文章 PHPV：如何应对这个罕见的先天性眼病

PHPV（永存原始玻璃体增生症）是一种罕见的先天性眼病，通常在出生时或婴儿期就可以发现。这种疾病的特点是眼球内部的原始玻璃体没有完全退化，导致视力严重受损。PHPV可以分为前部型和后部型两种，前部型PHPV在婴儿期或刚出生时就能被察觉，表现为瞳孔区发白，眼球发育较对侧眼较小，伴有眼压升高、青光眼等症状；而后部型PHPV或前后混合型的PHPV则可能在稍后的年龄才会被发现，主要特征是眼球发育较另一只健眼较小，视力也非常差。 如果您的孩子被诊断出患有PHPV，不要惊慌。虽然这种疾病目前还没有根治的方法，但是通过适当的治疗和日常护理，可以帮助患者改善生活质量。首先，需要定期到医院进行眼科检查，以便及时发现并处理可能出现的并发症，如青光眼、白内障等。其次，可以考虑使用助视器具来帮助患者更好地适应日常生活。最后，家长和患者本人都需要有足够的耐心和毅力，积极面对生活中的各种挑战。 在这里，我想分享一个真实的故事。小明出生时就被诊断出患有PHPV，起初他的父母感到非常绝望。但是，随着时间的推移，他们逐渐接受了这个事实，并开始积极寻求帮助。经过多次手术和康复训练，小明的视力得到了明显的改善，虽然仍然无法像正常人一样看清周围的世界，但他已经可以自主完成一些基本的日常活动，甚至还学会了打盲人象棋。小明的经历告诉我们，只要有信心和勇气，就一定能够战胜困难。

医疗故事汇

164 人阅读

查看详情

文章 胎儿眼部疾病的早期发现与处理

在妊娠的早中期和第三期，胎儿的眼部发育是一个复杂而关键的过程。这个过程涉及到多种结构的形成，包括晶状体、虹膜和视网膜等。如果这个过程出现异常，可能会导致各种眼部疾病，其中之一就是永存原始玻璃体增生症（PHPV）。 PHPV是一种罕见的先天性眼部疾病，通常在出生后不久被发现。它是由于胎儿时期的玻璃体血管系统未能完全退化而引起的。这种情况可能会导致视力受损，甚至失明。虽然PHPV的确切原因尚不清楚，但遗传因素可能起到一定作用。 如果在妊娠早中期或第三期的超声检查中发现了与PHPV相关的异常，医生通常会建议进行更详细的检查和评估。这些检查可能包括高分辨率超声、MRI或羊水穿刺等。如果确诊为PHPV，父母需要面临一个艰难的决定：是否继续妊娠。 对于已经怀孕37周的孕妇来说，终止妊娠可能不是一个可行的选项。在这种情况下，医生可能会建议进行定期的眼部检查和评估，以监测胎儿的眼部发育情况。如果出生后确诊为PHPV，可能需要进行一系列的治疗和干预措施，包括手术、药物治疗和视觉康复等。 无论是面临终止妊娠的决定还是继续妊娠并接受后续治疗，父母都需要得到充分的支持和指导。他们应该与医生、遗传顾问和其他专业人士密切合作，了解所有的选项和可能的结果，并做出最适合他们的决定。

远程医疗新视界

174 人阅读

查看详情

文章 白瞳：孩子眼底疾病的常见症状

白瞳是指在正常情况下，瞳孔区域出现白色反射的现象。很多家长会担心孩子出现白瞳是否就是视网膜母细胞瘤。实际上，白瞳不一定意味着孩子患有视网膜母细胞瘤。下面我们将介绍几种常见的儿童眼底疾病，它们也可能导致白瞳的出现。 首先是外层渗出性视网膜病变，也被称为Coats病。这种疾病主要发生在儿童和青少年，早期可能没有明显症状，但随着病情发展，视力会下降，瞳孔可能出现黄白色反射或斜视。眼底检查会显示视网膜渗出和血管异常。治疗方法包括激光、冷冻、抗VEGF药物注射、玻璃体切除及视网膜切开等。 其次是眼弓蛔虫病，这是一种由蛔虫幼虫侵犯眼内组织引起的感染性疾病。患者可能会出现肉芽肿性改变，导致白瞳症或斜视。治疗方法通常是手术加用药干预。 第三种疾病是永存原始玻璃体增生症（PHPV），这是一种先天性眼部异常，主要原因是原始玻璃体未退化，并在晶状体后方增殖。PHPV可能导致小眼球、小角膜伴有白瞳症。治疗方法是手术治疗。 第四种疾病是晚期早产儿视网膜病变（ROP），如果不及时治疗，可能会导致视网膜全部脱离接触晶体后出现白瞳。这种疾病比较容易与视网膜母细胞瘤鉴别，患儿有早产病史，并且眼B超提示没有肿物占位及钙化强回声。治疗方法是手术治疗。 总之，如果发现孩子出现白瞳，家长应第一时间带孩子去专业眼科医院进行检查，尽早确诊并治疗。同时，家长也无需过度紧张和害怕，只要正确处理，孩子的视力可以得到有效保护。

