的发生。</p>
<h3>治疗目标</h3>
<p>治疗目标以改善视力、提升美观度为主。</p>
<h3>手术治疗</h3>
<p>
  <strong>玻璃体切割术：</strong>该术通过切除多余的玻璃体，恢复透明的屈光间质和促进视网膜恢复，适用于永存原始玻璃体增生症，无明显禁忌症，优点是创伤小、安全性高、手术适应症范围广，术后注意避免碰撞，流质饮食。</p>
<p>
  <strong>晶状体后纤维膜切除术：</strong>该术通过切除玻璃体后纤维膜，减轻患者纤维膜牵拉而导致的视力下降，适用于永存原始玻璃体增生症视力下降，眼球缩小不明显患者，无明显禁忌症，该术优点恢复快，视力恢复明显，缺点对美观度提升不明显。术后应注意防尘防水防碰，防止并发感染。</p>
<h3>治疗周期</h3>
<p>短期治疗即可。</p>
<h3>治疗后效果如何？</h3>
<p>及时规范治疗患者可恢复美观、视力恢复；若不及时规范治疗视力可进行下降，有无法视物风险。</p>
<h3>多长时间复诊？</h3>
<p>术后1、3、6、9月复诊，如有不适及时就诊。</p>

<h3>平时应如何监测病情？</h3>
<p>平时应监测视力是否恢复，眼球是否等大等圆，若视力无恢复或加重下降，眼球仍单侧偏小，应及时就诊。</p>
<h3>平常饮食应该注意什么？</h3>
<ul>
  <li>多吃蔬菜水果、富含维生素食物，可促进机体恢复；</li>
  <li>忌吃辛辣刺激刺激油腻的食物，如辣椒肥肉等，食用可能会刺激伤口影响愈合；</li>
  <li>勿吃过热或过冷食品，如冰棒、热汤，应保持温度适宜，以防引起胃肠道反应,加重患者不适。</li></ul>
<h3>除此之外，还需要注意哪些方面？</h3>
<ul>
  <li>
    <strong>生活：</strong>应保持良好生活习惯，早睡早起，保持良好体质，是应对疾病最好方式</li>
  <li>
    <strong>运动：</strong>适度运动，如慢走等，应在家人陪同下进行，预防摔倒及碰伤；</li>
  <li>
    <strong>心理疏导：</strong>易产生焦虑情绪，应有家人陪护沟通或求助心理医生。</li></ul>

<h3>普通人怎么预防永存原始玻璃体增生症？</h3>
<p>1.日常生活：保持良好生活习惯，早睡早起，保持良好体质，避免抽烟喝酒，可以有效预防疾病；</p>
<p>2.运动：积极运动，如跑步打球，增进体质，是预防疾病有效手段；</p>
<p>3.其他：应注意胎儿体检，发现疾病及早治疗是有效预防手段。</p>
<h3>
  <strong>高危人群早干预：</strong></h3>
<p>足月婴幼儿者：定期胎检，及出生后定期体检，是预防疾病发生有效手段。</p>
<h5> </h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">参考文献：</span></h5>
<h5>
  <span style="color: rgb(149,165,166);">[1] 李亮,卢海.永存原始玻璃体增生症[J].国际眼科纵览,2009：49-53.</span></h5>

主任医师

永存原始玻璃体增生症是一种在出生时即出现的先天眼部异常，系原始玻璃体未退化并在晶状体后方增殖的结果。大部分在出生时即被发现。小眼球伴有因晶状体后纤维血管团块而表现为白瞳症。该病少见，多见于足月婴幼儿，患儿还有视力减退。单眼眼球小、角膜小等表现，经手术治疗可治愈，不及时治疗视力可进行下降，有无法视物风险。