运动与健康

192 人阅读

查看详情

文章 PHPV是什么？它有哪些症状？

PHPV，即永存原始玻璃体增生症，是一种罕见的先天性眼部疾病，主要影响婴儿和儿童。该病症的特点是原始玻璃体未能正常退化，导致眼内异常组织增生。PHPV患者中约90%为单眼受累，且患眼视力极差。 根据病变部位的不同，PHPV可分为前部PHPV和后部PHPV。前部PHPV通常在婴儿期或出生时即可发现，因为患眼瞳孔区呈现白色，类似白瞳症。随着病情发展，患眼可能会比健眼小，伴随眼压升高和青光眼的发生，导致视力严重受损。后部PHPV或前后混合型PHPV的患者，虽然患眼也可能比健眼小，但不一定会出现白瞳症。由于患眼视力极差，当遮盖健眼时，患眼可能不会有跟随运动或注视行为。 PHPV的诊断主要依赖于眼科检查，包括眼底检查、超声波检查等。治疗方案因病情而异，轻度病例可能不需要立即治疗，而重度病例可能需要手术干预以防止并发症的发生。早期诊断和治疗对于改善患儿的视力预后至关重要。

药事通

62 人阅读

查看详情

文章 PHPV是什么样的眼病？

PHPV，即永存原始玻璃体增生症，是一种罕见的先天性眼底疾病，也被称为永存胚胎血管。该病症发生在胚胎发育期间，原始玻璃体未能正常消退，导致晶状体后房出现纤维增生。PHPV通常仅影响单眼，患者常见的临床表现包括白瞳症、小眼球、小角膜、小晶状体和浅前房。部分患者还可能出现永存玻璃体动脉，晶状体周围可见到睫状突。对于确诊的PHPV患者，如果检查显示其视功能尚有一定程度的保护，可以考虑进行玻璃体-晶状体切除手术。手术的主要目的是去除晶状体内肿胀混浊的部分以及玻璃体内的膜状物质。然而，需要注意的是，这种手术并不能改善由PHPV引起的弱视问题，因此患者还需接受弱视训练。一旦确诊为PHPV，应积极寻求专业的诊疗，以防疾病进展。

医疗趋势观察站

81 人阅读

查看详情

文章 白瞳症是什么病？

白瞳症，顾名思义，是指瞳孔区域呈现白色反光的一种症状。它可能是多种眼科疾病的信号，如先天性白内障、视网膜母细胞瘤、永存原始玻璃体增生症等。 其中，视网膜母细胞瘤是一种起源于光感受器前体细胞的恶性肿瘤，常见于婴幼儿。永存原始玻璃体增生症则表现为视力障碍、白瞳症、小眼球等症状。 如果孩子出现白瞳症，应及时到正规医院眼科就诊，以便尽早诊断和治疗。 需要注意的是，白瞳症并非所有屈光介质浑浊都会出现，只有虹膜以后的部分肉眼可见的屈光介质浑浊才称为白瞳症。 在鉴别诊断方面，先天性白内障、转移性眼内炎、Coats病等疾病也可能导致白瞳症。因此，一旦发现孩子有疑似症状，建议及时就医。

医者仁心

86 人阅读

查看详情

文章 玻璃体是什么？

玻璃体是位于眼球后部的一种透明凝胶状物质，填充在晶状体与视网膜之间。它占据了眼球的后部三分之二的空间，对眼球的形态和功能起着重要作用。 玻璃体主要由水、胶原蛋白、透明质酸等成分组成，具有透明性和粘稠性，能够传递光线，并支撑眼球结构的形状。同时，它还起到保护眼球内部结构的作用，防止眼球受到外界的挤压或撞击。 随着年龄的增长，人体的玻璃体会逐渐变浑浊，但通常无需特殊治疗。如果情况严重，导致视力急剧下降，建议及时就医。平时注意眼部卫生，不要经常用脏手揉眼。 玻璃体是人体眼球组织之一，由胶原纤维、透明质酸为主体的胶样物质构成。是纤细、脆弱的结缔组织。临床常见的玻璃体疾病有永存原始玻璃体增生症、玻璃体炎症、玻璃体混浊等。 1、永存原始玻璃体增生症：表现为与视盘相连的不规则PAS阳性染色的膜样组织、其中可以包含发育不良的血管结构，后极视网膜皱褶、与脱离的视网膜相连； 2、玻璃体炎症：玻璃体炎症细胞等炎症介质进入，引起玻璃体的混浊，继而出现玻璃体液化变性； 3、玻璃体混浊：玻璃体混浊的原因比较多，部分可能无需做临床干预。比较多见的有:玻璃体血管残留、糖尿病视网膜病变性的玻璃体腔内纤维机化组织长入、炎症、积血、肿瘤、玻璃体脱离等。

病友互助家园

73 人阅读

查看详情

文章 phpv是什么？

phpv，即永存原始玻璃体增生症，是一种先天性眼部疾病，多数情况下为单眼发病，婴儿出生时即可发现。 早期发现并接受手术，有治愈的可能性。如果病情进一步发展，可能需要摘除眼球。 下面我们来详细了解phpv的相关信息。 一、phpv的发病原因 phpv的发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、胚胎发育异常等因素有关。 二、phpv的症状 phpv的主要症状包括视力模糊、眼球运动受限、眼前出现黑影等。 三、phpv的治疗方法 1. 早期手术：对于早期发现的phpv，可以通过手术切除病变组织，恢复视力。 2. 药物治疗：对于病情较轻的患者，可以通过药物治疗缓解症状。 3. 日常保养：保持良好的生活习惯，避免过度用眼，定期进行眼部检查。 四、预防措施 1. 定期进行眼部检查，早期发现并治疗。 2. 避免过度用眼，保持良好的生活习惯。 总之，phpv是一种严重的先天性眼部疾病，早期发现和治疗至关重要。

老年健康守护者

78 人阅读

查看详情

文章 永存原始玻璃体增生症（PHPV）：症状、诊断与治疗

在眼科疾病中，永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种罕见但严重的病症。这种疾病通常在儿童时期被发现，表现为一只眼睛的玻璃体异常增生，而另一只眼睛则保持正常。本文将介绍PHPV的症状、诊断方法以及目前的治疗手段。 PHPV的症状可能包括视力模糊、眼球突出、斜视等。由于症状可能不明显，因此早期诊断至关重要。目前，诊断PHPV主要依靠眼底检查和眼部超声波检查。 虽然目前尚无根治PHPV的方法，但手术治疗是改善患者视力的主要手段。手术通常在儿童早期进行，目的是去除异常增生的玻璃体，并尽可能恢复眼球的正常形态。 除了手术治疗，患者还需要进行定期的眼科检查，以监测视力变化和眼压。此外，医生可能会建议患者进行视力训练，以帮助提高视力。 以下是一个真实的案例。小芳今年6岁，她的妈妈发现她右眼视力逐渐下降，并伴有眼球突出。经检查，小芳被诊断为PHPV。经过手术治疗，小芳的视力得到了一定程度的改善，生活质量也得到了提高。 面对PHPV，患者和家属应该保持积极的心态，积极配合医生的治疗方案。同时，注意日常眼部保健，避免眼部感染和外伤，有助于减缓病情发展。

健康驿站

93 人阅读

查看详情

文章 PHPV患者如何通过手术改善视力？

永存原始玻璃体增生症（PHPV）是一种罕见的先天性眼部疾病，主要影响婴幼儿。这种疾病会导致晶状体发育异常，进而引发一系列眼部问题。为了改善患者的视力，早期进行晶体及玻璃体增殖膜切割手术至关重要。 PHPV患者的病情分析如下： 1. 早期无并发症的单纯PHPV：这类患者应尽早接受手术治疗，以避免病情恶化。 2. 已有继发晶体混浊但无继发青光眼、角膜改变的PHPV：手术可以改善视力，同时避免并发症的发生。 3. 晶体自发吸收仅残留纤维机化膜的PHPV：手术可以去除纤维机化膜，提高视力。 4. 有自发性出血的PHPV：手术可以止血，防止病情进一步恶化。 手术预后与以下因素相关： 1. 灵敏的瞳孔对光反射：这是评估患者视力恢复情况的重要指标。 2. 正常的ERG：ERG（视网膜电图）可以反映视网膜功能，对手术预后有重要意义。 以下是一个关于PHPV患者的真实案例： 小王是一位2岁的PHPV患者，由于父母疏于观察，病情延误，导致视力严重受损。经过医生评估，小王符合手术适应证。手术顺利进行，术后视力得到了显著改善。

远程医疗新视界

119 人阅读

查看详情